單獨發生于腦干的腦后部可逆性腦病綜合征1例

蔣宗焰，張 清（武漢市普仁醫院放射科，湖北 武漢 430081）

腦后部可逆性腦病綜合征 （Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是近年來認識的一種可逆性神經綜合征。其癥狀包括頭痛、癲癇、意識錯亂、視物模糊等，多伴有明顯的高血壓。最早于1996年由Hinchey提出，MRI最突出的表現是累及大腦半球后部（頂枕葉為主）白質區彌漫性對稱性大片長T1長T2信號，并且呈可逆性。隨著人們認識的提高，發現病變不僅累及頂枕葉白質，還可累及皮層、腦干及小腦等其它區域，并且也可引起不可逆性神經功能缺失。我院即發現1例單獨發生于腦干的不典型PRES，現報告如下。

病例 男，52歲，為慢性腎功能不全失代償期患者，因頭昏、頭痛1周入院。頭痛為脹痛，自覺頂枕部至后頸部明顯，偶感視物模糊，無意識障礙。血壓為200/120 mmHg（1 mmHg= 0.133 kPa），四肢肌力4+，病理征未引出。首次MRI表現：腦干腫脹明顯，見大片長T2、高FLAIR信號影（圖1），MRA未見明顯異常。臨床給予降壓藥物治療，靜脈注射甘露醇后，癥狀明顯減輕。6 d后復查：腦干病灶明顯縮?。▓D2）。1月后復診：腦干形態、信號完全正常（圖3）?；颊呷?，未留下任何后遺癥。

討論 PRES病因復雜，包括高血壓或妊娠子癇、嚴重的腎臟疾病、惡性腫瘤、系統性紅斑狼瘡、白塞氏病、結節性動脈炎等[1]。其發病確切機制尚不清楚，目前有兩種學說的推測：①高灌注壓突破學說：在高血壓腦病時腦組織處于高灌注狀態，血壓增高突破了腦動脈自我調節功能的能力，腦小動脈先收縮，然后擴張，毛細血管內皮細胞緊密連接分離，小血管通透性增高，導致血漿成分、紅細胞透過血腦屏障滲到腦實質內，產生血管源性水腫[2]。②血管內皮細胞損傷學說：可解釋無高血壓病或輕度高血壓的子癲患者引起的PRES的原因。免疫抑制劑及細胞毒性藥物的使用，引起細胞急性中毒損傷，使神經軸突腫脹及白質區域水分增加。也可因對血管內皮的直接毒素作用，破壞血腦屏障，使血漿從毛細血管壁滲出進入腦組織間質產生血管源性腦水腫[3]。對本病例，筆者認為是兼具以上兩種因素的影響：患者血壓極高，腦組織處于高灌注狀態，而椎基底動脈系統交感神經稀少，缺少其在腦血管自我調節機制中發揮的保護作用；同時，患者為腎功能不全失代償患者，體液潴留，會加劇這種高灌注，而體內毒物排泄障礙，亦會造成血管內皮細胞的損傷，在這兩種因素的共同作用下，患者供應腦干的大腦后動脈周圍腦組織血腦屏障被破壞，血漿從毛細血管壁滲出進入腦組織間質產生了血管源性水腫。這種水腫是功能的暫時紊亂，并未引起嚴重的神經細胞變性或死亡，在病因去除后數周內即可恢復，故PRES大多可逆。

對于本病的診斷需結合病史、查體、影像學檢查及預后轉歸綜合考慮。本例病例，從幾個方面均符合PRES診斷，患者腎功能不全，血壓明顯增高，為200/120 mmHg（1 mmHg= 0.133 kPa），頭痛，視物模糊。MRI檢查示腦干大片長T2、高FLAIR信號影，代表血管源性水腫。MRA檢查正常。降壓治療后病變出現可逆性，符合PRES診斷。PRES影像學表現具有鮮明的特征性，最突出的特點是累及大腦半球頂枕區皮層下白質為主的彌漫性對稱性大片狀長T1長T2、高FLAIR信號，有些病例顯示皮質也可受累。隨著病例報道的增多及認識水平的提高，PRES不典型表現報道逐漸增加，后循環的其他部位也可受累，如小腦、腦干及皮質區。除后循環外，前循環也可受累，如基底節區、丘腦及腦室旁白質等[4]。但是大部分病變還是以枕葉為主，同時累及上述部位。本病例單獨發生于腦干，比較少見。

[1]石濤.可逆性腦后部白質病變綜合癥[J].國際神經病學神經外科學雜志，2006，33（3）：292-294.

[2]Schwartz RB.Hyperperfusion encephalopathies:hypertensive encephalopathy and related conditions[J].Neurologist,2002,8(1): 22-34.

[3]Primavera A,Audenino D,Mavilio N,et al.Reversible posterior leucoencephalopathy syndrome in systemic lupus and vasculitis[J]. Ann Rheum Dis,2001,60(5):534-537.

[4]Ahn KJ,You WJ,Jeong SL,et al.Atypical manifestations of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome:findings on diffusion imaging and ADC mapping[J].Neuroradiology,2004,46 (12):978-983.