韓 軍,粟玨佳,張青平
支氣管囊腫較少見,1991-07 至2011-07 的20 年間,我院收治經手術和術后病理檢查證實的支氣管囊腫29 例。
1.1 一般資料 29 例中,男19 例,女10 例。年齡7 ~76歲,平均40.5 歲,其中20 ~50 歲23 例。囊腫發生部位:縱隔內20 例,肺內6 例,頸部2 例,腹腔1 例。
1.2 臨床表現 發生在縱隔內的20 例中,11 例有癥狀,主要表現為胸痛、胸悶氣促、咳嗽、吞咽梗阻等,9 例無癥狀;發生在肺內的6 例中,5 例有癥狀,主要表現為咳嗽、咯膿痰、咯血、發熱、胸痛等,1 例無癥狀;發生在頸部的2 例,均表現為漸進長大的大小可變性包塊,有不同程度的頸部緊縮感;發生在腹腔的1 例,表現為左上腹疼痛伴發熱。
1.3 輔助檢查 影像學檢查:29 例患者均行胸部X 線正側位攝片,28 例發現圓形或類圓形低密度腫塊影,1 例左側中到大量胸腔積液。28 例腫塊影中,5 例見氣液平,3 例僅見氣體影,20 例見囊實性改變。23 例行CT 檢查,其中4 例明確診斷支氣管囊腫,1 例考慮左側膿胸,1 例考慮肺癌,余17 例均考慮縱隔、肺、頸部、左上腹占位性病變。內鏡檢查:食管鏡檢查18 例,其中5 例發現外壓性改變。氣管鏡檢查3 例,其中1 例發現支氣管外壓性改變。29 例均常規B 超檢查,1例為左側胸腔積液,17 例為混合型占位,8 例為液性占位,3例僅見氣體影。其中2 例在院外行食管超聲檢查提示后縱隔囊實性占位。
1.4 診斷 本組29 例,術前明確診斷支氣管囊腫5 例,考慮支氣管囊腫3 例,誤診21 例。
1.5 治療 本組29 例均經手術治療,有感染者術前控制感染。18 例行電視胸腔鏡探查、腫塊完整切除。7 例開胸行縱隔腫塊切除或肺葉切除或肺契形切除。2 例經頸行囊腫完整切除。1 例經腹腔行左上腹包塊切除。1 例考慮左側膿胸經膿腔引流6 個月后持續漏氣,行開胸纖維板、囊腫剝除加左下肺切除。全組手術均順利完成,未出現嚴重并發癥。
1.6 術后病理檢查和隨訪 本組29 例術后病理檢查均發現囊腫表面被覆假復層柱狀上皮,內含水樣或黏稠漿液樣內容物、或咖啡樣內容物、或膿液。其中24 例囊壁內發現軟骨片斷,1 例囊壁發現鱗狀細胞癌變。3 例失訪,余26 例隨訪10 個月至18 年,未見遠期并發癥。1 例縱隔內支氣管囊腫術后3 年復發,經再次手術治愈。1 例囊腫癌變術后經放化療生存期滿5 年。
支氣管囊腫是呼吸系統在胚胎發育時期原始腹側前腸發育異常所致。常常發生在氣管、食管周圍,男性略多于女性,右側偏多,大部分發生在縱隔內,小部分發生在肺內,極個別可發生在胸部以外的部位如頸部、腦部、硬脊膜、腹腔等[1]。本病一般自幼年起病,隨著年齡的增長,病灶增大產生壓迫癥狀或并發感染等時始被發現,或于體檢時被發現。多見于中青年[2],本組患者中20 ~50 歲者23 例,占79.3%。
本病臨床癥狀沒有特異性。支氣管囊腫部分無臨床癥狀,但大部分患者最終有不同程度的癥狀。當囊腫位于縱隔時,可表現為胸痛、胸悶;當氣管、食管或血管受壓時,則表現為呼吸困難、咳嗽、吞咽梗阻、大血管受壓綜合征等。當囊腫位于肺內時,大多數患者就診時就有癥狀,常因囊腔內感染或囊腫周圍炎性反應而出現發熱、咳嗽、咯膿痰、胸痛甚至咯血。本組位于肺內者6 例中,5 例有癥狀。當囊腫位于胸外時,可因囊腫增大或囊腔感染出血而出現相應的癥狀。
支氣管囊腫的診斷一般較困難,誤診率較高,本組術前誤診21 例(72.4%),這與其他文獻報道相符合,有文獻報告提示為28.3% ~70.6%[3],有的甚至高達30% ~93.3%。林潔等[4]報告20 例支氣管囊腫術前僅1 例明確診斷;張毅等[5]報告51 例支氣管囊腫術前僅8 例確診,誤診率達84%。本病的診斷主要依靠X 線檢查,表現為圓形或類圓形、邊緣光滑或銳利的均勻一致致密陰影,部分可見氣液平。CT 和MRI 是鑒別其他疾病的關鍵手段。食管鏡、氣管鏡檢查能提示相應食管氣管受壓情況。超聲能明確腫塊是否為囊性或實性[5],因此B 超檢查應常規進行,且建議有條件的醫院行食管、氣管腔內超聲檢查以進一步明確診斷。而囊腫的最終性質確定則需術后的病理檢查。易誤診的原因包括:(1)本病發病率較低,且臨床癥狀沒有特異性,醫師對其認識不足,警惕性不高,這是重要因素;(2)影像學檢查缺乏特征性表現,容易造成孤立依賴影像學資料而忽略臨床資料和進一步檢查;(3)與其他縱隔、肺等腫瘤位置、發病年齡、影像學征象及臨床特征難以區別,故常誤診為其他腫瘤。
考慮診斷本病時需注意鑒別:(1)肺膿腫:常有畏寒、高熱、咯大量濃痰等癥狀,膿腫壁較支氣管囊腫壁厚,且經抗炎治療后膿腫有不同程度的縮小。(2)肺大皰:病灶大多位于肺野邊緣,壁較支氣管囊腫壁更薄。(3)肺結核空洞:可有結核中毒癥狀,病灶周圍有播散灶、纖維化等,壁較支氣管囊腫壁厚。(4)肺良性腫瘤:肺周圍單發含液支氣管囊腫,部分可表現為密度不均、淺分葉狀團塊影,與肺良性腫瘤鑒別較困難,經皮肺穿活檢有利確診。(5)肺隔離癥:可呈支氣管囊腫類似的囊狀表現,但其相對恒定的發病部位和異常的主動脈血供可作為特征性的鑒別依據。(6)肺癌:多為老年患者,病灶邊緣不規則,有分葉及毛刺,血腫瘤標志物檢查有助鑒別。(7)縱隔腫瘤:惡性縱隔腫瘤大多數輪廓不規則,密度不均,支氣管囊腫則輪廓清楚規則,密度較均勻,但一些良性縱隔腫瘤難以與之鑒別,綜合臨床資料、CT、MRI、腔內超聲等檢查對鑒別診斷能提供一定的幫助。
手術治療是支氣管囊腫唯一有效的方法,一旦明確診斷應盡早手術,不受年齡限制。但手術需注意:(1)沒有絕對的手術禁忌證。(2)囊腫摘除時囊壁必須切除完全徹底,若遇明確的蒂或疑似蒂樣條索狀物時,要盡可能緊鄰氣管支氣管牢固結扎,避免術后復發。(3)對于合并感染者,宜在炎性反應控制2 周以后再行手術。(4)對于囊腫巨大者,為避免損傷鄰近組織,可先將囊腫切開,吸盡內容物后再完整切除囊壁。(5)對于囊腫破潰形成膿胸者,先行胸腔閉式引流,待病情穩定,3 ~6 個月后行囊壁切除或包括肺胸膜切除。(6)若術中發現囊腔內有液體,均應行培養加藥敏,以利術后抗菌藥物的選擇。(7)可疑為肺癌或不能排除肺癌者,術中應行冰凍病理切片檢查,確診后行肺癌根治[6]。
[1] 張 毅,魏 翔,潘鐵成. 異位支氣管囊腫的診斷和外科治療[J]. 臨床肺外科雜志,2009,14(10):1304-1305.
[2] 朱鋒鋒,高 文,陳 昶,等. 先天性支氣管囊腫臨床分析[J]. 同濟醫科大學學報,2009,30(1):85-88.
[3] 袁五營,楊少鵬,李遂營. 先天性支氣管肺囊腫誤診68 例分析[J]. 中國誤診學雜志,2007,7(1):76.
[4] 林 潔,趙初環,戴元榮,等. 先天性支氣管囊腫臨床特點及其治療[J]. 溫州醫學院學報,2007,37(5):495-497.
[5] 張 毅,魏 翔,潘鐵成. 先天性縱膈氣管支氣管囊腫51 例外科治療[J]. 臨床肺外科雜志,2009,14(7):877-879.
[6] 特木熱,康世榮,李俊,等. 支氣管肺囊腫58 例臨床分析[J].解剖與臨床,2009,14(2):121-122.