兒童多發性大動脈炎繼發心肌病誤診分析

王曉寧 馮林 宋青 任雪珠 齊天杰

多發性大動脈炎因兒童期發病率低，早期癥狀缺乏特異性，極易導致誤診、漏診，我們總結2009至2011年外院或我院最初誤診的4例臨床資料，提高對本病的認識。

1 臨床資料

例1，女，8歲。主訴：上腹不適，嘔吐1 d入院。患兒7個月前在外院診斷為“心內膜彈力纖維增生癥”，予地高辛、卡托普利、強的松等口服。入院時查體：貧血貌，上肢血壓：120～140/90～106 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，心尖搏動彌散，心率156次/min，心音低鈍，呈奔馬律，肝于肋下6 cm，雙下肢輕度浮腫。進一步測雙下肢血壓：140～150/110～120 mm Hg。心電圖：左心室高電壓，Ⅱ、Ⅲ、avF、Ⅴ5、Ⅴ6 ST壓低，T波低平。超聲心動：左心室、左心房增大，射血分數32.85%，左心室心內膜明顯增厚，回聲增強，運動幅度減低。臨床診斷：心力衰竭，懷疑多發性大動脈炎，做腹部血管CT示：右腎動脈主干全段狹窄伴腎萎縮，左腎動脈主干局限性狹窄，腹腔干及其分支管腔狹窄、管壁增厚，腸系膜上動脈、腹主動脈管壁增厚，管腔輕度狹窄，符合大動脈炎的診斷。給予靜脈洋地黃、利尿藥物、口服硝苯地平降壓處理，入院第2天心跳驟停，經搶救無效死亡。

例2，女，6歲。主訴：乏力半年，加重2個月入院。患兒多汗懶動、活動后加劇，伴胸悶納差。外院診斷：擴張型心肌病、心力衰竭。到我院就診，經查體：左上肢血壓170/120 mm Hg、右上肢170/96 mm Hg，股動脈、足背動脈觸及不到搏動，雙下肢血壓測不到，心率100次/min，心音有力、亢進，胸骨上窩、鎖骨上窩可聞及血管雜音，肝肋下1 cm。心臟超聲：左心房、心室擴大，少量心包積液，二尖瓣輕度關閉不全，射血分數34.44%。急做血管增強CT示：左頸總動脈、左鎖骨下動脈、胸廓內動脈、腹腔動脈根部、兩側腎動脈根部管壁內膜彌漫增厚，管腔廣泛狹窄或閉塞。查血支原體抗體1∶1 280，血沉39 mm/h，患兒經阿奇霉素抗感染、強心、利尿、降壓后，心力衰竭癥狀好轉，予口服強的松后出院，于外院予腎動脈球囊擴張術后，高血壓明顯緩解。

例3，女，8歲。主因頭痛3 d，抽搐2次入院。既往無長期發熱及其他不適。門診診斷“病毒性腦炎”收入院。查體：上肢血壓高至 190/140 mm Hg，下肢血壓 140/100 mm Hg，心率90次/min，心音有力。尿常規正常，考慮高血壓腦病，為進一步查高血壓原因，做腹腔血管CT，發現兩側腎動脈主干管腔廣泛重度狹窄或閉塞，腹主動脈等腹腔內動脈多節段管壁增厚，管腔狹窄。超聲顯示左心室增大，射血分數46%。血支原體抗體1∶160，PPD陰性，抗鏈 O陽性，血沉65 mm/h，外周血白細胞14×109，診斷：多發性大動脈炎。給予丙球、阿奇霉素及青霉素靜脈點滴，強的松、羥氯喹、硝苯地平控釋片、依那普利等口服，1個月門診復查血常規、血沉恢復正常，半年后上下肢血壓維持在正常水平，無不適癥狀。

例4.男，10歲。主訴：雙下肢浮腫1周入院。尿常規蛋白+，上肢血壓150/110 mm Hg，擬診“腎病綜合征”，經查血白蛋白、膽固醇、24 h尿蛋白等均正常，超聲示左心室心內膜明顯增厚，回聲增強，運動幅度減低，射血分數24%，左心擴大。查體：心率130次/min，心音低鈍，肝于肋下3 cm，雙下肢浮腫。因患兒智力障礙，測量雙下肢血壓不配合。血管CT診斷多發性大動脈炎，后自動出院。

2 討論

以上4例患兒確診為：多發性大動脈炎、繼發心肌病、腎血管性高血壓。多發性大動脈炎是緩慢進展性血管炎，多與鏈球菌、結核桿菌等感染后自身免疫有關［1］，本文兩例支原體抗體陽性。也證實了感染因素。多發性大動脈炎侵犯多條大血管及其分支，動脈壁逐漸增厚，變形，纖維化，繼而血管狹窄甚至閉塞。按病程分為活動期和血管閉塞期。活動期遷延時間長，如例2病程達半年，白細胞、血沉、C反應蛋白仍偏高。早期癥狀缺乏特異性，主要為發熱、關節腫痛等，白細胞升高，血紅蛋白降低，血小板、血沉、C反應蛋白增高。因無血管雜音及脈搏減弱不能早期確診，就診時多數已有程度不一的血管阻塞，累及心臟、腎臟、腦等重要器官。臨床表現取決于大動脈狹窄的部位。腎動脈狹窄引起高血壓，因進展緩慢，病情隱匿無癥狀，往往出現驚厥、黑朦等嚴重高血壓才發現。長期高血壓可致左心室壓力負荷過重，繼發心肌病，形成左心室增大、心內膜增厚、心肌纖維增生，晚期導致心功能下降，類似或擴張型心肌病的心臟超聲特點，易誤診。不同之處是二者血壓偏低，心音低鈍，而本病血壓高、早期心音亢進。

對于原因不明的以左心增大、心功能不全為主要表現的患兒，應警惕多發性大動脈炎，高血壓、血管雜音、無脈或脈弱是本病特異性改變［2］，必須檢查脈搏、四肢血壓、查找血管雜音，才能盡快明確診斷。對原因不明的頭痛、發熱、炎性指標增高的患兒，應常規測量四肢血壓、心電圖、超聲心動圖。動脈血管超聲是診斷本病的有效方法。它能確定受累血管的部位及范圍，能顯示大動脈及其主要分支的狹窄、阻塞和擴張性改變的程度以及側支循環的形成情況等，從而有利于臨床的早期診斷、準確分型、判斷預后及指導治療，并且價格容易接受。因此，對臨床上以上表現疑有多發性大動脈炎者應及早進行血管造影檢查。

1 鄭德珍，王乃坤.兒童大動脈炎46例綜合報告.中華兒科雜志，1984，22：85-87.

2 宋紅梅，周曉英，李凡，等.兒童多發性大動脈炎28例臨床分析.中國實用兒科雜志，2005，20：594-596.