子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤臨床1例

李 俊

(江蘇省高郵市人民醫(yī)院病理科,江蘇高郵,225600)

子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤(PEComa)是一種罕見的腫瘤,由于腫瘤本身的特點而極易誤診。現(xiàn)將病理學(xué)特征報道如下。

1 臨床資料

患者女性,43歲,2006年因發(fā)現(xiàn)盆腔包塊3天入院。月經(jīng)規(guī)則無異常改變,無明顯消瘦。捫診下腹部至臍上觸及一巨大包塊。B超提示盆腔15.4×11.2 cm腫塊,中等偏低回聲。CT示囊實性腫塊。術(shù)中見子宮前壁一巨大分葉狀腫瘤,表面血管豐富與腸系膜及網(wǎng)膜粘連并有血管相通,右骼血管旁淋巴結(jié)腫大。臨床診斷為子宮肉瘤,切除全子宮及雙側(cè)附件,取網(wǎng)膜結(jié)節(jié)及左、右骼血管淋巴結(jié)活檢。

方法:手術(shù)切除標(biāo)本經(jīng)4%中性甲醛固定,石蠟包埋,常規(guī)切片,行HE及免疫組化染色。免疫組化染色采用SP法,所用抗體SMA、desmin、CD10、CK(AE1/AE3)、HMB45、Melan-A 均為基因公司產(chǎn)品。

肉眼觀察:全切子宮及雙側(cè)附件標(biāo)本:子宮9 cm×5 cm×3 cm,切面漿膜外見一不整形腫塊17 cm×13 cm×8 cm,分葉狀,囊實性,多彩,質(zhì)地中等。子宮內(nèi)膜厚0.2 cm,肌層厚2 cm,肌間見直徑1 cm、1.5 cm灰白色腫塊2枚。網(wǎng)膜結(jié)節(jié)2 cm×2 cm×1 cm,切面淡黃灰白色,質(zhì)地中等。

鏡檢:子宮漿膜外腫瘤無包膜,界不清,呈舌狀在子宮平滑肌間生長。腫瘤內(nèi)有豐富的薄壁小血管,部分呈網(wǎng)狀分布,周邊有中等大的厚壁血管。腫瘤細(xì)胞圓形、多邊形及梭形,胞漿透亮至淡嗜酸性,核仁不明顯,圍繞血管呈片狀、巢狀分布。其間散在少量大的多形性腫瘤細(xì)胞,未查見核分裂象。腫瘤組織片狀出血、凝固性壞死伴囊腫形成。網(wǎng)膜結(jié)節(jié)鏡下亦為腫瘤組織,形態(tài)同上。雙側(cè)髂血管淋巴結(jié)未見腫瘤轉(zhuǎn)移。

免疫組化:SMA部分陽性、desmin陽性、CD10灶區(qū)陽性 、CK(AE1/AE3)陰性。

病理診斷:病理診斷為子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤,累犯網(wǎng)膜,子宮肌間平滑肌瘤2枚,雙側(cè)附件及左、右髂血管淋巴結(jié)未見腫瘤累及。

2 討 論

子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(ESS):ESS具有豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)和舌狀生長方式,與PEComa非常相似,但厚壁血管和偶見的裂隙不是ESS的特征。PEComa黑色素標(biāo)記陽性,CD10可以陽性但通局灶表達,此外ESS表達ER、PR。

平滑肌腫瘤特別是上皮樣平滑肌瘤:上皮樣平滑肌瘤以嗜酸性和透明胞質(zhì)的圓形細(xì)胞為主,常僅靠比較典型的梭形區(qū)域來辨認(rèn),例如兩端鈍圓的雪茄狀細(xì)胞核,廣泛嗜酸性和纖維狀的細(xì)胞質(zhì),伸長的梭形細(xì)胞。雖然PEComa和上皮樣平滑肌瘤都含有厚壁血管但PEComa中豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)特征是上皮樣平滑肌瘤所不具備的。多核巨細(xì)胞和所謂的“蜘蛛細(xì)胞”同時出現(xiàn)也是PEComa的特點。免疫組化PEComa黑色素標(biāo)記陽性,結(jié)蛋白標(biāo)記物僅38%陽性,而上皮樣平滑肌瘤肌源性標(biāo)記陽性,黑色素標(biāo)記陰性。有學(xué)者稱偶見平滑肌瘤HMB45陽性,但未見有Melan-A陽性的報道。

黑色素瘤與透明細(xì)胞肉瘤:這兩種腫瘤可混有上皮樣細(xì)胞和梭形細(xì)胞形態(tài),與PEComa鑒別比較困難。S-100和SMA對區(qū)別兩者有重要價值。PEComa常S-100陰性SMA陽性,而后兩者常S-100陽性SMA陰性。目前研究表明MUM1除部分淋巴瘤表達外僅表達于部分黑色素瘤和透明細(xì)胞肉瘤,可用于PEComa的鑒別。

各種上皮性腫瘤:PEComa可與各種上皮性腫瘤如未分化癌、透明細(xì)胞癌、轉(zhuǎn)移性乳腺小葉癌等相混淆,但PEComa不表達CK及EMA。

胃腸道間質(zhì)腫瘤(GIST)僅管PEComa可表達CD117,但CD34陰性。GIST不表達黑色素標(biāo)記,但CD117和CD34常都陽性。