結節性筋膜炎臨床診治與誤診分析

李偉華，尚紅剛

結節性筋膜炎（nodular fasciitis，NF）又稱假肉瘤樣筋膜炎，是一種較少見的反應性、自限性、以纖維母細胞增生為主的良性軟組織疾病[1]。因其臨床表現以軟組織包塊為主要特征，極易誤診為其它軟組織腫瘤。現將筆者所在醫院收治的34例NF患者進行總結分析報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集筆者所在醫院2000-01～2010-12經手術切除，并經病理證實的NF患者34例。男20例，女14例，男女比為1.4∶1，男女發病無明顯差異；年齡17～69歲，平均38.3歲；病程13 d至10個月，平均2.3個月；絕大多數患者在發病后4個月內就診（29/34）。21例（61.8%）有外傷史，剩余13例（38.2%）無明顯誘因。

1.2 臨床表現及影像學表現 本組34例均因軟組織腫塊就診，發生于四肢23例（上肢、下肢）占67.6%，軀干8例（腹壁、胸壁、背部）占23.5%，頭面部3例占8.9%。按病變所在組織層次在有記錄的25例中，19例（76%）位于皮下組織，4例（16%）位于肌肉組織，2例（8%）位于筋膜；腫塊直徑0.5～4 cm。主要表現為皮下孤立的圓形或扁圓形腫塊，質地較硬，界限欠清楚，活動度可。本組34例中僅4例（11.7%）出現腫塊處紅腫及疼痛，其余無明顯臨床癥狀。

本組27例行彩超檢查發現包塊均位于軟組織內，包膜不完整。其中12例同時行X線檢查提示軟組織包塊，與骨組織無關，無鈣化；其中2例術前行CT檢查，病灶密度均勻、與肌肉呈等密度腫塊，未見明顯囊變及壞死征象；其中1例行MRI檢查，在T1WI呈等或稍低信號，信號均勻；腫塊與周圍組織分界尚清，似可見一包膜樣結構，腫塊周邊可見肌間脂肪信號影；T2WI顯示病灶信號混雜，以不均勻高信號為主，可見等及稍高信號；鄰近肌肉未見水腫等異常信號。

1.3 診斷及治療 本組34例中術前臨床誤診24例（70.5%）其中誤診為脂肪瘤9例（26.47%）、纖維瘤5例（14.7%）、平滑肌瘤4例（11.76%）、軟組織肉瘤6例（17.57%）；疑似診斷7例，診斷為結節性筋膜炎僅為3例。術后經病理證實均為結節性筋膜炎。34例均行手術切除，梭形切除部分皮膚，切緣距腫塊邊緣>0.5 cm，深度在腫塊下1.0 cm左右，6例術前懷疑軟組織肉瘤，術中行快速冰凍檢查，其中2例腫塊直徑較大，術中冰凍懷疑軟組織肉瘤，行局部擴大切除。本組34例中隨訪25例（73.5%），分別隨訪0.5～10年，未見復發。

2 討 論

結節性筋膜炎在1955年由美國病理學家Konwaler等首次報道。發病原因尚不明確，目前文獻考慮可能與外傷或感染有關，可發生于任何年齡，但以青中年多，高峰年齡在40歲左右。該病好發生于前臂、軀干及頸部皮下，罕見部位有血管內、頭顱、眼瞼、外陰、腮腺、口腔、關節、乳腺等處[2，3]。常見的臨床表現為單發快速生長的腫塊，大多數為無意中發現，少見表現為腫塊壓迫周圍神經引起的麻木、感覺異常及放射性疼痛。本組34例中僅4例伴有疼痛。臨床上NF有兩個重要特征是生長迅速和體積較小。病灶最大直徑可為0.5～10.0 cm，通常<4.0 cm[4]。本組34例直徑大小0.5～4.5 cm。Enzinger將結節性筋膜炎分為3型：①皮下型：病變向上浸及皮下，腫塊呈圓形或卵圓形，境界相對清楚；②肌內型：病變向下浸及肌肉，此型腫塊較大部位較深且邊界不清，臨床表現及影像學表現均與軟組織惡性腫瘤相似；③筋膜型：病變沿淺表筋膜和皮下脂肪間隔擴展，此型境界不清，周邊呈蟹足狀（或星狀）侵入周圍組織。三型中以皮下型最為多見，本組該型占80.0%（19/25）[5]。

誤診原因：結節性筋膜炎較少見，因其呈浸潤性生長，生長速度較快，病理形態具有腫瘤樣結節的特征，術前診斷較困難，易誤診為其他軟組織腫瘤[6]。本組34例術前臨床誤診24例，誤診率達70.5%（脂肪瘤9例、纖維瘤5例、平滑肌瘤4例、軟組織肉瘤6例），術中冰凍切片誤診1例。誤診主要有以下幾點原因：①結節性筋膜炎臨床發病率較低，臨床醫師對該病了解較少，病史詢問及分析不詳細；②該病常表現為快速生長的軟組織腫塊，直徑常＜4 cm，可伴有疼痛等不適，缺乏其他特異的臨床表現；③缺少有效的輔助檢查手段，彩超、CT及MRI等無特異性表現[7]，體檢該病較難與其它軟組織腫瘤區別；④病理學檢查組織圖像難以找到慢性炎細胞浸潤，組織圖像提示腫瘤，核分裂象易見，誤認為肉瘤特征。

根據NF臨床特點及本組34例資料，為提高該病診斷率，預防過度治療，總結其診斷要點為：①該病多發生在20～40歲，本組34例中25例（73.5%）發生于此年齡段；②病程較短，大部分就診時起病不超過4個月；③大部分患者有外傷史，本組21例，占61.8%；④發生于四肢的孤立性軟組織包塊，尤其前臂應注意，本組16例，占47.1%；⑤多表現為單發迅速增大的皮下腫塊，可伴有局部疼痛；質硬，捫診界限不清，局部皮溫不高，無表淺靜脈充血怒張等表現；⑥X線檢查與骨組織無關。若患者存在以上幾點，應考慮NF的可能。術前不能明確診斷可行局部穿刺活檢或術中冰凍檢查，術后行常規病理切片及免疫組化以明確診斷及判斷預后。

NF屬于良性增生性病變，單純局部切除即可治愈，極少局部復發，本組34例均采用局部切除。國內報道復發率不超過2%[8]。即使病變切除不全也未必復發，且復發后再手術效果好。因NF有自限性特點，部分患者可自行消退，有文獻報道穿刺活檢確診的11例結節性筋膜炎，均未行手術治療，其中9例在數周內自行消退[9]。故提高診斷率對預防NF的過度治療及判斷預后有重要的意義。

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