妊娠合并Gitleman綜合征的臨床觀察和護理

陳曉芬

(南京醫科大學附屬無錫市人民醫院,江蘇無錫,214023)

現將本院收治的妊娠合并 Gitleman綜合征的臨床觀察和護理報告如下。

1 臨床資料

本科2008年1月～2011年12月共收住妊娠合并 Gitleman綜合征3例,平均年齡27歲,1例孕21周左右,查心電圖波形異常,QT間期延長。即查低血鉀,低血鎂,測醛固酮高于正常值,診斷為腎小管病變(Gitleman綜合征),予口服及靜脈補鉀補鎂治療。升血鉀治療欠佳,補鉀治療后仍會出現血鉀下降,未出現嚴重并發癥。入院后繼續口服及靜脈補鉀補鎂治療。1例孕36周出現口干、多飲、夜尿增加,即查血鉀2.1～2.8 mmol/L。心電圖:測T波低平,ST段下移,醛固酮高于正常值,查尿糖3+,診斷為糖尿病,腎小管病變(Gitleman綜合征)。另1例孕29周,間斷手足麻木1月,發現血鉀低,2.5～2.8 mmol/L。診斷為腎小管病變(Gitleman綜合征)。予螺內酯20 mg,每日3次,氯化鉀控釋片2.0 g,每日3次,門冬氨酸鉀鎂596 mg,每日3次。住院14 d,癥狀明顯改善,血鉀3.25 mmol/L,調整用藥后出院。3例患者均孕足月后行剖宮產術,手術順利,術后予補液、抗炎、補鉀、補鎂治療。住院7 d,傷口愈合好,病情穩定均安全出院。

2 護 理

2.1 產前護理

定期產前檢查:囑孕婦睡眠時左側臥位,每日數胎動3次,告知其3～5次/h,12 h大于10次為正常范圍,自覺胎動減少應立即就診。滿37周后應住院觀察待產。

重視飲食指導:鼓勵孕婦在病情允許的情況下多吃蔬菜水果,如新鮮橙汁、香蕉、牛奶、玉米、韭菜等,宜進食低鈉、低脂肪、高蛋白、高熱量的食物,少量多餐,保持大便通暢[1]。遵醫囑予口服補達秀2 g,每日3次,門冬氨酸鉀鎂口服液,30 mL,每日3次。因其有糖尿病,要監測血糖,予糖尿病飲食。

密切觀察病情變化:住院期間加強巡視,在密切觀察患者生命體征變化的同時,遵醫囑及時補鉀,警惕低血鉀的發生。嚴密監測水、電解質變化,根據生化檢查結果補鉀,補鎂。準確記錄24 h出入量,尤其要關注尿量。

疾病知識的宣教:向其講解有關疾病方面的知識,了解疾病的嚴重程度,將低鉀麻痹的臨床表現、危險因素、誘發因素告知患者及家屬。并教會患者對一些病情觀察的方法,出現嗜睡、心悸、機體乏力、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀時,要及時向醫務人員反映,若出現呼吸困難、失音、暈厥,提示嚴重低鉀。隨時可能發生猝死[2]。

術前指導:向其講解手術前晚禁食,術前留置尿管必要性,手術的過程,麻醉的注意事項和術后的鎮痛方式,使其減輕思想顧慮。

補鉀的注意事項:口服補鉀時,囑患者飯后服用,或者倒在面包上,以減輕胃腸道的不適和口感差。補鉀期間應密切觀察患者心電圖、尿量變化遵循見尿補鉀的原則,尿量必須在30～40 mL/h或500 mL/d時方可靜脈補鉀,濃度不大于0. 3%,不超過80滴/min,禁止10%氯化鉀作靜脈直接推注,以避免含鉀溶液輸入過快,血鉀濃度短期內增高許多,將有致命的危險[3]。高濃度、大劑量補鉀時應選擇中心靜脈,可明顯減輕注射部位的疼痛不適。如果靜脈補鉀,可給予水溫50℃的熱水袋局部熱敷來減輕補鉀的疼痛[4],因溫熱刺激可促進血管擴張加速血流,或給予山莨菪堿稀釋液濕熱敷也可有效止痛。山莨菪堿具有松弛平滑肌,緩解小血管痙攣,增加組織血液灌注量,改善微循環的作用[5]。

2.2 產后護理

首先按一般剖宮產護理常規護理。其次仍舊密切監測血鉀、血鎂濃度,因產褥期出汗多,要準確記錄24 h出入量,及時予以補充,監測患者的心電圖,及時發現心律失常的可能。重視患者的主訴。觀察肛門排氣的時間,因低鉀可延緩肛門排氣的時間,并囑其多活動,盡早肛門排氣。

2.3 出院宣教

出院前1 d,向患者作出院指導,交代雖然患者已經耐受低鉀,未出現嚴重的癥狀和體征,但也不能掉以輕心,以為自己的病不嚴重。因該病長期低血鉀、低血容量可造成多種臟器損傷,甚至發展為慢性腎功能不全。家里要備好氯化鉀口服液,等產褥期過后繼續到內科就診。同時避免誘發因素和注意合理飲食,如出現嗜睡、心悸、機體乏力、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀時提示有低血鉀,應及時就醫,以免延誤病情。

3 討 論

Gitleman綜合征為常染色體隱性遺傳病,為NCCT基因(16q13)缺陷導致腎小管鈉離子/氯離子聯合轉輸異常,使遠端集合管對鈉離子和氯離子重吸收缺陷[6]。主要以低血鉀為主 ,同時合并低鎂血癥和低尿鈣癥、低氯性代謝性堿中毒,血壓正常或偏低。其發病機制是由于編碼噻嗪類利尿劑敏感的鈉氯共同轉運體(NCCT)的SLCL2A3基因突變。NCCT結構和功能障礙引起的遠曲小管的鈉氯重吸收障礙,導致低血容量、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(RAAS)激活、低血鉀、代謝性堿中毒。Gitleman綜合征以替代治療為主,包括口服或靜脈補鉀,螺內酯、氨苯蝶啶的使用,補鎂推薦使用MgCl2,可以同時補充鎂離子和氯離子[7],臨床表現為口干、多飲、夜尿增加、肌無力甚至麻痹。Gitleman綜合征尚無法治愈,只能是糾正電解質和代謝紊亂,緩解臨床癥狀。因病情輕,預后較好[8]。

[1] 王 娟,溫桂芬,陳艷卿,等.梗阻性黃疸并發低血鉀的原因分析及護理[J].中華現代護理雜志,2010,16(12):13.

[2] 徐 琨,潘紅萍,蔣德玉.低鉀麻痹患者的健康教育[J].現代護理,2001,7(4):29.

[3] 陳孝平.外科學[M].北京:人民衛生出版社,2005:713.

[4] 陳愛萍.靜滴補鉀緩解局部疼痛的方法探討[J].內蒙古醫學雜志,2004,36(1):69.

[5] 劉麗君.氯化鉀靜滴疼痛的護理[J].臨床肺科雜志, 2007,12(4):420.

[6] BonnardeauxA,Bichet D.Ginherited disorders of the renal tubule.In:Brenner Reeter,ed:The Kidney[M]..6th ed.北京科學出版社,2001:1677.

[7] 孫明姝,潘 琳,梁洪達.疑診為干燥綜合征的 Gitleman綜合征1例[J].中華風濕病學雜志,2009,13(10):29.

[8] 戴為信,陸召麟,姜 艷.Gitleman綜合征—附2例報道[J].中華內分泌代謝雜志,2003,19(4):35.