腹膜后副神經節瘤的診斷與治療

西安高新醫院普外科（西安710075） 買賽虎 馬慶久 王 浩

腹膜后神經節瘤臨床上較少見，其占腹膜后腫瘤的1%～3%。因本病缺乏特異性的臨床表現，術前明確診斷較困難，故容易延誤診斷。現將我院自2003年2月至2011年9月收治的31例患者的臨床資料分析報道如下。

臨床資料

1 一般資料 31例患者中男17例，女14例，男女比例1.21∶1。年齡32～76歲，平均62.7歲。病程18～58月，平均43.6月。均以發現腹部包塊就診，合并腹部疼痛15例，伴有消化道癥狀11例，高血壓8例，無合并癥11例，良性腫瘤23例，惡性腫瘤8例。

2 診斷治療及結果 31例患者先后行B超、CT、MRI檢查，提示腹膜后占位，均未明確診斷。術中探查腫瘤與腹主動脈、下腔靜脈關系密切。均在全麻下完整切除腫瘤，術后病理診斷為腹膜后非嗜鉻性副神經節瘤，免疫組化檢測CgA、S－100蛋白、NSE均呈陽性反應。31例患者均完整手術切除腫瘤，切除腫瘤大小8～36cm，重量50～1200g，術中見腫瘤包膜較完整，表面血管密集，極易出血，9例術中出現高血壓，血壓波動在190～270／100～130mmHg，予硝普納降壓。12例合并臟器切除，其中行左腎、左側輸尿管切除2例，右腎切除2例，降結腸、乙狀結腸切除3例，脾臟切除2例，胰體尾切除1例，胰尾及脾臟切除1例，左側附件切除1例，3例行下腔靜脈部分切除并修補。

討 論

副神經節瘤是罕見的神經內分泌腫瘤，分散在從顱底至骨盆的廣泛神經內分泌系統，男女發病率相似，以30～45歲多見，約15%～24%為功能性，轉移率高達28%～42%，5年生存率約33.3%。腫瘤主要分布在頭、頸、縱隔、腎上腺及腹膜后等有副神經節聚集的部位［1］。腹膜后區是副神經節瘤最常見的好發部位，特別是腹主動脈旁、下腔靜脈旁及Zuckerkandl器。術前診斷需綜合如下特點：定位于腹膜后、脊柱兩側神經豐富的部位；腫瘤生長緩慢，早期腫瘤體積較小時可無任何癥狀，當體積達到一定程度后才出現消化、血管、泌尿系統的壓迫癥狀；腫瘤血供豐富，通常位于腹主動脈或其分叉處，與腹主動脈及下腔靜脈關系密切；體積較大者，呈囊性，常有包膜，包膜上外繞較粗大血管，可伴有壞死、出血及囊性變；高度血管化、生長緩慢，其發病率－死亡率取決于腫瘤血管、神經組織侵襲性、血管化程度、心血管系統并發癥及復發轉移的危險性等因素。

MRI多序列、多方位成像，表現為T1WI等、稍低或稍高信號，T2WI為較高信號。當腫瘤合并壞死或囊變時，內部可見大小不等的長T1長T2信號灶。增強CT的血管注射可激發兒茶酚胺的釋放。功能顯像對副神經節瘤的定性及定位診斷都很重要。最常用的功能顯像檢查是131／123I－MIBG（同位素碘標記碘芐胍）檢查。131I－MIBG掃描是目前腫瘤術前定位及術后隨訪的首選方法。它能檢測到CT或MRI未能發現的腫瘤及轉移的病灶［2］。目前已發現的副神經節瘤的神經內分泌標記物有：神經元特異性烯醇化酶（NSE）、S－100蛋白、突觸蛋白（SY）、嗜鉻蛋白－A（CgA）、角蛋白（CK）、波形蛋白（vimentin）等。各標記物在良惡性腫瘤的不同表達及對于鑒別診斷的價值仍在廣泛的研究中［3］。

不同部位發生的副神經節瘤其組織學表現有所不同。由于腫瘤體積往往很大，早期或術前診斷時僅僅從組織形態學上常難于判斷副神經節瘤的良惡性，一般以腫瘤復發、遠處器官轉移、非副神經節組織中出現瘤樣組織和血管浸潤作為診斷惡性腫瘤的依據［4］。完整的手術切除是目前唯一的治療標準，并具有良好的預后。術中應該盡量完整切除腫瘤，徹底清掃淋巴結，對于功能性副神經節瘤，術中盡可能減少對腫瘤的擠壓，避免兒茶酚胺類物質的釋放而引起高血壓。對于復發或轉移病灶，手術仍是首選的治療方法。腫瘤完整切除后預后良好。副神經節瘤對化療、放療不敏感，放射治療可作為轉移瘤的鎮痛治療或為了消除腫瘤術后殘余，化療可作為轉移瘤的治療，但這些治療并不能改善整體的預后。

［1］ 于 泳，王光哲，王家林，等.腹膜后非功能性副神經節瘤2例報告［J］.陜西醫學雜志，2008，37（2）：255－256.

［2］ Shulkin B，Ilias I，Sisson J，et al.Current trends in functional imaging of phaeochromocytomas and paragangliomsas［J］.Ann NY Acad Sci，2006，1073：374－382.

［3］ 史鴻云，李志剛.副神經節瘤診斷治療進展［J］.實用醫學雜志，2010，26（5）：711－713.

［4］ Somasundar P，Krouse R，Hostetter R.Paragangliomas－Adecade of clininal experience［J］.J Surg Oncol，2007，74（4）：286－290.