小腸淋巴管囊腫致反復腸套疊1例

于柏生，朱榮花，李 雷

患者，男，18歲。2008-02～2009-11因小腸套疊3次，開腹行腸套疊復位3次。2010-03-16經筆者所在醫院檢查診斷仍為腸套疊。再次開腹手術，探查發現：距曲氏韌帶40 cm，近端空腸向遠端空腸套入約20 cm。無法復位。給予行腸套疊腸管切除，空腸端端吻合。剖開腸套疊腸管，黏膜面有長短不一“馬奶”狀息肉27個。息肉最長者約10 cm，水囊狀、質軟。病理檢查：小腸腸壁全層水腫、充血、出血伴糜爛，局部腸壁黏膜面呈息肉樣隆起，突起間質疏松水腫黏液變性，符合淋巴管囊腫。

淋巴管囊腫，又稱淋巴管瘤、淋巴管水瘤，由Fink在1885年首先報道。病因病理病機在胚胎期靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流進入中心靜脈系統，以后淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統。若原始淋巴囊未與靜脈系統相連就產生淋巴管囊腫，是一種先天性良性錯溝瘤。由于阻塞的淋巴管不斷擴張而形成，可單發或多發。常見于面頸部、腋下、縱隔內、腹壁等。本例發生于小腸黏膜，實屬罕見。目前病因分為原發性，繼發性兩種。原發性小腸淋巴管擴張癥的病因目前尚未闡明，可能與某些遺傳因素有關。由于基因異常，致使淋巴管發育不全，主要是兒童及年輕成人發病，90%于30歲以前起病，平均起病年齡為11歲，無性別差異，多為散發。而繼發性小腸淋巴管擴張癥多因胰腺炎、腸結核、系統性紅斑狼瘡、淋巴瘤及縮窄性心包炎等后天因素所致。腸套疊多見于幼兒，成人腸套疊在我國較為少見，但有特點。腸套疊可為原發性和繼發性，前者多見于兒童也稱原因不明（idiopathic）型，與腸蠕動的節律失調或強烈收縮有關。繼發性腸套疊多見于成年人，多繼發于腸息肉、腸腫瘤、腸憩室、腸粘連以及腸腔內異物等。本例腸套疊患者是由于小腸黏膜淋巴管囊腫所致，壁薄，水囊狀，術中不易發現，臨床罕見。關于診斷，放射性核素淋巴管顯像和淋巴管造影可直接觀察到腸系膜淋巴管狹窄、曲張，可伴有其它部位淋巴管異常。以上特異性影像學檢查將對診斷提供極大幫助。由于該疾病主要累及小腸，一般胃鏡和電子結腸鏡不能發現病灶,而膠囊內鏡可以檢查整個小腸，在膠囊內鏡下可見小腸彌漫性水腫,表面可見白色點狀絨毛和黏膜下擴張的淋巴管。膠囊內鏡是一種無創的全小腸檢查手段,可以直觀地顯示全小腸的黏膜絨毛結構，有助于該病的診斷。雙氣囊小腸鏡可同時獲取活檢組織。小腸造影可見空腸和回腸皺襞均勻增厚，光滑的小結節狀突起或多數細小針尖樣充盈缺損，空腸輕度擴張伴有節段液氣平。小腸活檢的組織學特征是腸壁淋巴管擴張，一般以黏膜淺層及小腸絨毛內的淋巴管顯著，但也可遍布整個黏膜層、黏膜下層，甚至漿膜下層等。但目前大部分醫院不具備小腸鏡、膠囊內鏡、放射性核素等檢查。術前纖維胃、結腸鏡很難探到小腸，極易漏診。所以，對反復出現腸套疊患者或成人腸套疊患者，要高度懷疑腸腔內病變。為了防止漏診，術前可做膠囊內鏡或小腸鏡。必要時術中可在腸壁上切一小口，插入纖維結腸鏡，了解腸腔病變情況。