家族魔咒——血友病

血友病是一種遺傳病。病人先天缺乏凝血因子，導(dǎo)致凝血功能障礙，不易止血。絕大部分患者為男性。

凝血因子是參與血液凝固過(guò)程的多種蛋白質(zhì)組分。在血管出血時(shí)，它和血小板粘連在一起并且補(bǔ)塞血管上的漏口。為統(tǒng)一命名，世界衛(wèi)生組織按其被發(fā)現(xiàn)的先后次序用羅馬數(shù)字編號(hào)。

血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，導(dǎo)致出血難止。按照患者所缺乏的凝血因子類型，可將最常見(jiàn)的血友病分為甲型、乙型、丙型三種（或是A型缺第八因子、B型缺第九因子、C型缺第十一因子）。

甲型和乙型血友病均為X染色體隱性遺傳。女性一般不發(fā)病，但可以攜帶致病基因。攜帶致病基因的女性與正常男性的后代中，男性有50%的概率發(fā)病，女性有50%的概率攜帶致病基因。患病男性與正常女性的后代中，男性全部正常，女性全部攜帶致病基因。因此，這兩種血友病表現(xiàn)為隔代遺傳。

但患病男性與攜帶致病基因女性的后代，有可能為患病女性。不過(guò)由于女性有月經(jīng)，所以一般來(lái)說(shuō)患病女性青春期后的存活率很低。

丙型血友病為體染色體（即常染色體）不全隱性遺傳，非常罕見(jiàn)。

血友病患者的血管破裂后，血液不易凝結(jié)。但其實(shí)體表能看得見(jiàn)的傷口所引起的出血通常并不嚴(yán)重，反而是內(nèi)出血要嚴(yán)重得多。一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部。當(dāng)發(fā)生內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血時(shí)，常常會(huì)危及生命。

血友病是一種遺傳疾病，必須針對(duì)基因進(jìn)行治療才有可能根治。2011年英國(guó)用基因療法治療乙型血友病取得初步成功。但目前的臨床治療，仍停留在補(bǔ)充凝血因子以預(yù)防或是治療血友病出血癥狀的階段。