“潛伏”的舞蹈癥

亨氏舞蹈癥是一種遺傳神經(jīng)退化疾病，在患病初期，患者走起路來(lái)往往會(huì)左右搖晃，看起來(lái)就像跳舞一樣。在后期發(fā)病后，患者將逐漸喪失說(shuō)話、行動(dòng)、思考和吞咽的能力。

瓦房店市元臺(tái)鎮(zhèn)，一位名叫劉淑燕的媽媽看著癱坐在炕上的才剛剛6 歲的女兒，兩眼滿含著淚水。就在一年前，女兒還好好的，既聰明又活潑，天天和小朋友一起玩耍……但是后來(lái)她的雙腿越來(lái)越不受控制，她只能把兩條腿放在一側(cè)，斜趴在桌子上寫字。

劉淑燕的鄰居說(shuō)，其實(shí)在一年以前，這個(gè)小姑娘就已經(jīng)出現(xiàn)了一些異常，有很多次她在外面玩耍回來(lái)，就說(shuō)腿疼。但是她媽媽以為是孩子在外面玩累了也就沒(méi)有細(xì)細(xì)觀察，直到后來(lái)孩子走路變得一搖一晃的，在2011 年3月才想到帶孩子到醫(yī)院看看。結(jié)果醫(yī)生一檢查就發(fā)現(xiàn)了問(wèn)題，說(shuō)孩子一條腿粗一條腿細(xì)。而讓劉淑燕更擔(dān)憂的是，孩子的智力反應(yīng)也沒(méi)以前快了。經(jīng)過(guò)多家醫(yī)院的診斷以后，劉淑燕的女兒患的是一種罕見(jiàn)疾病，叫亨氏舞蹈癥，目前臨床上還沒(méi)有什么特效藥，如果這種情況不加以阻止，孩子將最終癱瘓、失語(yǔ)，直至死亡。

何為舞蹈癥？

北京大學(xué)心理系教授沈政表示，亨氏舞蹈癥是一種遺傳神經(jīng)退化疾病，在患病初期，患者走起路來(lái)往往會(huì)左右搖晃，看起來(lái)就像跳舞一樣。并且絕大多數(shù)患者早期沒(méi)有任何癥狀，智力水平也都正常。在后期發(fā)病后，患者將逐漸喪失說(shuō)話、行動(dòng)、思考和吞咽的能力。病情大約會(huì)持續(xù)發(fā)展15 年到20 年直到最后死亡。

目前研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)，亨氏舞蹈癥的遺傳概率為50% 左右，如果遺傳給了下一代，下一代遲早都會(huì)發(fā)病，但是如果沒(méi)有遺傳給下一代，就不會(huì)發(fā)病，也不會(huì)遺傳到下下代。

舞蹈癥不僅僅是遺傳

沈政表示，亨氏舞蹈癥只是舞蹈癥領(lǐng)域最為典型的一類。目前在世界范圍內(nèi)，舞蹈癥患者已經(jīng)出現(xiàn)了多種類型，并且有相當(dāng)一部分案例是非遺傳性發(fā)病。2011 年7 月份，河北省故城縣9 歲女孩駱?biāo)佧悾恍一忌喜《拘阅X炎，因?yàn)闊o(wú)錢醫(yī)治，后來(lái)就出現(xiàn)“舞蹈癥”癥狀，腦袋、胳膊、雙腿不由自主地抖動(dòng)，雖然有意識(shí)卻不能說(shuō)話，后來(lái)在好心人的幫助下，有醫(yī)院進(jìn)行了積極的治療，但是直到現(xiàn)在依舊還是不能控制自己。

“現(xiàn)在有很多人以為，舞蹈癥只是發(fā)生在孩子身上，但是事實(shí)上并非如此。在成年人群體中，也有不少舞蹈癥案例出現(xiàn)，只是在孩子群體中出現(xiàn)的比例要大一些而已。”北京宣武醫(yī)院功能神經(jīng)外科副主任胡永生表示。

現(xiàn)在有一部分人，在小時(shí)候會(huì)出現(xiàn)稍微的走路姿勢(shì)不正常等一些癥狀，但是一般很少會(huì)引起患者的注意，而這種患者有很多在成年以后就會(huì)出現(xiàn)舞蹈癥發(fā)作的癥狀。

舞蹈癥- 臨床癥狀

在疾病發(fā)生初期，癥狀常很難察覺(jué)。三分之二的患者初期以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)，三分之一的患者初期以精

神癥狀表現(xiàn).

1. 與運(yùn)動(dòng)有關(guān)的癥狀（自主及不自主運(yùn)動(dòng)都受影響）

包括：

手、腳、軀干有控制不住的動(dòng)作（舞蹈癥），90% 的患者有此癥狀。

眉毛及前額有重復(fù)而不自主的動(dòng)作面部有奇怪的表情說(shuō)話節(jié)律不順動(dòng)作遲緩肌肉僵硬平衡失調(diào)步履不穩(wěn)

2. 與精神有關(guān)的癥狀包括：

個(gè)性改變

情感型精神病（20%-90%）

精神分裂（4%-12%）

幻覺(jué)， 妄想、懷疑心重

不修邊幅、不注重個(gè)人衛(wèi)生、疏忽該盡的責(zé)任憂郁、情緒呆滯酒精濫用、性功能障礙沖動(dòng)、任性、常無(wú)緣無(wú)故發(fā)脾氣、攻擊性強(qiáng)

自殺傾向（12%）

3. 與智力有關(guān)的癥狀包括：

記憶力、判斷力、注意力、反應(yīng)速度、計(jì)劃工作的能力變差對(duì)人事時(shí)地物之定向感退步其他的癥狀包括體重減輕，睡眠障礙，尿失禁等

頓，美國(guó)醫(yī)學(xué)家，首次發(fā)現(xiàn)這種疾病，因此以他的名字命名貴州曾經(jīng)有一個(gè)患者，在小的時(shí)候只是有走路姿勢(shì)的“小缺陷”，這當(dāng)時(shí)沒(méi)有給他帶來(lái)太多麻煩，也沒(méi)有引起家人的重視。但是十多年以后，該患者的“小缺陷”開(kāi)始向全身蔓延，其雙腿變得越來(lái)越難以控制，雙手也出現(xiàn)同樣癥狀，會(huì)隨時(shí)隨意地做出亂揮、亂踢的動(dòng)作。在最嚴(yán)重的時(shí)候，該患者全身的各個(gè)部位都已經(jīng)不再受他控制，甚至連舌頭都開(kāi)始抽動(dòng)，有時(shí)他的手腳像中邪似的亂舞，在街上常常誤傷路人。他的說(shuō)話也變得吐字不清，與人交流就出現(xiàn)了障礙，另外他吃飯也成為最頭疼的事情，吃進(jìn)去的東西，常常是被迫吐出來(lái)。“舞蹈癥患者的一個(gè)共同特點(diǎn)是首先控制運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的腦細(xì)胞開(kāi)始萎縮，然后控制情感和智力的腦細(xì)胞也會(huì)萎縮。”沈政說(shuō)。

可緩解舞蹈癥清華大學(xué)附屬第二醫(yī)院功能及微創(chuàng)神經(jīng)外科主任陳國(guó)強(qiáng)博士在接受記者采訪時(shí)表示，舞蹈癥現(xiàn)在并不是沒(méi)有緩解的辦法，目前為世界所公認(rèn)的采用腦起搏器治療就是一種比較理想的方案。

腦起搏器是“神經(jīng)刺激定位系統(tǒng)”的俗稱，其一般由主機(jī)、電極、導(dǎo)線和遙控器構(gòu)成，在進(jìn)行植入手術(shù)時(shí)，要在顱骨上打一個(gè)5 分錢硬幣大小的孔，然后將火柴盒大小的主機(jī)埋在人的胸部接近鎖骨處，一根圓珠筆筆芯粗細(xì)當(dāng)?shù)碾姌O固定在顱骨上，并從先前打好的小孔中直插入腦內(nèi)，在主機(jī)和電極之間，由埋在皮下組織中近半米長(zhǎng)的導(dǎo)線相連接。當(dāng)人腦對(duì)肢體控制減弱時(shí)，就由體外的遙控器指揮主機(jī)工作。腦起搏器發(fā)生作用時(shí)，主機(jī)發(fā)出的電流

傳到電極，不斷刺激大腦內(nèi)的相關(guān)細(xì)胞團(tuán)，使病人的大腦再次產(chǎn)生對(duì)肢體的控制。舞蹈癥患者在安裝上腦起搏器以后，就像大腦里安裝的一個(gè)“電腦”開(kāi)關(guān)，從而可以對(duì)自身的“舞蹈”行為予以控制。但是腦起搏器安裝以后，不能立即開(kāi)機(jī)，必須等到一個(gè)月后現(xiàn)才能開(kāi)機(jī)。但是陳國(guó)強(qiáng)告訴記者，對(duì)于舞蹈癥患者而言，安裝腦起搏器價(jià)格十分昂貴，現(xiàn)在在國(guó)內(nèi)，進(jìn)口的腦起搏器一般在19 萬(wàn)元左右，加上手術(shù)的費(fèi)用，其整個(gè)花費(fèi)將會(huì)超過(guò)24 萬(wàn)元。記者了解到，腦起搏器每6 ～ 7 年還需要更換一次電池，其花費(fèi)也要在12 ～ 13 萬(wàn)元左右。這種昂貴的治療費(fèi)用并不是一般家庭能夠承受得了的。另外，在進(jìn)行腦起搏器手術(shù)以后，舞蹈癥患者身上安裝的微電腦會(huì)讓安檢門報(bào)警，而這種狀況會(huì)讓患者在坐飛機(jī)安檢時(shí)遇到麻煩，為了避免給患者帶來(lái)不便，現(xiàn)在醫(yī)院都會(huì)在患者出院時(shí)提供一張?zhí)厥馍矸葑C，其一面寫著姓名、年齡、單位、聯(lián)系方式，另一面寫著手術(shù)醫(yī)生的名字、聯(lián)系方式、全球系列編號(hào)、序列號(hào)等。如果患者要坐飛機(jī)，在安檢口安檢時(shí)只要出示該證件就不用通過(guò)安檢門了。

不過(guò)沈政表示，由于安裝腦起搏器是一種物理的治療手段，它也不能扭轉(zhuǎn)舞蹈癥患者的智力下降等問(wèn)題。

舞蹈癥不同于多動(dòng)癥

目前在孩子群體中，有很多小孩常常出多動(dòng)癥的傾向，多動(dòng)癥和舞蹈癥有沒(méi)有關(guān)系呢？沈政說(shuō)，兒童多動(dòng)癥、多動(dòng)綜合征是一種常見(jiàn)的兒童行為異常問(wèn)題，又稱腦功能輕微失調(diào)或輕微腦功能障礙綜合征，或注意缺陷障礙。這類患兒在學(xué)習(xí)、行為及情緒方面有缺陷，常常表現(xiàn)為注意力不易集中，注意力持續(xù)短暫，活動(dòng)過(guò)多，情緒易沖動(dòng)等一些特點(diǎn)，但是在智力方面是正常的或基本正常，與舞蹈癥會(huì)導(dǎo)致智力下降具有明顯的區(qū)別。另外多動(dòng)癥隨著孩子年齡的增長(zhǎng)會(huì)出現(xiàn)明顯的好轉(zhuǎn)，但是舞蹈癥卻隨著病情的發(fā)展會(huì)變得越來(lái)越嚴(yán)重。

記者，究竟是什么原因?qū)е挛璧赴Y發(fā)病，目前在全世界，依舊還是一個(gè)謎。近些年來(lái)，雖然有不少研究團(tuán)隊(duì)在進(jìn)行舞蹈癥的研究，但是其內(nèi)在的發(fā)生機(jī)制依舊不是很清楚。

“現(xiàn)在舞蹈癥在國(guó)際上也是研究的一個(gè)重點(diǎn)領(lǐng)域，雖然有不少國(guó)家都投入了大量科研力量研究舞蹈癥，但是還沒(méi)有取得好的成果。”沈政表示，也正是這樣的原因，這給預(yù)防及治療舞蹈癥都帶來(lái)了很大的難題。