闌尾黏液囊腫臨床分析

楊偉剛 季曉亮 陳建華 顧鳳元

闌尾黏液囊腫臨床少見，病史不典型，缺乏特征性癥狀或無任何癥狀，術前診斷困難，處理不慎或囊腫自發破裂可能導致腹膜假性黏液瘤，預后較差。為提高術前診斷率，本文回顧性分析2006年6月至2016年11月12例經病理檢查證實的闌尾黏液囊腫臨床資料，現報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組患者12例，男5例，女7例；年齡30～76歲，平均56歲。病史1個月至8年，臨床癥狀和體征：右下腹慢性疼痛、隱痛4例，右上腹部脹痛1例，觸及腹部包塊1例，無癥狀體檢發現3例，其他腹部手術時發現3例（包括2例婦科術前診斷右側附件囊腫術中會診，1例腹腔鏡腹股溝疝修補術）；腹脹伴惡心嘔吐2例，發熱＞38.5℃2例。實驗室檢查：3例白細胞計數＞10×109/L，2例中性粒細胞＞80%。血清腫瘤指標未見異常。

1.2 影像學檢查 腹部超聲檢查均提示右下腹類圓形或管狀囊性暗區占位，暗區回聲不均，CDFI：內血流信號不明顯，6例可見一端連接于盲腸，8例未見確切闌尾回聲。腹部 CT顯示右下腹回盲部囊性低密度影，邊界較清，包膜完整、囊壁較??；8例正常闌尾結構顯示不清，3例增強掃描后中央和囊壁均無明顯強化（見圖1A、B）。5例可見環形、結節狀鈣化影（見圖1C）。診斷闌尾黏液囊腫5例，其余分別為右下腹囊實性腫物3例，回盲部腫瘤1例，闌尾周圍膿腫1例，右附件囊性占位2例。

圖1 腹部 CT

1.3 治療方法 12例均行手術治療。3例中段和尾段囊腫行腹腔鏡闌尾切除術。2例闌尾根部囊腫伴部分突入盲腸內，中轉開腹手術，行全闌尾切除和部分盲腸切除術。2例婦科術中會診，與右側附件粘連，侵及盲腸；5例呈整體囊性擴張，闌尾形態消失，粘連較重，均行回盲部切除術；囊腫破裂1例（見圖2），黏液呈黃色粘稠膠凍狀，大量生理鹽水沖洗腹腔，腹腔內注入氟尿嘧啶化療后關腹。

圖2 術中顯示

2 結果

本組12例均治愈出院，潴留性囊腫無需隨訪，重點隨訪闌尾黏液腺瘤患者6～12個月，囊腫破裂隨訪24個月，無復發，無腹膜假性黏液瘤等并發癥。囊腫最小2.5cm×3.0cm，最大5.0cm×12.0cm，內容物為白色或黃色膠凍樣液體。病理檢查示闌尾黏液腺瘤伴不同程度的異型增生7例，潴留性囊腫伴黏膜慢性炎5例，合并闌尾糞石3例。

3 討論

闌尾黏液囊腫是指闌尾腔內異常黏液潴留導致的囊性病變，屬于形態描述性診斷，主要包括單純潴留囊腫，黏液囊腺瘤和囊腺癌等，其最突出的特點是囊腫一旦破裂，黏液中的黏膜上皮細胞可廣泛種植于腹膜腔，并持續分泌黏液，引起腹腔內大量膠凍樣腹水，稱為“果醬樣腹”，可顯著降低患者的存活率，易復發［1］。本病臨床少見，約占闌尾切除標本的0.3%～0.7%，病史癥狀常不典型，約25%的患者無任何臨床癥狀，60%患者是影像學檢查或術中偶然被發現［2］，因此術前診斷困難，文獻報道誤診率50%～60%［3］，本組術前診斷5例，誤診率約58%，與文獻報道相似。

術前診斷的意義在于可以降低囊腫的醫源性破裂，主要依賴于影像學診斷。腹部超聲作為首選檢查，可表現為闌尾區不均質低回聲的囊性腫塊，囊內為粘稠密集點絮狀多層的“洋蔥皮樣”回聲是診斷闌尾黏液囊腫的特征性表現［4］。腹部CT掃描和三維重建，可以更直觀判斷囊腫的特點和周圍組織關系，典型的表現為右下腹類圓形或臘腸樣囊性低密度影，邊界較清，包膜完整、囊壁較薄，約50%的患者囊腫合并鈣化，高度提示闌尾黏液囊腫的診斷［5-6］。囊腫壁局部或周圍組織增厚，內壁不規則，直徑＞6.0cm時，需警惕破裂或闌尾黏液腺癌的可能性［7］。

手術是唯一有效治療手段，嚴禁穿刺引流或活檢。由于囊腫破裂導致嚴重并發癥，手術的基本原則是保持囊腫的完整切除，包括必要時適當擴大切除范圍。當闌尾黏液囊腫體積較小無粘連，與闌尾根部有一定距離時，可以嘗試腹腔鏡下手術切除。術中避免直接鉗夾囊腫，應用取物袋取出標本，選擇在臍部取出標本。但隨著囊腫體積增大，破裂和惡性的風險均增高，不宜刻意追求腔鏡下完全游離切除囊腫，選擇開放或及時中轉開放手術更為安全妥當。巨大囊腫手術時，術中應做好囊腫破裂的可能性，做好切口保護，用紗布隔離囊腫和腹膜腔等，降低黏液進入腹膜腔的風險。術中快速病理檢查，結果惡性者應考慮行右半結腸切除術。

綜上所述，闌尾黏液囊腫少見和癥狀不典型，對于闌尾未切除的患者，術前影像學檢查發現右下腹包膜完整的囊性占位均應考慮闌尾黏液囊腫的可能，尤其是無明顯癥狀，闌尾顯示不清，增強CT無強化或囊壁合并有鈣化的患者，需引起臨床醫師的足夠重視，應早期手術完整切除，避免囊腫破裂。