唇裂患者的鼻畸形矯正

唇裂患兒幾乎都伴有鼻畸形，鼻畸形的矯正一直是唇腭裂序列治療中最受人關注的難點與要點之一。本文就唇裂患者的鼻畸形矯正時機、修復要點及手術方法等綜述如下。

1 唇裂鼻畸形的發病機制

至今對唇裂鼻畸形的形成機理尚不完全清楚，多數學者認為鼻軟骨解剖異常、肌動力平衡失調、頜骨發育異常是其重要的致病因素。Avery[1]通過胚胎學對比研究，發現鼻軟骨囊的發育障礙是鼻畸形的重要發病因素。而Fisher和Mann通過對唇裂鼻畸形模型的模擬研究，闡明鼻翼軟骨的形態和結構改變與外在力(肌肉)和附著位置(骨骼)改變密切相關[1-2]。解剖研究發現鼻畸形原因與鼻部肌肉的錯位有密切關系。鼻肌分橫部和翼部，橫部起于側切牙上方的上頜骨，止于鼻背，主要起壓鼻作用；鼻肌翼部起于頜骨橫部上方，止于大翼軟骨，由于上唇的裂開使鼻部肌肉附著發生改變。有學者認為由于裂側上頜骨與鼻肌的發育不良，使得兩側不均衡的鼻肌張力作用于鼻翼軟骨纖維環，鼻中隔的錯位及大翼軟骨內外側角的錯位是造成鼻下三分之一形態異常的直接原因[3-6]（見圖1）。圖1除此之外，唇裂術后鼻畸形的形成機制，還與其初期手術操作有關。

2 唇裂鼻畸形的矯正時間

關于鼻畸形的矯正時間是目前爭議比較大的話題。唇裂鼻畸形修復的時間一般分為早、中、晚期。主張早期修復的學者從兒童的心理發育考慮認為早期手術對兒童有利，同時早期手術矯正鼻畸形手術充分分離鼻翼軟骨內外皮膚和粘膜組織，能夠減少肌肉的牽拉，使鼻翼軟骨向內自然卷曲復位，恢復應有的解剖位置[7-8]。而不主張早期手術的學者認為早期對鼻翼軟骨進行解剖復位，易致鼻翼軟骨損傷，影響今后軟骨發育，同時增生的瘢痕增加手術難度[9]。中期鼻整形是指從唇裂修復時起到最終鼻整形之間所做的鼻整形手術，與最終鼻整形歸為繼發性畸形的整復。中期手術整復的范圍小，主要是促進鼻的對稱性發育，為最終鼻整形奠定基礎，但是要避免大范圍的分離，結合患兒入學等實際情況，一般認為4～5歲后比較合適。最終鼻整形即鼻翼軟骨的充分復位，鼻形態的最終矯正，一般認為青春期以后比較合適[5，10]。即使是Millard對鼻畸形的手術時間也比較矛盾，早年他主張留待患兒鼻軟骨發育定形后再修復，晚年從患兒心理發育等考慮主張早期修復。爭議的焦點是手術會不會對鼻翼軟骨發育有影響，影響有多大[7]。有動物實驗顯示早期進行小范圍的潛性剝離，不會對鼻翼軟骨發育有明顯的影響，而與切斷鼻翼軟骨進行移位相關的實驗由于此步驟可能較嚴重地影響鼻翼軟骨發育，應該在鼻部發育完全后進行[11]。Seok-Kwun Kim通過人體測量學對患兒術前、術后的觀察，同正常人測量上比較未發現手術對鼻發育有明顯影響[12]。McComb and Coghlan通過對患者18年的隨訪，發現同健側比，患側的軟組織剝離及鼻翼軟骨復位對鼻及面部發育無明顯壞處[5]。國內學者長期以來都不主張在唇裂修復同期行鼻畸形矯正，主要是認為早期手術會影響鼻軟骨的發育，而廣泛的瘢痕會給二期整復增加難度等。但目前越來越多的學者接受了初期鼻畸形矯正的概念，但鼻畸形的最終整復適宜在生長發育成熟期后施行。唇裂鼻畸形有著比較復雜的病理形成機制，易受周圍軟、硬組織結構、形態的影響而改變，再加之從嬰幼兒生長發育成熟期考慮，鼻翼軟骨無論在形態還是致密程度上均有較大的變化，所以一般不主張一次性完成鼻畸形整復手術治療，而是提倡分階段、有計劃、有目的地實施序列治療方案[13-14]。

3 唇裂鼻畸形的修復目的和要點

唇裂鼻畸形修復的目的和要點由以下幾方面組成：①恢復鼻翼軟骨的對稱性；②形成正確的鼻端；③恢復正常的鼻唇關系；④恢復鼻孔的對稱性；⑤唇裂鼻畸形的主要原因之一是鼻中隔發育異常，鼻中隔矯正術是成功的鼻成行術的重要組成部分。常見的鼻畸形主要有：①鼻翼下陷；②鼻孔底部增寬；③鼻孔內皺襞；④鼻基底低；⑤鼻小柱歪斜；⑥鼻小柱過短；⑦鼻孔過大；⑧鼻孔過?。虎岜羌獠徽齕1]。

4 唇裂鼻畸形的術前矯治

鼻畸形術前矯治，20世紀90年代，Cuting，Grayson.Maull.Recard等[2]報道唇裂鼻一期修復術前應用牙槽突復位鼻畸形矯治器（nasoalveolar molding plate NAM）牽張鼻軟骨，采用非手術鼻軟骨牽張方法矯治唇腭裂伴發鼻畸形取得了良好效果 （見圖2）。鼻牙槽骨塑形通過術前運用矯治器對裂隙側鼻牙槽骨施加持續的力，以擴大鼻前庭、延長鼻小柱、復位下外側軟骨等糾正唇裂鼻畸形，將異位畸形的鼻旁組織恢復到較接近正常的解剖位置去生長發育。但當術后鼻牙槽骨塑形矯治器所施加的外力去除，而唇裂鼻畸形形成的解剖學機制并未得到有效干預時，異位畸形的鼻旁肌組織重新作用于患側鼻翼基部、鼻小柱鼻尖，牽拉的結果使手術前良好的鼻外形無法維持。但術前鼻牙槽骨塑形矯治至少具有以下優點：①可以有效延長鼻小柱的高度；②糾正、排齊鼻軟骨畸形，減小鼻畸形早期手術范圍，減少瘢痕；③縮小牙槽裂隙寬度。有利于施行唇裂修復手術[2，15]。

5 唇裂鼻畸形的手術方法

鼻畸形的手術方法很多，對不同的鼻畸形形態有不同的手術方法。以下介紹臨床常用的幾種手術方法。

5.1鼻翼軟骨的復位：基本上是各種唇裂鼻畸形矯正中都要涉及到的，常與其他方法同時應用改善鼻畸形。復位最常用的是懸吊法。又分為：①雙側懸吊法：分別將兩側鼻翼軟骨穹窿部和外側腳縫合固定于鼻軟骨和鼻中隔軟骨（見圖3）；②內側腳內旋固定法：暴露內側腳并將其向外上方旋轉移位，在接近鼻骨的較高位置縫合固定于鼻背；③外側腳對側懸吊法：游離錯位的鼻翼軟骨外腳，使穹窿部向外側鼻軟骨靠攏，分別縫合固定于外側穹窿部和鼻軟骨；④將穹窿部與對側鼻軟骨，外側縫合于同側軟骨。而Erich設計了一種切口，強調暴露患側和健側的鼻翼軟骨，將鼻翼軟骨切斷，然后在同一水平面，將兩側的鼻翼軟骨頂點相對縫合在一起，達到整復目的[1，14]。手術可以采用鼻內切口或者鼻外切口，鼻內切口隱蔽，組織損傷小，不過手術操作難度大；鼻外切口可徹底掀起皮瓣，在直視下完成，更有利于手術操作。此手術方法強調鼻翼軟骨是鼻畸形手術的關鍵，試圖通過對鼻翼軟骨的矯正達到矯正鼻畸形的效果，是以往矯正鼻畸形最常用的手術方式，不過單純通過對鼻翼的懸吊來矯正鼻翼塌陷，遠期效果不好[16-17]。

5.2 填充法：通過襯墊軟骨或其他生物材料來矯正鼻畸形。常用的材料鼻中隔軟骨，耳廓軟骨，肋軟骨或生物材料如聚四氟乙烯[18-20]。常于鼻翼軟管復位手術的基礎上植入，鼻翼軟骨復位后，一般鼻尖大小已基本恢復，故鼻尖部移植體模型不宜過大，鼻小柱部分要略細，基部稍膨大，底部凹陷，使其置于梨狀孔下緣鼻棘上，以加強固位。鼻小柱部分置于鼻翼軟骨內腳間，以加強支持作用，支撐起塌陷之鼻翼，恢復正?；⌒瓮庥^。自體軟骨移植與人工材料移植的好處是組織相容性好，缺點是供區的損傷、塑性較難、不可預測的變形性及吸收。他們的共同問題都是容易增加感染的機會，尤其是唇裂修復手術屬于II類切口，而唇鼻手術剝離范圍大時，容易造成整個手術的失敗。

5.3 以矯正鼻基底部位置為主的手術：取患側鼻翼外側，鼻翼基底，鼻翼緣切口，充分顯露鼻翼基底之上頜骨梨狀孔骨發育不良區，離斷鼻底鼻翼的異常附著點，可通過內收鼻翼、肌肉組織交叉重疊或者將自體骨或異體材料植入分離區域以抬升患側鼻翼基底高度。自身髂骨移植修復齒槽嵴裂也可歸入此類手術，目前此手術方法已比較成熟。骨移植修復齒槽嵴裂，重建齒槽突連續性，能提供唇及鼻底部的骨性支架，可以在一定程度上矯正鼻底塌陷畸形[21-22]。

5.4 矯正鼻前庭皺褶及鼻翼下陷的手術：鼻前庭皺褶矯正多在唇裂修復術同期完成，最常用的是IVY手術[13]—在鼻尖的患側，沿鼻翼邊緣，切除一塊新月形的皮膚，然后將傷口縫合。日本鬼塚教授對手術方法進行了改良，在患側鼻翼向下前方突出處，沿鼻孔的邊緣形成一個三角形皮瓣，將三角形皮瓣向下旋轉，轉移到鼻小柱的基底和鼻孔的底部。旋轉處時常出現一個貓耳朵凸起，這個凸起對于組織先天缺少的鼻小柱基底甚為有利，不僅不增加鼻部的畸形，反而可以矯正鼻部的畸形。其他還有很多方法包括Potter下外側軟骨復位鼻粘膜V-Y推進、Z成形術等（見圖4）。

5.5 其他手術處理方法：比如：鼻中隔部低平及偏斜可通過游離鼻中隔軟骨基部來矯正；雙側鼻孔的不對稱可通過“Z”字成形法來糾正鼻孔過大過小畸形，對于鼻翼基部過大時可采用鼻翼基部的部分切除來矯正；鼻堤的缺失可通過鼻翼外側腳內旋來縮小鼻孔，重建鼻堤。鼻小柱延長術：利用周圍唇部或鼻部組織或耳廓復合組織游離移植等方法，利用前唇組織行v-y推移，雙側唇裂可利用叉狀瓣延長鼻小柱等[23-25]。

6 唇裂鼻畸形的術后處理

鼻畸形矯正術后外形的保持，雖然通過徹底的分離、可靠的固定將鼻軟骨復位到正常位置，但無論是皮膚還是軟骨，都有回復的傾向。術后需要一定時間的保持，使之在新位置上愈合，保持時間一般為2～3個月。保持的方法很多，外鼻可用紗布卷、石膏等，鼻腔內可填塞碘仿紗條、橡皮管、塑料管等。也有學者認為，這種靠外力保持的效果并不明顯，關鍵還是依賴手術對唇鼻肌肉的解剖復位。

7 小結

由于鼻部畸形與唇部畸形相關，手術設計時鼻部、唇部手術往往作為一個整體來考慮，唇部的修復直接影響到鼻部畸形的矯正。很多鼻畸形的矯正跟唇裂修復時的手術方式有很大關系。比如： Millard三式針對鼻畸形[7]，在手術前牙科矯形治療，牙槽突粘骨成形術和唇粘連術后手術，在Millard二式的基礎上將患側鼻翼軟骨的穹窿部提高，使與健側鼻翼軟骨的穹窿部齊平，然后將二者縫合固定在一起，再將患側鼻翼軟骨與鼻中隔軟骨縫合固定在一起。Mulliken[25]的方法是唇裂修復術中將旋轉推進的切口一直延伸到鼻小柱中部，鼻孔按Tajima切口對鼻翼軟骨及鼻粘膜向內旋轉復位，c瓣延長鼻小柱及上唇[26]。

唇裂繼發唇鼻畸形修復的方法眾多，適應證和臨床效果也不盡相同。個體化手術方式逐漸受到學者們的重視，采用聯合手術、個體化設計，對于不同的個體應根據畸形的不同程度來具體設計不同手術方式的組合方案，做到因人而異，可收到了較好的效果[3，13，27]。

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[收稿日期]2011-11-24 [修回日期]2012-02-02

編輯/李陽利