右旋心合并矯正型大動脈轉位、心房纖顫、急性心梗1例

郝鈺 袁慧敏 楊銳英

1 病例介紹

患者，男，43歲，因“胸悶、氣短十余年，發作性胸痛4 d”就診。患者平素即有活動時胸悶、氣短癥狀。入院前4 d于干活時突然出現劇烈胸痛癥狀，位于胸骨中段右側，持續30 min后逐漸緩解，伴出汗、心悸等，無放射痛、惡心、嘔吐等。入院查體:血壓90/55 mm Hg，心尖搏動點位于右鎖骨中線第五肋間外1.0 cm處，叩診心界向右側擴大，心率170次/min，房顫律。第一心音強弱不等，心尖部及劍突下可聞及2/6級收縮期吹風樣雜音，雙肺呼吸音低，雙肺底可聞及細濕啰音。彩色多普勒超聲心動圖顯示:探頭位于胸骨右緣，聲束指向左肩探查，心房正位，心室左袢，主、肺動脈平行排列，升主動脈位于左前，與功能左室(解剖右室)相連，肺動脈位于右后，與功能右室(解剖左室)相連，肺靜脈匯入左房，上下腔靜脈匯入右房(見圖1A、C);左房前后徑54 mm×90 mm，右室橫徑33 mm(見圖1B);三尖瓣冗長，以隔瓣為著，收縮期凸入心房達瓣環連線，經瓣口可探及細束狀反流信號(見圖1D)。上肢導聯反接后心電圖示:房顫，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯ST段壓低0.2 mV［1］。胸部CT示:雙肺下葉多發片狀滲出影，心影增大，位于右側胸腔，永存左上腔，心臟轉位約180°，心包少量積液，雙側胸腔積液。腹部B超未見明顯異常。實驗室檢查:白細胞14.68×109/L，中性粒細胞相對值86.6%，肌酸激酶同工酶(CK－MB)13.59 ng/ml，肌鈣蛋白Ⅰ(cTnⅠ)2.10 ng/ml，B 型鈉尿肽前體(Pro－ BNP)6972.00 pg/ml。綜上診斷:(1)先天性心臟病，右旋心，矯正型大動脈轉位，三尖瓣脫垂伴反流(中－重度)。(2)冠心病，急性心肌梗死，心功能Ⅲ級(killip分級)。(3)心律失常，持續性房顫。(4)肺部感染。入院后生命體征平穩，給予胺碘酮靜脈推注后曾一度轉為竇性心律，但不能維持，同時給予抗血小板、抗凝、調脂、穩定斑塊、保肝、抗感染等治療，患者癥狀明顯緩解。建議患者行冠狀動脈造影進一步明確冠狀動脈病變情況，但患者因經濟原因拒絕。

圖1 A:心房正位，心室左袢(LA:左房;RA:右房;LV:左室)。B:左房增大。C:主、肺動脈平行排列(PA:肺動脈;AO:主動脈)。D:三尖瓣脫垂伴反流(中－重度)。

2 討論

右位心是指心臟的主要部分位于右側胸腔，心臟長軸指向右下方，在臨床上較為少見，文獻上記載的發生率約為1/(5000～30 000)［2］。右位心根據內臟與心房位置關系可分為以下類型:(1)鏡面右位心，右位心伴心房反位，即心房反位、心室左袢;(2)右旋心(單發右位心)，內臟位置正常，只有心臟獨居在右，即心房正位;(3)右位心伴內臟心房不定位，多伴無脾或多脾綜合征［3］。本例患者心臟右位，而內臟無轉位，心尖位置指向右側胸腔，但各心腔間的關系并未形成鏡像倒轉，故屬于右旋心(單發右位心)。右旋心為一種先天性心臟位置異常，系由于胚胎第6～8周時心臟發育障礙，旋轉異常引起的。到目前為止，國內外文獻僅有少量個案或零散報道，近10年的一份回顧性研究表明，右旋心大約占右位心的34%［4］。右旋心多合并復雜的先天性心臟病，按心臟解剖三節段法(Vanprangh)可見:(1)心房正位，心室左袢，大動脈左轉位，即SLL型矯正性大動脈轉位;(2)AⅢ型心室雙入口;(3)SLL型右心室雙出口;(4)合并孤立性孔房間隔缺損，其中SLL型矯正型大動脈轉位最為多見，本例即為此型。矯正型大動脈轉位是一種特殊類型的先天異常，是指心房與心室連接不一致和心室與動脈連接不一致，約占所有先天性心臟病的0.5%［5］。右旋心合并矯正型大動脈轉位是一種罕見的復雜先天性心臟病，同時出現房顫、急性心梗更屬罕見。

本例患者彩色多普勒超聲心動圖主要表現為在大血管錯位的同時有心室和房室瓣的轉位，即周圍靜脈血回流到左心室(功能右心室)噴入肺動脈，肺靜脈血回流右心室(功能左心室)噴入主動脈，形成腔靜脈血經右心房→解剖左心室→肺動脈→肺循環，肺靜脈血流經左心房→解剖右心室→主動脈→體循環。可見，這種雙重轉換使血液循環得以生理糾正，若單獨存在可以無臨床癥狀，但隨著時間的推移，解剖右心室長期負擔體循環壓力，逐漸產生三尖瓣關閉不全，繼而左房增大，心房肌纖維化，減少心肌間的偶聯，導致傳導延緩和阻滯的形成，最終形成折返，導致房顫，逐漸出現心力衰竭［6，7］。本例患者平素即有活動時氣短癥狀，經超聲心動圖及心電圖已證實存在三尖瓣脫垂并重度反流、房顫，與文獻報道一致。同時，根據胸痛癥狀、心電圖表現及心肌壞死標記物等，急性心肌梗死的診斷明確。單純右位心患者冠心病的發生率與一般人群相比差異無統計學意義［8］，但本例患者合并大動脈轉位等復雜先天性心臟病，常伴有冠狀動脈的開口及走行異常［9］。因此，心肌梗死的病因應考慮到冠狀動脈起源及冠狀動脈畸形，心力衰竭引起缺氧冠狀動脈內皮功能受損、心房內血栓栓塞冠狀動脈等因素，故需行冠脈造影檢查明確病因，但該患者拒絕檢查。

治療方面，予糾正心衰，改善心功能、冠心病二級預防藥物等治療，但矯正型大動脈主要以外科手術治療為主。目前，采用的較為先進的術式為雙調轉術(double switch operation，DSO)，取得了較為理想的效果［10］。同時，應根據冠狀動脈造影結果考慮是否行冠狀動脈移植術以解決冠脈畸形問題。

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