先天性小兒腰骶管內畸胎瘤一例

趙振國，李傳郡，鄒 亮，鮑同柱

先天性小兒腰骶管內畸胎瘤一例

趙振國，李傳郡，鄒 亮，鮑同柱

畸胎瘤是兒童最常見的生殖細胞腫瘤，好發于骶尾部，具有惡性、潛能高的特點。可分為成熟型、未成熟型和惡性畸胎瘤。其中腰骶管內畸胎瘤約占椎管內腫瘤的0.15%，其發病機制尚不清楚。本病例為畸胎瘤，隨著病情的發展在骶尾部和下腹部形成多處竇道，并有膠胨樣分泌物流出。竇道的形成造成周圍血管、神經粘連及纖維化，增加了手術難度，如有殘留瘤組織易復發并有癌變的可能。為了防止竇道形成及癌變，提高患者預后，及時確診并實施手術是治療骶管內畸胎瘤最有效的方法。

畸胎瘤;骶骨;病例報告

畸胎瘤 (teratoma)是由3種原始胚層的胚細胞演變而來的胚胎性腫瘤，是兒童常見的腫瘤之一。畸胎瘤的發生部位與胚胎學體腔的中線前或中線的兩旁區緊密相連，故好發部位是軀體的中線及兩旁，如骶尾部、腹膜后、縱隔、卵巢和睪丸等，少見部位有頸部、腹腔內、顱底和椎管內等。多見于嬰幼兒和新生兒 (約占90%以上)，女性多于男性［1］。良性畸胎瘤應盡可能早地完整腫瘤切除，不應有任何殘留，因殘留的腫瘤組織復發后有惡變的可能。本病例誤診為膿腫和結核，未采取有效的手術治療而出現多處竇道，現對其診治經過報道如下。

1 病例簡介

患兒，男，14歲，出生8個月開始出現反常哭鬧，尤其觸摸臀部時哭鬧更甚，隨后骶尾部反復出現竇道流膿，無發熱，無盜汗。4歲時開始出現右下腹疼痛，右髖關節不能伸直，在當地醫院診斷為髂窩膿腫而行膿腫切開排膿術，持續有膠胨樣分泌物流出，當膿液流出減少時又出現右下腹疼痛，右髖關節不能伸直，并在右側腰部出現竇道，半年前左側腹股溝也出現竇道 (見圖1、2)，患兒仍無發熱，無盜汗。于2011-12-24以脊柱結核收住院。體格檢查:身高150 cm，體質量25 kg，身體消瘦，營養不良，一般情況可，四肢活動正常，上、下肢肌力Ⅴ級，生理反射存在，病理反射未引出。胸部X線片顯示心肺無異常。腰椎CT示:腰骶管擴大，椎間孔擴大，腰椎無明顯骨質破壞 (見圖3)。腰椎MRI示:邊界清楚，呈混雜信號，其內見脂肪成分及鈣化信號，椎弓根良好無骨質破壞 (見圖4、5)，腰骶管內啞鈴形占位病變，邊界清晰，硬脊膜受壓，腰4～5椎體、骶骨骨質無明顯破壞，椎間盤信號正常 (見圖6、7)，左右腰大肌有異常信號 (見圖8)。入院后常規抗結核治療2周，先行兩側下腹部竇道擴創，術中見腰大肌與股神經粘連緊密，腰大肌纖維化，腰骶椎無法暴露，腰大肌竇道深達腰1部位，有少量膿液而無結核性肉芽組織及干酪樣壞死物質，下腹部擴創后負壓封閉引流技術(VSD)治療3次，傷口不愈合并有膠胨樣分泌物流出;后經腰骶管病灶清除后傷口愈合。術中切開瘤壁見豆渣樣內容物混有渾白色脂肪成分，未見毛發及牙齒等成分，瘤壁光滑，瘤腔經腰4～5椎間孔與腰大肌相交通。術后傷口愈合，竇道愈合無腰痛，四肢活動正常。病理鏡下見囊內為大量角化物，可見少部分囊壁，囊壁為分化良好的鱗狀上皮并可見少量皮脂腺結構，其旁附少量骨質，亦可見較多炎細胞浸潤和少量異物巨細胞 (見圖9)。隨訪半年傷口愈合良好。無腰痛、下肢痛等癥狀。

圖1 腹部溝部兩處未愈竇道，分泌白色膠胨樣液體Figure 1 Two unhealed fistulous tracts with secretion of white emulsus liquid圖2 背部幾處竇道瘢痕，尾部少許隆起Figure 2 Several fistulous tract scars in back，several eminences in sacrococcygeal region圖3 腰椎CT示腰5椎管內有占位性病變Figure 3 Lumbar vertebra CT showing occupying lesion in L5space圖4 腰椎MRI橫切面骶管內梭形占位病變Figure 4 Lumbar vertebra MRI indicating spindle space occupying lesion in sacral canal圖5 腰椎MRI椎弓根良好無骨質破壞Figure 5 Lumbar vertebra MRI showing fine pedicle and no bone destruction圖6 病變處于骶管內邊界清晰，有輕度壓縮馬尾Figure 6 Lesion in sacral canal with clear margin and mild compression of cauda equina圖7 腰4、5椎體、骶骨良好Figure 7 L4and L5and sacrum being fine圖8 病變處左右有2處瘺管形成Figure 8 Two fistulous tracts developed in the left and right of the lesion圖9 病理鏡下見囊內為大量角化物，可見少部分囊壁，囊壁為分化良好的鱗狀上皮并可見少量皮脂腺結構，其旁附少量骨質，亦可見較多炎細胞浸潤和少量異物巨細胞 (HE染色，×100)Figure 9 Pathologic diagnosis showed many intracystic keratose and less cyst wall which is well differentiaved squamous epithelium and less sebaceous gland.Less bone，more inflammatory cell infiltration and giant cell reaction in the side of cyst wall

2 討論

1910年Raymond首次報道了腹膜后畸胎瘤病例，之后很多學者相繼報道了骶尾部、腹膜后、縱隔、卵巢和睪丸等畸胎瘤。畸胎瘤是由3個胚層衍化的器官樣組織結構構成的腫瘤，為生殖細胞腫瘤(germ cell tumors)的一種。多數人認為其起源于胚胎卵黃囊內胚層向性腺分化過程中的原始生殖細胞株，可分為3個類型，有時出生時即存在，所以很多學者認為是先天性并具有遺傳特性，女性發病率高于男性，約為3∶1，多為良性，但惡性傾向隨年齡增長而呈上升趨勢［2］。畸胎瘤來自胚芽細胞，胚芽細胞是能發育成各種組織結構的細胞，骶尾部系多能細胞集中點，腫瘤的好發部位，它多與腫瘤緊密附著或包含在內［3］。椎管內畸胎瘤可發生于髓內、髓外或硬膜外，骶管內極少見。椎管內畸胎瘤的臨床表現無明顯特異性，具有椎管內其他腫瘤共有的癥狀和體征，但也有以下特征表現:患者進行性一側或雙側下肢無力;腰骶部青紫色素斑或毛發斑;小便失禁或大便潴留秘結;在體表出現不同程度的竇道;腰椎X光片示有椎體融合或隱裂;椎管造影示有梗阻征象;腰椎CT或MRI示病灶區域的混雜密度灶或脊髓栓系，部分有瘺管的形成等［4］。椎管內占位病變損害所致的運動障礙和疼痛為最常見癥狀，該病常并發其他畸形，如脊柱裂和腰背部皮膚及軟組織異常，少數亦可有神經系統和其他內臟畸形，混合型畸胎瘤特別是腫瘤向臀部及骶前肌肉群侵及并向盆腔內生長，形成不同部位的瘺管，手術很難徹底清除。MRI具有明顯優勢，能清楚顯示病變 組織成分部位范圍及鄰近結構改變。(1)腫塊一般邊界清楚;(2)畸胎瘤來源于3個胚層衍化的器官樣組織結構，表現為混雜信號，可顯示脂肪、囊變、軟組織及較大的鈣化灶信號，其中脂肪及鈣化灶的檢出對畸胎瘤的診斷具有定性意義;(3)增強一般無強化;(4)常合并其他畸形、包括椎體發育畸形、脊髓栓系、皮毛竇、蛛網膜囊腫、脂肪瘤等［5］。

患者入院診斷為腰椎管結核，經3次前路病灶清除手術后仍有膠胨樣分泌物流出;經后路腰骶管病灶清除后才確診為腰骶管畸胎瘤。此病發病率低，又因從小發病，保守治療欠佳，導致形成多處竇道并有膿液流出，所以術前確診較為困難。本病應與皮毛竇、結核等疾病相鑒別。手術如果只清除竇道病灶，術后會有膿液繼續流出或出現病灶部位疼痛，從而加重病情。而經手術畸胎瘤病灶徹底切除才是治療該病的根本措施。建議遇此病例應盡早明確診斷及時手術，手術過程中同時徹底清除畸胎瘤病灶和竇管病灶，徹底根治，防止復發。

1 Takamatsu M，Aoki H，Hirose Y，et al.Teratoma showing the features of retinal structure:A case of sacrococcygeal teratoma［J］.Oncol Lett，2012，3(5):1023-1026.

2 Al-Sarraj ST，Parmar D，Dean AF，et al.Clinicopathological study of seven cases of spinal cord teratoma:a possible germ cell origin［J］.Histopathology，1998，32(1):51-56.

3 Shama MC，Aggawal M，Ralte AM，et al.Clinieopathological study of spinal teratomas.A series of 10 case ［J］.Neurosur Sci，2003，47(2)95-100.

4 Carrol GS，Haik BC，Fleming JC，et al.Perineural nerve tumors of the orbit［J］.Radiol Clin North Am，1999，37(1):195-198.

5 羅麗，李霞，辛頁，等.MRI對12例椎管內畸胎瘤的診斷意義 ［J］.重慶醫學，2012，41(2):145-147.

Congenital Pediatric Teratoma in Sacral Canal:A Case Report

ZHAO Zhen-guo，LI Chuan-jun，ZOU Liang，et al.Department of Orthopaedics，the First College of Clinical Medical Science，China Three Gorges University，Yichang 443000，China

Teratoma is the most common germ cell tumors in children.It is mostly located in sacrococcygeal region and has high malignant potential.Teratoma can be divided into mature type，immature type and malignant teratoma.Teratoma in sacral canal accounts for 0.15%of intraspinal tumor with unknown pathogenesis.This article reported a case of teratoma and the case has developed several fistulas with jelly-like secretions.The development of fistulas causes adhesion of surrounding blood vessels and nerves as well as fibrosis，making the operation very difficult to perform.Residual tumor will lead to relapse and possible cancerization.So in order to prevent the development of fistulas and improve the patient's prognosis，timely diagnosis and operation are the most effective methods for teratoma in sacral canal.

Teratoma;Sacrum;Case reports

R 730.265.7

D

1007-9572(2012)10-3433-03

10.3969/j.issn.1007-9572.2012.10.077

443000湖北省宜昌市，三峽大學第一臨床醫學院骨科

鮑同柱，443000湖北省宜昌市，三峽大學第一臨床醫學院骨科;

E-mail:baotongzhu1963@163.com

2012-03-06;

2012-08-13)

(本文編輯:陳素芳)