肺囊性纖維化的CT診斷

劉長卿 付積杰

1.即墨市人民醫院CT室，山東青島 266200；2.即墨市人民醫院骨創傷外科，山東青島 266200

肺囊性纖維化（PCF）是一種具有家族常染色體遺傳性的先天性疾病，據文獻報道較常見于西方國家，各地發病率略有差異，但歐洲及北美白人中相對多見，發病率約1/2500，25人中有一人為攜帶者。PCF在我國發病率較低，結合正式出版的相關文獻其發病率不足30例，相關文獻甚少，專門從影像學角度進行對本病描述的更少，因此結合本組病例及國外相關文獻，進一步提高對其CT表現的認識，因本病的臨床特點、生化檢查（汗液電解質分析較有特征性）、病理及診斷依據等在相關文獻有較為細致的描述，而本文主要從影像學角度進行分析，重點研究其CT、HRCT表現，以提高對本病的影像學認識。

1 臨床資料

本組 PCF患者 女，17歲，1995~2005年所有 X-ray片及1997~2005年所有CT及HRCT片，復習8篇外文文獻，仔細研究其所提供的所有圖片，并與13例3~15歲經證實的支氣管擴張患者影像學表現進行對比分析。

2 結果

本例肺囊性纖維化患者影像學表現與國外患者影像學表現大致相同，肺囊性纖維化具有較為典型的CT表現，尤其是HRCT掃描表現更為典型，以雙肺上葉，尤其是雙肺上葉第5、6級支氣管擴張為主，右側略著，感染時伴小葉性肺炎性改變，以肺邊緣胸膜及縱隔胸膜下區分布為主，雖然CT掃描不是確診的最終手段，但其可提供較早期的表現，因此應想到本病的可能性，為臨床提供早期最有力的初步診斷。

3 影像學診斷

典型的肺囊性纖維化常于早期得到診斷，如不治療，多于3~5歲死亡，適當治療可存活至20~25歲，因此認識其影像學表現非常必要。

X線片病變早期僅表現為肺紋理增強，進展期根據病變累及部位及程度可表現為小葉性肺炎樣改變及支氣管擴張征象，但特異性較低。

CT表現：①支氣管擴張、支氣管壁增厚，病變部位可廣泛分布于兩肺各葉，但以兩肺上葉多見，病變以累及第五、六級支氣管為主，尤其見于右肺上葉，支氣管壁增厚即可發生于擴張的支氣管、也可發生于非擴張的支氣管，常為輕度增厚，管壁內外比較光滑。②支氣管粘液栓，由于粘液分泌物潴留在支氣管內形成，依據粘液存留的支氣管走向不同而形態各異，多呈圓形、橢圓形、管狀或尖端指向肺門的“V”或“Y”型高密度陰影，密度均勻，邊緣光滑稅利，CT值一般為（15±10）Hu，但存留較久的粘液栓可達40～80Hu，增強掃描無強化。③斑片狀陰影，表現為感染性支氣管肺炎或亞段肺不張，呈1～3㎝大小不等的斑片狀高密度影，肺上葉常見或肺上葉病灶較多。④馬賽克征，為小氣道受累的一種表現，于吸氣相及呼氣相相對比顯示更為清晰。⑤兩肺彌漫性氣腫，表現為肺野密度低而不均，在不同病例程度輕重不一，嬰兒或兒童患者多見。⑥薄壁含氣囊腔，因支氣管擴張，氣腫性肺大泡及間質性氣囊腫，因此形成大小不一之囊腔，主要分布在兩肺上部。

4 討論

本病的主要影像學表現是支氣管擴張，但與支氣管擴張又有明顯的本質區別，因此與支氣管擴張鑒別是診斷本病的關鍵所在。

本例患者，間斷咳嗽、咳痰15年，10年來胸片主要表現為右上肺囊狀影，伴周圍小片狀影，初診為支氣管擴張伴感染，但特異性較低，不能明確支氣管擴張的類型、具體部位及支氣管分級。胸部CT及HRCT主要表現為右肺上葉后段第5、6級支氣管擴張伴管壁增厚、進展期部分管腔內有粘液栓（圖1A、B、C），尖前段亦有局限性支氣管擴張表現，管壁輕度增厚，病變反復發展，管壁呈進行性增厚改變，及彌漫性發展傾向。

對照組13例支氣管擴張患者，均為2000~2004年間經手術證實的本院住院患者，年齡3~15歲，主要臨床癥狀是慢性咳嗽、咳痰、咯血，伴或不伴有發熱，CT及HRCT對于支氣管擴張的類型、部位敏感性及特異性均較高，本組患者發病部位大多位于左肺下葉、右肺中葉及右肺下葉,主要CT及HRCT表現以支氣管擴張、液氣平面等征象為主，各型支氣管擴張的表現在相關文獻中有較為詳盡的描述，這里不再贅述，部分患者伴有粘液栓及管壁增厚的患者，其CT及HRCT征象均不及PCF患者顯著。

本例肺囊性纖維化與文獻所提供的圖片較為接近。外文文獻所提供的48張圖片中，僅有1例發生在右下肺，雙上肺為主，以肺小葉性肺炎改變為主，且位于胸膜下及縱隔下區，呈小片狀及小楔形分布，治療后吸收較好，對比中觀察發現，10例支氣管擴張患者，發病部位大多位于左肺下葉、右肺中葉及右肺下葉為主，且支氣管擴張伴感染以周邊滲出性病變及囊腔內有氣液平面為主，而在所有CPF患者圖片中未見有明顯液氣平面表現，而是以粘液栓為主，Figen及Thomas等對支氣管擴張、粘液栓及馬賽克等征象描述略有差異，本文作者結合本例患者多年影像學資料及外文文獻中所提供的資料，認為支氣管擴張部位、伴壁厚及粘液栓等表現較有特異性，因本例患者未采用吸氣與呼氣相對比掃描，所以馬賽克征表現相對不典型。

圖1 肺囊性纖維化

圖1 A小葉性肺炎樣改變本組圖1B支氣管壁增厚

圖1 C支氣管壁厚伴部分粘液栓

5 結語

肺囊性纖維化的CT、HRCT表現較有特征性，CT掃描具有極高的診斷價值。

本文的重要性在于如見到類似征象時，盡量采用CT、HRCT吸氣相與呼氣相相結合的掃描方法，進一步提高診斷的準確率，提示臨床進行相關檢查，早期采取相應的治療措施，并且避免誘因，提高患者的生存年限。

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