骨良性纖維組織細胞瘤的影像特征分析

馬志波

廣西欽州市中醫醫院，廣西欽州 535000

骨良性纖維組織細胞瘤(Benign Fibrous Histiocytoma，BFH)是一組正常骨組織被纖維組織和/或其衍生的礦化物取代的少見的原發性骨骼系統腫瘤病變。易與原發和繼發性病變混淆。BFH多位于長骨，發病率僅占所有良性骨腫瘤的1%，極少惡變，具侵襲性，普通病灶清除術后易復發的疾病特點，因此，臨床上正確診斷非常重要。國內外文獻對單一骨良性纖維病變的影像學報道較多，但對較大宗病例之間的影像與病理學分析報道較少，該資料回顧分析該院2008年3月—2012年3日門診及住院收治的43例BFH患者的臨床影像資料，以提高對BFH的影像診斷水平。現將結果報道如下。

1 臨床資料

該院門診及住院收治的43例BFH患者，其中男30例，女13例，男女比例 2.31∶1。發病年齡 17～68歲，平均 34.3歲。起病時間最短者2.5 d，最長者 5年。病程＜3個月20例，3～1年19例，＞1年的4例。43例BFH全部病理學表現均來自術后對標本組織切片的觀察，經手術病理活檢證實，CT平掃檢查30例、X線正側位檢查42例，術后全部隨訪。

2 結果

2.1 臨床特點

腫瘤均在長骨上，病灶單發，肱骨、尺骨、橈骨、股骨者分別為 6例、7例、3例、19例，發生于脛骨者4例，發生于肋骨者 4例。骨端26例，干骺端17例。9例無癥狀在外傷后、體檢發現，25例患者腫瘤局部疼痛，9例鄰近關節活動受限。BFH術后無復發病例。

2.2 影像特征

全部病例均見地圖樣中心性溶骨性破壞，27例可見輕微膨脹病灶，X線示連續硬化環，4例病灶無骨膜硬化邊顯示不連續，如圖1所示。CT下呈軟組織樣不均勻密度，局限于骨皮質內的“杯口狀”或“淺碟狀”骨質缺損。16例患者有骨間隔，不規則高密度反應，無軟組織及骨膜反應（見圖2）。

3 討論

圖1 X線示骨質破壞，內見殘存骨嵴，皮質完好

圖2 CT右股骨粗隆軟組織密度，骨嵴、硬化緣，無骨膜反應

骨BFH病因不清，有爭議。有認為是某些骨病退行性變，與纖維黃色瘤、纖維性黃瘤、黃色纖維瘤、黃色肉芽腫有區別，WHO統歸骨BFH[1]。BFH發病常見于15～60歲年齡段，病史長，成人為主，來源于間充質細胞，細胞具有吞噬性，所以有觀點認為此種腫瘤是巨細胞瘤退化的一種形式，原發于骨者較少，是多見于軟組織的慢性良性腫瘤，臨床上手術前常不易確診，長骨干骺端或骨骺端為BFH的好發部位，多見于股骨脛腓骨骨端部位。但其它骨骼如髂骨、腕骨、指骨、肋骨、鎖骨、頜骨、椎體發病文獻上也有報道[2]。該資料腫瘤均在長骨上，病灶單發，肱骨、尺骨、橈骨、股骨者分別為6例、7例、3例、19例，發生于脛骨者4例，發生于肋骨者4例。骨端26例，干骺端17例。與以上觀點相符。患者發病年齡常超過非骨化纖維瘤的好發年齡，呈進行性破壞，臨床以病變區域疼痛，部分功能障礙為特點，勞累后有加重感，該資料中有25例患者腫瘤局部疼痛，9例鄰近關節活動受限。CT影像學無骨膜反應，有骨硬化現象，骨皮質有斷裂，病理侵襲性特征，骨髓腔骨質破壞，膨脹，見泡沫細胞。CT對局部皮質穿破容易顯示，X線平片因結構重疊常難以顯示，尤其當穿破位于皮質后方時[3]，該資料中全部病例均見地圖樣中心性溶骨性破壞，27例可見輕微膨脹病灶，X線示連續硬化環，4例病灶無骨膜硬化邊顯示不連續，CT下呈軟組織樣不均勻密度，局限于骨皮質內的“杯口狀”或“淺碟狀”骨質缺損。16例患者有骨間隔，不規則高密度反應，無軟組織及骨膜反應。

臨床在診斷此病時需與非骨化纖維瘤、骨巨細胞瘤及骨纖維異常增殖癥等鑒別，BFH與非骨化纖維瘤在影像學表現、組織形態上均相似，非骨化纖維瘤沒有侵襲特性，治療后一般不易復發。有資料報道，114例非骨化纖維瘤中，發生于股、脛骨者95例，73%見于14～25歲的青少年，病灶多數不可自愈，常需手術治療[4]。影像學檢查：病灶大多為干骺端骨髓腔偏位，且骨皮質變薄伴骨折。瘤灶周圍界限清楚，與骨髓腔之間有完整的薄層反應性新生骨隔離帶。外傷合并骨折的瘤組織可見壞死，周邊肉芽組織血管增多、組織水腫明顯，破骨細胞性骨吸收和反應新生骨。在組織學上非骨化纖維瘤與BFH不能區別，主要是臨床和影像學表現的不同加以鑒別診斷。

骨巨細胞瘤與BFH均易發生在長骨，無硬化邊緣，骨皮質變薄，皂泡樣病變，BFH因臨床上較骨巨細胞瘤少見，＞2 0歲的關節骨端病變時首先應想到骨巨細胞瘤可能并排除后方可診斷BFH。臨床上還需與骨內腱鞘囊腫和軟骨粘液樣纖維瘤鑒別。骨內腱鞘囊腫具有液性病灶的典型特點；C T上可見軟骨粘液樣纖維瘤的軟骨鈣化灶。骨纖維異常增殖癥的X線和CT表現有骨骼畸形的磨玻璃樣囊狀膨脹性病變。CT示斑點狀、絮狀鈣質樣高密度影，反映增生的纖維組織和纖維組織化骨[5]。BFH確診后，在治療上最好采用灶內刮除或邊緣切除手術，或邊緣切除加植骨術[6]。預后較好，少數復發。徹底清除病灶而治愈。

總之，BFH具有一定的活躍性和侵襲性，特點為地圖狀中心性骨質破壞，分隔，骨膜無反應，治療后常復發，常利用影像檢查診斷此病，骨巨細胞瘤和非骨化性纖維瘤根據特點可鑒別，治療以手術為主，術時清除病灶徹底，可減少疾病的復發。

[1]孫瑩，潘紹慧，抜赫，等.肋骨良性纖維組織細胞瘤1例并文獻復習[J].中國醫藥指南，2012，20（10）：303-304.

[2]李玉清，崔建玲，鐘志偉，等．良性纖維組織細胞瘤I臨床及影像學分析[J]．實用放射學雜志，2006，22(10)；1241-1245．

[3]吳海軍，曾輝，梁長虹，等．長骨良性纖維組織細胞瘤的影像表現[J]．中國醫學影像技術，2011，27（1）：372-375．

[4]劉淑坤，王清，向桂書，等．關于長骨纖維性皮質骨缺損和非骨化性纖維瘤的臨床分析探討[J]．中國矯形外科雜志，2005，13（1）：831．

[5]高振華，孟俊非，黃兆民，等．髖周單發局灶性骨纖維異常增殖癥的影像學診斷[J]．臨床放射學雜志，2005（11）：100.

[6]耿敬標，李文進，柏根基．骨纖維異常增殖癥的影像學表現[J]．臨床放射學雜志，2006（6）：66,68.