原發性卵巢平滑肌肉瘤伴纖維瘤1例并文獻復習

王亞萍 鄒娜 孫德惠 劉玲 李廣慧 宋光耀

原發性卵巢平滑肌肉瘤伴纖維瘤1例并文獻復習

王亞萍 鄒娜 孫德惠 劉玲 李廣慧 宋光耀

目的探討原發性卵巢平滑肌肉瘤的發生、診斷、鑒別、治療及預后。方法分析我院1例原發性卵巢平滑肌肉瘤伴纖維瘤患者的臨床病理資料，并復習相關文獻。結果本文此例原發性卵巢平滑肌肉瘤伴纖維瘤患者未能早期診斷，腫瘤發展較快。確診依靠病理并結合免疫組化Vimentin及SMA等。結論原發性卵巢平滑肌肉瘤早期發現較困難，預后差，放射線影像有助于診斷，手術后輔以適當的放療及化療，可能改善患者的預后。

卵巢;平滑肌肉瘤;纖維瘤

原發性卵巢平滑肌肉瘤極為罕見，發生率僅約為卵巢惡性腫瘤的0.1%［1］，是惡性程度高且預后差的腫瘤，現將我院近10年來收治的1例卵巢平滑肌肉瘤合并卵巢纖維瘤患者的臨床病理特點作一分析，并結合國內外文獻對其來源、病理特征、臨床特點、鑒別診斷及預后進行討論。

1 臨床病例

患者51歲，以“發現盆腔包塊5年，下腹痛4 d”而入院，患者5年前曾于單位體檢時發現盆腔實性包塊，直徑3 cm，當時建議其入院治療，被患者拒絕。患者每年復查包塊無明顯增大。此次就診前4 d，患者自覺無誘因出現下腹脹痛伴肛門墜脹感及腹脹。入院后行超聲檢查:左卵巢未顯示，左側包塊之一大小為42 mm×42 mm×40 mm，邊界不規整，包膜欠完整，內為液化伴光團及機化光點，包塊血流豐富，RI=0.77;左側包塊之二大小為49 mm×43 mm×40 mm，包膜完整，表面規整，內為低回聲區。實驗室檢查:腫瘤標志物-CEA 1.98 ng/ml，AFP＜0.500 ng/ml，CA12527.73 U/ml。患者于術中行全子宮、雙附件切除，并將左側包塊術中送冰凍病理檢查。腫物大體所見:左卵巢區見分葉狀腫物7.5×4.5×4 cm3，一端為實性腫物(A)直徑約3 cm左右，切面灰白，局部淡黃，質韌、編織樣;另一端腫物(B)切實灰白，局部見出血，質地略脆，稍細膩。腫物A、B之間似有少許分隔;兩腫物表面均附有少量卵巢組織。冰凍病理示卵巢間葉來源惡性腫瘤，傾向平滑肌肉瘤。術后病理:卵巢平滑肌肉瘤;卵巢纖維瘤。免疫組化:腫物(A)SMA-;腫物(B)Vimentin+，SMA+，Inhibin-。

2 討論

2.1 組織來源卵巢平滑肌肉瘤組織來源:包括中腎管殘件、血管平滑肌等，也有報告卵巢平滑肌肉瘤可能來源于畸胎瘤中的多潛能間葉組織［2］。也有認為來源于卵巢中平滑肌纖維或其前的間葉組織;或來源于卵巢韌帶在卵巢端附著處平滑肌［3］。卵巢纖維瘤來源于卵巢間質內的非特異性纖維結締組織，WHO將此瘤歸于卵泡膜細胞瘤之亞型中［4］。本病例中同時合并有兩種腫瘤，而且良性及惡性同時并存，也很少見。

2.2 病理特征①卵巢平滑肌肉瘤大體所見:腫瘤大小不等，多數達10 cm以上，不規則形，乳黃色，切面呈魚肉狀伴出血及囊性變。光鏡觀察:肉瘤細胞纖細或梭形，胞漿稀少，偶略肥碩。細胞具有中到重度異形，核呈長梭形伴兩端鈍圓，核染色質密集濃染，核分裂象增多，≥10個/10 hPF，并且出現腫瘤性壞死。②卵巢纖維瘤大體特點:腫瘤實性，直徑大小不等，平均直徑5～6 cm，表面光滑，結節狀或分葉狀，切面灰白呈編織狀或漩渦狀，也可有囊性變，腫瘤大者常伴有間質水腫。鏡下特點:瘤細胞呈梭形并呈束狀交叉排列，核卵圓形或梭形，胞質邊界不清，常伴有間質水腫及各種退行性變。

［1］曹澤毅.中華婦產科學.北京:人民衛生出版社，2005: 2233-2234．

［2］陳樂真.婦產科診斷病理學.第2版.北京:人民軍醫出版社，2010:423．

［3］徐蘭枝，李亞里，劉愛軍.原發性卵巢平滑肌肉瘤3例報告并文獻復習.解放軍醫學雜志，2011，36(1):68-70．

［4］田揚順.婦科腫瘤臨床病理學.北京:人民衛生出版社，2001:355．

［5］吳煥明.臨床病理診斷指南.北京:科學出版社，2005，416．

［6］Kim SH，Kwon HJ，Cho JH，et al.Atypical radiological features of a leiomyosarcoma that arose from the ovarian vein and mimicked a vascular tumor.Br J Radiol，2010，83(989):e95-e97．

［7］Cho HJ，KimHK，Suh JH，et al.Leiomyosarcoma of the ovarian vein:a case report with radiological findings.Korean J Radiol.2008 Jul;9 Suppl:S14-7．

［8］Tsuyoshi H，Yoshida Y，Kurokawa T，et al.Diagnosis and management of leiomyosarcoma arising from ovarian vein:case report and literature review.J Obstet Gynaecol Res，2012 Feb;38(2): 466-70．

116033大連市婦產醫院病理科

2.3 臨床特點查閱近10年來國內外文獻報道，卵巢平滑肌肉瘤的患者發病年齡從39歲到60歲，以老年患者為多，本例中患者年齡51歲，略高于中位年齡。臨床癥狀表現為腹脹、腹痛等，若腫瘤發生蒂扭轉，可引起急腹癥。而卵巢纖維瘤也多發生于30歲以上婦女，常見于50～60歲，生長緩慢，部分可伴發腹水。

2.4 病理鑒別診斷卵巢平滑肌肉瘤需要鑒別如下:①卵巢纖維肉瘤。兩者鏡下形態相似，但平滑肌肉瘤的細胞核兩端鈍圓，而且免疫組化SMA、desmin等肌源性指標陽性表達可以區分。②轉移性的胃腸道間質瘤。兩者可以通過免疫組化CD117、DOG-1等加以鑒別。③卵巢惡性中胚葉混合瘤。此瘤中除含有肉瘤成分外，尚有苗勒氏管腺癌成分可以鑒別。④卵巢未成熟畸胎瘤。此瘤中可以有多個胚層來源的組織成分，而不同于平滑肌肉瘤成分較單一。⑤卵巢神經纖維瘤。通過觀察腫瘤細胞形態及免疫組化二者可以鑒別。而卵巢纖維瘤的鑒別診斷包括①卵泡膜細胞瘤。②卵巢纖維瘤病。③卵巢平滑肌瘤。④卵巢神經鞘瘤［5］。

2.5 影像學診斷、治療及預后卵巢平滑肌肉瘤放射學影像檢查多表現為血管豐富和典型的無血管壞死中心區［6］。單純超聲波檢查在診斷上有一定的局限性，聯合多排螺旋CT檢查可以使診斷更加確切［7］。

卵巢平滑肌肉瘤預后差，Lerwill MF等報道26例卵巢平滑肌肉瘤隨訪21例，71%的病例平均術后19個月復發，62%的患者在2年內死亡。卵巢平滑肌肉瘤治療上還是以手術為主，輔以化療及放療，但效果并不理想。Tsuyoshi H等［8］報道一例49歲患者術后聯合應用化療藥物胞苷及多烯紫杉醇，隨訪22個月沒有復發及轉移。從文獻上來看，放射學特征在術前早期診斷上的應用、術后放療輔以恰當的化療藥物的選擇對于改善患者的預后可能會起到一定的作用。

總之，卵巢平滑肌肉瘤的發病率低，預后惡劣，對于該病的早期診斷、治療以及預后的評估，還需要積累經驗進一步總結及研究。