瘤樣鈣質(zhì)沉著癥16例臨床病理分析

李花芬

(河南省禹州市中心醫(yī)院病理科 河南禹州 461670)

瘤樣鈣質(zhì)沉著癥是軟組織少見(jiàn)的一種非腫瘤性病變,是一種具有獨(dú)特的臨床和病理表現(xiàn)的疾病,其特點(diǎn)是大關(guān)節(jié)周圍有大量鈣鹽沉著,形成類似腫瘤的結(jié)節(jié)性鈣化病變,病因尚未明了,本文收集16例臨床病例復(fù)習(xí)文獻(xiàn),現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

收集我院確診瘤樣鈣質(zhì)沉著癥16例,結(jié)合文獻(xiàn),對(duì)其臨床病理學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行分析。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn)

本組16例中男性9例,女性7例,年齡11～50歲不等(其中有一例50歲男性),病史1個(gè)月～20年不等。患者多以大關(guān)節(jié)周圍或皮下無(wú)痛性腫塊逐漸增大或伴腫脹疼痛就醫(yī)。其中4例主訴曾有過(guò)患處外傷史,腫塊位于髖部5例,肘部1例,臀部10例,查體發(fā)現(xiàn)腫塊質(zhì)硬,有輕壓痛,多呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀,血鈣正常,大部分血磷升高,X線表現(xiàn)為軟組織內(nèi)團(tuán)塊狀,分葉狀高密度陰影,周圍骨關(guān)節(jié)未受累。

2.2 組織病理學(xué)特點(diǎn)

2.2.1 肉眼特點(diǎn) 病變呈大小不等的結(jié)節(jié),無(wú)包膜,大小約為5～15cm不等,切面灰白色或灰黃色,質(zhì)硬,有砂粒感,部分區(qū)域可見(jiàn)致密的纖維組織分隔的多個(gè)囊腔,內(nèi)含黃白色或乳白色糊狀鈣化物。

2.2.2 鏡下特點(diǎn) 囊壁為纖維組織,囊內(nèi)主要由大量鈣化物構(gòu)成,鈣鹽呈無(wú)定形狀,有時(shí)見(jiàn)纖維間隔穿插于鈣化物間形成分葉狀。

活動(dòng)期病灶中央為鈣化物,邊緣可見(jiàn)巨噬細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、纖維母細(xì)胞及慢性炎細(xì)胞。非活動(dòng)期僅見(jiàn)鈣化物,其周邊為致密的纖維組織包繞,兩者常并存于同一病灶,周圍骨關(guān)節(jié)并不受累。

2.2.3 特殊染色檢查 鈣化區(qū)可見(jiàn)PAS陽(yáng)性物質(zhì)存在,Mosson染色證實(shí)囊壁為膠原纖維,囊內(nèi)鈣化物經(jīng)過(guò)化學(xué)分析證實(shí)為碳酸鹽和磷酸鹽的混合物。

3 討論

瘤樣鈣質(zhì)沉著癥是軟組織少見(jiàn)的非腫瘤性病變,病因尚未明了。早在1899年Duret在同胞姐弟中就觀察到這一病變,1943年由Inclan首先命名,本病又稱鈣化性滑膜炎、鈣化性膠原溶解癥、脂肪鈣質(zhì)沉著癥、脂肪鈣化肉芽腫病及臀石等。據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)記載本病多見(jiàn)于北美洲的黑人,有人認(rèn)為與先天性磷代謝障礙、種族及遺傳有關(guān)。也有報(bào)道與局部輕度反復(fù)外傷有關(guān),認(rèn)為輕度外傷導(dǎo)致局部出血,脂肪壞死,纖維化,繼而膠原纖維溶解和鈣鹽沉著。

目前認(rèn)為,本病是常染色體顯性遺傳病,好發(fā)于20歲以下的青少年,50歲以上極少見(jiàn),男性略多于女性,發(fā)生部位主要在大關(guān)節(jié)附近,多見(jiàn)于臀部、肩部及肘部,而手、足、膝關(guān)節(jié)附近少見(jiàn)。病變特點(diǎn)是大關(guān)節(jié)附近皮下出現(xiàn)大而硬韌的鈣化病變,其與皮下的筋膜、肌肉或肌腱附著,骨關(guān)節(jié)并不受累,約2/3的病例為多發(fā)部分病例為雙側(cè)對(duì)稱性病變,少數(shù)病例可伴有皮膚繼發(fā)性感染、潰瘍及瘺管形成。X線表現(xiàn)為關(guān)節(jié)旁軟組織內(nèi)有多個(gè)圓形或卵圓形致密均質(zhì)的結(jié)節(jié)狀陰影,其間為透明帶分隔,有時(shí)結(jié)節(jié)狀陰影可見(jiàn)液平面,骨組織正常。鏡下腫物囊壁為纖維組織,病灶中央為無(wú)定形鈣鹽沉積,周圍可見(jiàn)巨噬細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及炎細(xì)胞浸潤(rùn)。診斷本病應(yīng)緊密結(jié)合其臨床病理特點(diǎn)并排除其他因素所致鈣鹽沉著癥,本病手術(shù)宜完整切除,如切除不徹底可以復(fù)發(fā)。常繼發(fā)感染而形成膿腫。

4 鑒別診斷

(1)慢性腎臟疾病和繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)時(shí)關(guān)節(jié)旁可有類似本病的鈣化病變出現(xiàn)。但大多數(shù)患者發(fā)病年齡較大,且常伴有腎、肺、心及胃等內(nèi)臟器官的鈣化灶,病人血鈣往往很低,這些特點(diǎn)均與本病不同。

(2)維生素D過(guò)多癥及骨髓炎或骨腫瘤造成骨質(zhì)廣泛破壞時(shí)引起轉(zhuǎn)移性鈣化亦可在關(guān)節(jié)旁出現(xiàn)鈣化病變,但可根據(jù)臨床病史鑒別。

(3)泛發(fā)性和局限性鈣質(zhì)沉著癥,在皮膚及皮下組織有類似本病的鈣化病灶出現(xiàn)。與本病不同的是病變發(fā)生于以前曾受損傷的組織。患者血清鈣、磷水平正常。泛發(fā)性鈣質(zhì)沉著癥常見(jiàn)于皮肌炎患者,而局限性鈣質(zhì)沉著癥常見(jiàn)于系統(tǒng)性硬皮病患者。

[1] 武忠弼,楊光華.中華外科病理學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2002:8.

[2] 劉彤華.診斷病理學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1994:12.