瘤樣鈣質沉著癥16例臨床病理分析

李花芬

(河南省禹州市中心醫院病理科 河南禹州 461670)

瘤樣鈣質沉著癥是軟組織少見的一種非腫瘤性病變,是一種具有獨特的臨床和病理表現的疾病,其特點是大關節周圍有大量鈣鹽沉著,形成類似腫瘤的結節性鈣化病變,病因尚未明了,本文收集16例臨床病例復習文獻,現報道如下。

1 臨床資料

收集我院確診瘤樣鈣質沉著癥16例,結合文獻,對其臨床病理學特點進行分析。

2 結果

2.1 臨床特點

本組16例中男性9例,女性7例,年齡11～50歲不等(其中有一例50歲男性),病史1個月～20年不等。患者多以大關節周圍或皮下無痛性腫塊逐漸增大或伴腫脹疼痛就醫。其中4例主訴曾有過患處外傷史,腫塊位于髖部5例,肘部1例,臀部10例,查體發現腫塊質硬,有輕壓痛,多呈分葉狀或結節狀,血鈣正常,大部分血磷升高,X線表現為軟組織內團塊狀,分葉狀高密度陰影,周圍骨關節未受累。

2.2 組織病理學特點

2.2.1 肉眼特點 病變呈大小不等的結節,無包膜,大小約為5～15cm不等,切面灰白色或灰黃色,質硬,有砂粒感,部分區域可見致密的纖維組織分隔的多個囊腔,內含黃白色或乳白色糊狀鈣化物。

2.2.2 鏡下特點 囊壁為纖維組織,囊內主要由大量鈣化物構成,鈣鹽呈無定形狀,有時見纖維間隔穿插于鈣化物間形成分葉狀。

活動期病灶中央為鈣化物,邊緣可見巨噬細胞、多核巨細胞、纖維母細胞及慢性炎細胞。非活動期僅見鈣化物,其周邊為致密的纖維組織包繞,兩者常并存于同一病灶,周圍骨關節并不受累。

2.2.3 特殊染色檢查 鈣化區可見PAS陽性物質存在,Mosson染色證實囊壁為膠原纖維,囊內鈣化物經過化學分析證實為碳酸鹽和磷酸鹽的混合物。

3 討論

瘤樣鈣質沉著癥是軟組織少見的非腫瘤性病變,病因尚未明了。早在1899年Duret在同胞姐弟中就觀察到這一病變,1943年由Inclan首先命名,本病又稱鈣化性滑膜炎、鈣化性膠原溶解癥、脂肪鈣質沉著癥、脂肪鈣化肉芽腫病及臀石等。據國外文獻記載本病多見于北美洲的黑人,有人認為與先天性磷代謝障礙、種族及遺傳有關。也有報道與局部輕度反復外傷有關,認為輕度外傷導致局部出血,脂肪壞死,纖維化,繼而膠原纖維溶解和鈣鹽沉著。

目前認為,本病是常染色體顯性遺傳病,好發于20歲以下的青少年,50歲以上極少見,男性略多于女性,發生部位主要在大關節附近,多見于臀部、肩部及肘部,而手、足、膝關節附近少見。病變特點是大關節附近皮下出現大而硬韌的鈣化病變,其與皮下的筋膜、肌肉或肌腱附著,骨關節并不受累,約2/3的病例為多發部分病例為雙側對稱性病變,少數病例可伴有皮膚繼發性感染、潰瘍及瘺管形成。X線表現為關節旁軟組織內有多個圓形或卵圓形致密均質的結節狀陰影,其間為透明帶分隔,有時結節狀陰影可見液平面,骨組織正常。鏡下腫物囊壁為纖維組織,病灶中央為無定形鈣鹽沉積,周圍可見巨噬細胞、多核巨細胞及炎細胞浸潤。診斷本病應緊密結合其臨床病理特點并排除其他因素所致鈣鹽沉著癥,本病手術宜完整切除,如切除不徹底可以復發。常繼發感染而形成膿腫。

4 鑒別診斷

(1)慢性腎臟疾病和繼發性甲狀旁腺功能亢進時關節旁可有類似本病的鈣化病變出現。但大多數患者發病年齡較大,且常伴有腎、肺、心及胃等內臟器官的鈣化灶,病人血鈣往往很低,這些特點均與本病不同。

(2)維生素D過多癥及骨髓炎或骨腫瘤造成骨質廣泛破壞時引起轉移性鈣化亦可在關節旁出現鈣化病變,但可根據臨床病史鑒別。

(3)泛發性和局限性鈣質沉著癥,在皮膚及皮下組織有類似本病的鈣化病灶出現。與本病不同的是病變發生于以前曾受損傷的組織。患者血清鈣、磷水平正常。泛發性鈣質沉著癥常見于皮肌炎患者,而局限性鈣質沉著癥常見于系統性硬皮病患者。

[1] 武忠弼,楊光華.中華外科病理學[M].北京:人民衛生出版社,2002:8.

[2] 劉彤華.診斷病理學[M].北京:人民衛生出版社,1994:12.