劉洋 贠江
周期性麻痹是臨床常見疾病,發作時常伴有血清鉀含量的改變,表現為反復發作的骨胳肌弛緩性癱瘓或無力,尤以低鉀型周期性麻痹最常見,為對本病的臨床特點有更全面的認識,現收集我院近幾年來收治的24例低鉀型周期性麻痹作一回顧,分析如下。
1.1 臨床資料 2009~2011年,我院收治低鉀型周期性麻痹患者24例,女6例,男18例,男:女為3∶1;,均符合史玉泉主編的《實用神經病學》第2版提出的診斷標準[1]。均查血鉀、心電圖,并結合臨床表現確診。年齡16~51.4歲,平均34.6歲。誘發因素:飽餐4例,勞累10例,劇烈運動4例,腹瀉3例,酗酒2例,誘因不明1例。職業:農民和野外工作者17例。
本組24例中,并發甲亢癥5例,原發性醛固酮增多癥1例。全部病例均有不同程度四肢對稱性弛緩性癱瘓,肌力0~4級,腱反射減弱22例,正常2例,多數以下肢和近端為重,發病初期可有出汗、肢體酸脹、針刺感、心慌等癥狀,多在夜間睡眠或清晨起床時發作。胸悶者2例。吞咽、呼吸困難者2例,24例患者血清鉀均低于正常值,最低為1.8 mmol/L,心電圖T波改變(低平,雙向、倒置)20例,ST段下移0.05 mv,出現融合波及QT間期延長17例,竇緩3例,竇性心律不齊5例,頻發室性早搏1例。
1.2 治療方法 多數患者采用口服補鉀與靜脈補鉀同時進行的方法,部分患者單用口服補鉀。肌力多晚于血鉀恢復,少數同步恢復,待肌力、血鉀均恢復后,口服氯化鉀1~2 g/次,3 0:/a,治療3~5 d,補鉀總量為6~25 g。大多數病例在開始補鉀治療后24 h內血鉀恢復正常,少數在2~3 d后恢復,本組3例呼吸肌受累者均實行心電監護,密切監測血壓、心率、血氧飽和度等。
全部病例經過口服和靜脈注射鉀后,全部病例均痊愈出院。預后良好。
鉀離子濃度在肌膜的兩側只有維持正常比例時,才能為ACh的去極化產生正常反應。肌膜才能維持正常的靜止電位,而在患者中,常因進食較大量碳水化合物或劇烈運動所誘發。電位稍有變化即產生鈉離子在膜上的通路受阻,肌細胞內膜經常處于輕度去極化狀態,而且很不穩定,從而不能傳播。在疾病發作期間病肌對一切電刺激均無反應,處于癱瘓狀態[2]。以周期性發作肌無力合并低血鉀癥為特點,本病的臨床特點:①任何年齡均可發病,男性多于女性,以20~40歲的青壯年期發病居多。②一般在夜間入睡后或清醒時發現麻痹,頭面部肌肉很少受累,眼球運動也不受影響,患者神志清楚,構音正常,但嚴重病例可累及呼吸肌而造成死亡或因嚴重的心律失常而死亡。③誘發因素為:飽餐、寒冷、感染、過度勞累、劇烈運動、創傷、情緒激動、焦慮、月經,一般多易于在飽餐后或劇烈活動后的休息中發病。④甲亢患者常以低鉀性癱瘓作為首發癥狀,此時極易誤診,應重視對病因的查找,尤其對反復發作者更應注意排除甲亢。故對疑診為周期性麻痹的患者,均應做甲狀腺功能檢測。⑤治療時采用高鉀低鈉飲食。重癥病例可用氯化鉀靜脈滴注與氯化鉀口服合用。⑥可見急診患者可及早行心電圖檢查,發現異常,便可先于生化檢查早期明確診斷及治療,低鉀型周期性麻痹患者心電圖檢查陽性率較高,但復雜多樣,可呈典型的低鉀性改變。同時提高警惕,防止惡性心律失常的發生;本病的腱反射,一般認為減弱或消失;
低鉀型周期性麻痹患者在臨床上結合病史,臨床表現及輔助檢查可以明確診斷。盡可能避免使用可促進鉀離子轉移到細胞內的物質,如胰島素、堿性液體、葡萄糖酸鈣和高滲糖液體等。在治療上應盡早盡快補鉀,而且以口服補鉀為主要補鉀途徑,在治療中應密切觀察病情變化,進行血鉀監測,及時調整補鉀劑量。
[1] 史玉泉.實用神經病學.第2版.上海:上??茖W技術出版社,1994:899-901.
[2] 侯熙德.神經病學 .第3版.北京:人民衛生出版社,1997:207.