王在紅
焦作市第二人民醫院,河南焦作 454150
狼瘡性腎炎(lupusnephretis,LN)是指系統性紅斑狼瘡合并雙腎不同病理類型的免疫性損害,同時伴有明顯腎臟損害臨床表現的一種疾病。臨床表現為血尿、蛋白尿、水腫、高血壓和腎功能損害[1]。LN是機體對內源性(自身)抗原所發生的免疫復合物性疾病,并伴有T細胞功能紊亂。LN合并急性腎功能衰竭在臨床上較為罕見,病情兇險,預后不良。
回顧收集我院自2002年1月~2010年12月收治的45例LN并急性腎功能衰竭患者。其中男性11例,女性34例;年齡28~48歲,平均36.9歲。LN的診斷符合1982年美國風濕病協會的診斷標準[2]。且所有患者均有狼瘡急性活動的臨床表現:發熱、關節疼痛、面部蝶形紅斑、水腫、蛋白尿、低蛋白血癥和高脂血癥。急性腎功能衰竭(acuterenalfailure,ARF)的診斷標準如下:①短期內出現嚴重的腎損害,患者少尿或無尿;②每日血尿素氮含量上升幅度超過3.6mmol/L,血肌酐的上升幅度超過88.4mmol/L。ARF是在LN的基礎上誘發,排除其他系統性疾病誘發的ARF。出現ARF的可能誘發因素為:嚴重感染8例,過度勞累5例,停用激素 4例,不明原因8例。
血常規檢查所有患者的白細胞、紅細胞水平均低于正常水平。抗核抗體和雙鏈DNA陽性,C3水平降低,γ球蛋白含量顯著升高。B超檢查結果顯示,所有患者的雙側腎臟均明顯增大,腎血流信號減少。
①糖皮質激素聯合環磷酰胺沖擊治療:所有患者均用大劑量的糖皮質激素聯合環磷酰胺沖擊治療緩解癥狀。甲基強的松龍 1000mg/d,連用3d。3d后改為口服強的松,每日劑量為1.2mg/kg。口服 8周后每2周減少5mg,待減至 10mg/d時維持用藥。環磷酰胺的用法為每2周0.6靜滴,待環磷酰胺的總用量至8g時停藥。②透析治療:患者應盡早進行血液透析或腹膜透析,以緩解腎臟壓力。③抗凝治療:口服潘生丁或靜脈滴注肝素抗凝治療,避免出現血液的高凝狀態。④積極抗感染:LN合并ARF患者的免疫能力下降,給予抗生素以防感染加重病情或導致疾病反復。⑤其他對癥治療:糾正水電解質和酸堿平衡紊亂,白細胞水平較低患者給予升白細胞的藥物治療等。
完全緩解:腎功能正常,無蛋白尿,LN得到有效控制;有效緩解:腎功能部分恢復,但仍有蛋白尿,LN基本控制;無效:腎功能無明顯變化甚至惡化,或患者死亡。
采用SPSS18.0對資料進行統計分析,計量資料的描述用±s,采用t檢驗,以P<0.05具有統計學意義。
治療后11例患者完全緩解,完全緩解率為24.4%(11/45);25例患者部分緩解,部分緩解率為55.6%(25/45);9例患者死亡,死亡率為20.0%(9/45)。生存組與死亡組的各指標對比結果如表1所示。統計分析結果顯示,生存組患者的尿蛋白定量、SCr含量顯著低于死亡組患者,CCr、C3的含量顯著高于死亡組患者,并均具有統計學意義。
表1 生存組與死亡組各項指標的對比(±s)

表1 生存組與死亡組各項指標的對比(±s)
組別例數 尿蛋白定量(g/24h)SCr(μmol/L)CCr(ml/min)C3(g/L)生存組死亡組P值36 9 3.08±1.12 7.68±1.94 0.001 418.26±78.4 587.98±62.5 0.001 31.67±8.32 16.89±7.24 0.002 0.87±0.24 0.38±0.07 0.001
45例患者中有42例合并至少一種其他器官疾病,其中14例合并狼瘡腦病,18例合并心衰,7例貧血,3例患者出現關節疼痛。受累器官數與生存數的關系如表2所示,受累的器官數目越多,死亡的人數越多,預后較差。

表2 受累器官數與生存數的關系(n=45)
系統性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus,SLE)的腎臟損害即為狼瘡性腎炎。約90%的SLE患者可伴有腎組織損害,腎小球、腎小管和腎組織間質等均可受累。SLE是機體針對自身抗原發起的免疫反應所致,同時合并T細胞功能紊亂,是一種免疫系統紊亂性疾病,且腎臟是最常受累的器官之一[3]。LN患者除SLE常見的臨床表現如皮疹、關節痛、發熱、畏光、脫發等,還出現血尿、蛋白尿、水腫、高血壓等腎組織受損特異的臨床表現。多數LN表現為急慢性腎炎、隱匿性腎小球腎炎和腎病綜合征,合并ARF的幾率較低,但病情兇險,預后較差,患者的死亡率較高[4]。
LN合并ARF常見的誘因有嚴重感染、停用激素或過快減少激素用量、過度勞累、暴曬、一些致敏藥物、流產等[5]。部分患者擔心出現激素的嚴重不良反應,擅自減量或停用激素從而導致ARF。這類患者往往病情嚴重,容易合并多個器官損害,臨床治療難度較大。因此,對LN患者一定要強調規律使用激素的重要性,同時告知擅自減量或停藥激素的嚴重后果。
感染也是LN患者誘發ARF的常見病因之一。LN患者長期蛋白尿、低蛋白血癥以及免疫抑制治療,導致患者機體的免疫力嚴重下降,容易合并感染進而誘發ARF。因此,積極抗感染治療有利于促進腎功能恢復[6]。LN患者的血液處于高凝狀態,凝血功能的異常容易在腎臟內形成微血栓和繼發性纖溶亢進,進而誘發ARF。
對LN合并ARF應采用大劑量的激素聯合環磷酰胺沖擊治療,但大劑量的激素容易導致鈉水潴留,誘發或加重心衰[7]。因此,對LN合并ARF患者,應盡早開始透析治療。有研究表明,腹膜透析能夠暫時代替腎組織行使功能,維持水電解質平衡和穩定的血流動力學,且腹膜透析還可少量多次放腹水,減輕腹水對腎臟的壓迫進而改善腎組織的血循環。因此,他們認為腹膜透析更適合于LN合并ARF,尤其是對合并充血性心力衰竭的患者,但要注意護理腹部切口以免感染[8]。
本研究結果顯示,死亡患者的腎功能指標較生存患者差,提示積極治療促進腎功能恢復有利于提高生存力,同時腎功能指標可用于評判患者的預后。合并多個器官損害的,預后較差,死亡率較高,說明其他器官的損害加重病情和治療難度。
綜上所述,LN合并ARF的病情兇險,預后較差,死亡率較高,尤其是合并多個其他器官損害者。臨床上要注意避免ARF的誘因,預防ARF的發生。
[1] 李驚子,鄒萬忠.狼瘡腎炎的病理組織學檢查[J].新醫學,2007,38(3):205-206.
[2] KimberlyRP.Reversible"endstage"lupusnephritis[J].AmJMed,1983,74(3):361-363.
[3] zappitelliM,DuffyCM,BernardC,d8I.Evaluationofactivity,chronicity andtubulointemtitialindicesforchildhoodlupusnephritis[J].Pediatr Nephrol,2008.23(1):83-91.
[4] BalowJE,AustinHA.Maintenancetherapyforlupusnephritis--somethingold,somethingnew[J].NEnglJMed,2004,350(10):1044-1046.
[5] RahmanA,IsenbergDA.Systemiclupuserythematosus[J].NEnslJMed,2008,358(9):929-939.
[6] 陳興圍,張小利,劉春燕,等.系統惟紅斑狼瘡患者血清抗dsDNA抗體的表達水平變化及臨床意義分析[J].放射免疫學雜志,2008,21(1):6.
[7] RowleyB,MonestierM.Mechanismsofheavymetal-inducedautoimmunity[J].Mollmmunol,2005,42(7):833-838.
[8] 朱學海,魏代奎.183例系統性紅斑狼瘡患者自身抗體和補體檢測的臨床意義[J].檢驗醫學與臨床,2009,15(6):1255-1256.