典型肺動靜脈瘺合并心臟形態改變一例及文獻復習

郭家龍，張軍，羅衛民，原野，季艷梅

(湖北醫藥學院附屬太和醫院心胸外科，湖北十堰442000)

典型肺動靜脈瘺合并心臟形態改變一例及文獻復習

郭家龍，張軍，羅衛民，原野，季艷梅*

(湖北醫藥學院附屬太和醫院心胸外科，湖北十堰442000)

目的探討肺動靜脈瘺合并心臟形態改變的臨床表現、診斷及治療手段。方法對1例肺動靜脈瘺合并心臟形態改變的患者臨床表現、診斷及治療進行分析并復習相關文獻。結果患者有典型肺動靜脈瘺的癥狀、體征、影像學表現，同時行心臟彩超發現合并有心臟增大、瓣膜返流、肺動脈高壓形成等心臟形態改變。結論PAVF患者一旦診斷明確后及時進行手術或介入治療，不但有利于糾正患者的缺氧癥狀，而且可以阻止其引發的血流動力學改變對心臟的損害。

肺動靜脈瘺；心臟；診斷；治療

肺動靜脈瘺(Pulmonary arteriovenous fistula，PAVF)是由于先天性中胚層發育不全，從而導致正常分隔動脈和靜脈層的隔膜發育不全而造成的肺動靜脈之間的異常交通，并且產生右向左分流的一種心臟畸形，長期大量的右向左分流可對患者的心臟和肺產生嚴重的病理生理改變[1]，并可發生心臟形態學的改變。我院2010年8月收治典型肺動靜脈瘺合并心臟形態改變1例，本文給予報道并復習國內外相關文獻以期提高對本病診治水平。

1 病例資料

患者，男，31歲，因“胸背部疼痛，伴心慌、胸悶4 d”入院，患者平時有活動后呼吸困難、心悸、易疲勞的癥狀，無咳嗽、咳痰、咯血等不適。體檢：體溫(T)：36.8℃，呼吸(P)：58次/min，心率(R)：20次/min，血壓(BP)：129/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，患者體形消瘦，口唇輕度發紺，有杵狀指，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音，心臟各瓣膜區未聞及心臟雜音，腋中線第5～6肋間可聞及3/6連續性吹風樣雜音，深吸氣及收縮期時增強，雙下肢無水腫。行胸部X光片示：左下肺團塊狀陰影(見圖1A)。進一步行胸部CT檢查示：左下肺多個成串的高密度塊影，密度均一，無鈣化點，注入造影劑前后CT值有顯著變化，診斷為“左下肺動靜脈瘺”(見圖1B)。心電圖示：竇性心動過緩，完全性右束支傳導阻滯。心臟彩超示：房間隔膨脹瘤形成，左室、右心擴大，冠狀靜脈竇稍擴張，二、三尖瓣返流，輕度肺動脈高壓(見圖1C)。血氣分析示：動脈血二氧化碳分壓為38 mmHg，動脈血氧分壓為58 mmHg，血氧飽和度為91%。血常規示：血紅蛋白(Hb)170 g/L，紅細胞壓積(HeT)0.52。患者既往有反復發生鼻出血，并且其鼻出血有家族史。患者術前診斷為：左下肺動靜脈瘺。完善各種檢查后，行左下肺葉切除術，術中見：病變位于左肺下葉前內基底段，為兩個球形結節狀病灶，直徑分別約為5 cm和3 cm，突出于臟層胸膜表面，質軟，表面可觸及明顯震顫(見圖1D)。切開手術標本見一典型的肺動靜脈瘺大體病理表現，可清晰地顯示供血動脈和引流靜脈(見圖1E)。患者術后恢復良好，自覺呼吸困難癥狀明顯減輕，體檢見口唇發紺亦明顯減輕，腋中線第5～6肋間處雜音消失。行血氣分析示：動脈血二氧化碳分壓為35 mmHg，動脈血氧分壓升至84 mmHg，血氧飽和度升至96%。術后隨訪半年余患者手術之前癥狀完全消失，未訴不適。

圖1 病灶表現

2 討論

PAVF中約70%PAVF患者合并有遺傳性出血性毛細血管擴張癥(Hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT)[2]。1897年，Churton首先于尸檢時發現PAVF，患者為12歲男性，存在雙肺多發病變。1917年，Wrlkens總結本病的早期臨床特征為鼻出血、皮膚毛細血管擴張、柞狀指(趾)、發維及呼吸困難等，胸部X線平片顯示有片狀陰影。1932年，Reading系統描述了本病的典型臨床“三聯征”表現：發紺、紅細胞增多癥及柞狀指(趾)。1940年，Shenston第1例手術治療本病獲得成功。1977年，Porstmann首先報道了以彈簧栓栓塞治療肺動靜脈瘺。PAVF在臨床上雖然并非十分罕見，目前國內外文獻報道大約有50余例，但是像本患者所表現的具有典型的PAVF同時合并有心臟形態改變的病例卻未見報道。因此，本文復習國內外相關文獻并總結如下：

PAVF病理分型為：Ⅰ型，囊狀肺動靜脈瘺，包括單純型和復雜型；Ⅱ型，彌漫型肺小動靜脈瘺。單純型囊狀肺動靜脈瘺最常見，輸人的動脈和輸出的肺靜脈各一支，交通血管呈瘤樣擴張，瘤囊沒有分隔，病灶可單發或多發。復雜型囊狀肺動靜脈瘺輸入的動脈和輸出的肺靜脈多支，交通血管呈瘤樣擴張，瘤囊常有分隔，或為迂曲擴張的血管，也可為相互連通的多支血管。彌漫型肺小動靜脈瘺少見，為兩肺散在多發的微小動靜脈瘺。

肺動靜脈瘺多為單側病變，僅8%～10%為雙側病變。單發病變者約占2/3，最多見于左肺的下葉，其次為右肺下葉、左肺上葉、右肺中葉、右肺上葉。約1/3為多發病變，多見于雙下肺。80%單發病灶位于胸膜下的肺表面。囊瘺大小很不一致，可僅有少數擴張血管即肺毛細血管擴張癥，也可以是巨大的海綿狀畸形。

囊瘺的血液供應多來自肺動脈；囊瘺壁極薄，含有纖維組織、彈力纖維和殘余的平滑肌。顯微鏡下顯示附近肺組織被擠壓。病理形態分為海綿狀和毛細血管樣兩型。約4%患者的囊瘺血液供應來自體循環動脈，如支氣管動脈、肋間動脈、乳內動脈及胸主動脈的異常分支。囊瘺血管腔內壓力較低，管壁僅輕度增厚，靜脈往往迂曲擴張，有變性或鈣化。菲薄變性的囊瘺血管易破裂，當與支氣管或胸膜相通時，可致大咯血和血胸。瘺口內如有血栓形成合并感染，或細菌性內膜炎時，可導致腦或周圍轉移性膿腫[3]。

臨床癥狀與瘺的多少及分流量大小有關，分流量少的早期可無癥狀，往往于X線檢查時偶爾發現；分流量大者，幼兒或學齡前出現癥狀。最常見的癥狀為氣促或呼吸困難，病初為活動后呼吸困難，隨著年齡增大和瘺的擴張，靜息時也可發生呼吸困難。本病患者呼吸困難的特點之一是平臥呼吸，即坐位或立位時呼吸困難明顯，而臥位可以緩解。其次常見癥狀為咯血，合并遺傳性出血性毛細血管擴張癥時，可出現其他部位出血，如血胸、鼻出血、血尿、消化道出血、腦出血。體征取決于肺動靜脈瘺的大小和數量。常見體征包括中心性發紺、柞狀指(趾)、病灶鄰近部位胸壁可聞及連續性雜音。該病臨床表現多樣，不具特異性，很容易誤診[4-5]。

X線檢查胸片可以確定病變的部位及形態。典型的囊狀肺動靜脈瘺多見于下肺野，常呈單發或多發性圓形、橢圓形或葡萄狀結節，密度均勻，邊緣光滑，鈣化少見，有粗大肺血管紋理與其相連，并引向肺門；彌漫性病變者表現為多發小葡萄串樣高密度陰影，也可僅表現為肺紋理增粗、扭曲、紊亂，或無陽性所見。若肋骨下緣出現壓跡，常提示肋間動脈與肺靜脈相交通。CT對肺部細小病灶的檢出率遠高于胸片，是評價PAVE最敏感的方法。病變表現為圓形或輕度分葉的致密影，不少病例中可見輸入動脈的血管，而引流靜脈注入左心房。動態增強CT檢查可見病變區強化明顯，供應動脈及引流靜脈亦更加清楚。特別是多層螺旋CT，具有多種圖像后處理功能，更有助于病變細節的顯示，診斷的敏感性和特異性進一步提高。此外，CT還可作為PAVF治療后療效評價和定期隨訪的有效手段，而肺血管造影為確診肺動靜脈瘺的“金標準”[6]。

本病是一種進行性病變，囊瘺會逐漸增大，極少自發萎陷，且易并發腦血栓、腦膿腫、染性心內膜炎、血胸或大咯血等致命性并發癥，尤以遺傳性出血性毛細血管擴張癥患者，并發癥發生率更高，死亡率亦高。因此，不管癥狀是否出現，均應考慮盡早治療，治療方法主要包括介入和手術治療[7-8]。

介人治療作為一種治療手段，已在臨床中得到廣泛應用。其中栓塞治療對囊狀PAVF和部位較局限的肺小動靜脈瘺可達到完全栓塞的目的，但對于多發彌漫型肺小動靜脈瘺，栓塞術后殘留的微小病灶或原有的微型畸形血管床可隨生長發育而逐漸增大，因此，栓塞治療對這類患者的中、遠期療效不甚滿意，僅能夠進行部分有效栓塞，起到姑息治療目的，往往需要多次治療。對于靶血管直徑較小(≤3 mm)者，完全徹底栓塞存在一定難度。

病變血管切除術包括供血動脈結扎術、肺楔形或局部切除術、肺段或肺葉切除術、單側全肺切除術及肺移植術等，具體需要依據病變類型、部位、范圍而定[9]。距離肺門較近的PAVF可以行輸入動脈結扎術。對多發性瘺，手術時必須結扎全部供應血管。局部或楔形切除分流量大的囊瘺所在肺葉或肺段，同時將其小供血管單純結扎，為最有效的綜合治療措施，可以避免因僅切除主要病變緩解發紺，而導致小瘺或以前未查出瘺的進行性加重。在結扎切斷肺靜脈之前，應先控制肺與胸壁之間的側支循環，以防肺充血或出血。對位于深部的病灶，應先解剖肺門血管，暫時阻斷供血動脈，然后切開囊瘺，鈍性剝離，找出進出動靜脈瘺的血管，結扎、切斷，最后將囊瘺全部摘除，可最大限度地保留正常肺組織。累及一側肺葉而對側肺完全正常時可行一側全肺切除。嚴重的雙側彌漫性PAVE是雙側肺移植的適應證。

綜上所述，本例患者具有典型的PAVF臨床癥狀和體征，胸片和胸部CT亦非常典型，同時該例患者行心臟彩超檢查也發現有心臟形態上的改變，符合PAVF形成右向左分流的血流動力學改變。因此，我們得到啟示：對于PAVF患者一旦診斷明確后及時進行手術或介入治療，不但有利于糾正患者的缺氧癥狀，而且可以阻止其引發的血流動力學改變對心臟的損害，十分有利于預后恢復。

[1]曹磊,任華,李單青,等.肺動靜脈瘺的診斷與治療[J].北京醫學,2011,33(4):298-300.

[2]古立暖,陳新國,劉桂海,等.先天性肺動靜脈瘺的診治[J].中華小兒外科雜志,2005,26(6):335-336.

[3]倪俊學,馬燕,萬健,等.肺動靜脈瘺1例報告[J].中國當代兒科雜志,2008,10(3):420-421.

[4]Pagès ON,Puyo P,Sage E,et al.Giant pulmonary arteriovenous fistula[J].Ann Thorac Surg,2010,89(6):2042.

[5]Liu K,Liu S.Pulmonary arteriovenous fistula in an aged patient[J]. Eur J Cardiothorac Surg,2011,39(5):149.

[6]周燕發,陳輝.先天性肺動靜脈瘺的影像診斷評價[J].醫學影像雜志,2002,12(5):374-376.

[7]胡浩,陳婉茜,毛志福,等.先天性肺動靜脈瘺的診斷及治療[J].數理醫藥學雜志,2001,14(1):43-46.

[8]謝泉勇,陳文輝.右肺下葉切除治療肺動靜脈瘺1例[J].罕少疾病雜志,2002,9(1):43.

[9]郭蘭敏,范全心,鄒承偉.實用胸心外科手術學[M].北京:科學出版社,2010:603-608.

Pulmonary arteriovenous fistula with alteration of cardiac morphology:a case report and review of the literature.

GUO Jia-long,ZHANG Jun,LUO Wei-min,YUAN Ye,JI Yan-mei*.Department of Cardiothoracic Surgery,Taihe Hospital Affiliated to Hubei University of Medicine,Shiyan 442000,Hubei,CHINA

ObjectiveTo explore the clinic presentation,diagnosis and therapy of pulmonary arteriovenous fistula with alteration of cardiac morphology.MethodsWe reported a case of pulmonary arteriovenous fistula with alteration of cardiac morphology and reviewed the literature.ResultsThe patient has typical symptom,sign,and imageology presentation of pulmonary arteriovenous fistula.At the same time,the patient was found to be combined with alteration of cardiac morphology,including enlarged heart,valve insufficient,pulmonary hypertension.ConclusionOnce pulmonary arteriovenous fistula has a clear diagnosis,the surgical operation or interventional therapy should be undertook promptly.Only in this way,the anoxia sign of patient could be improved,and the damage of the heart initiated by haemodynamics could be prevented.

Pulmonary arteriovenous fistula(PAVF);Heart;Diagnosis;Therapy

R635

A

1003—6350(2012)09—056—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.09.023

|：2011-12-13)

郭家龍(1976—)，男，湖北省十堰市人，副主任醫師，博士。

*通訊作者：季艷梅。E-mail：heaith555@163.com