以肌萎縮為首發(fā)癥狀的腦膜瘤1例并文獻(xiàn)回顧

馮 波 胡 鵬 鄭 麒 范衛(wèi)明 劉慶新*

(1.濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，山東濱州256603;2.濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院脊柱外科，山東濱州256603)

腦膜瘤起源于腦膜及腦膜間隙衍生物，多來自蛛網(wǎng)膜細(xì)胞及含蛛網(wǎng)膜成分組織，腦室內(nèi)腦膜瘤來自腦室內(nèi)脈絡(luò)叢，也可來自硬腦膜成纖維細(xì)胞和軟腦膜細(xì)胞，是顱內(nèi)常見的良性腫瘤。濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科近期收治1例罕見的以雙下肢肌肉萎縮為首發(fā)癥狀的纖維型腦膜瘤，現(xiàn)結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者女性，50歲，因“雙下肢抽動(dòng)2年，雙下肢無力1月，加重15 d”于2009年11月16日入濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科治療。患者于2年前無明顯誘因出現(xiàn)右下肢抽動(dòng)，以夜間為重，每次數(shù)分鐘自行緩解，數(shù)日或數(shù)周發(fā)作1次不等，近半年右下肢抽動(dòng)停止，出現(xiàn)左下肢抽動(dòng)，性質(zhì)同前，并發(fā)現(xiàn)雙下肢肌肉消瘦明顯，1月前出現(xiàn)雙下肢無力，當(dāng)時(shí)尚能走路。無頭痛、頭暈，無視物模糊，無惡心、嘔吐，無口角歪斜，無雙上肢無力，無感覺障礙，無意識(shí)障礙，無大小便障礙。此前1月曾在外院行頸椎、胸椎、腰椎核磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)檢查均無明顯異常，肌電圖示周圍神經(jīng)病變，給予改善循環(huán)藥物治療，效果不明顯，癥狀逐漸加重。15 d前出現(xiàn)行走不能。否認(rèn)高血壓、心臟病病史，否認(rèn)手術(shù)外傷史，否認(rèn)疫區(qū)接觸史，無類似家族史。

體格檢查:一般情況好，生命體征穩(wěn)定，內(nèi)科查體未見明顯異常。神經(jīng)科查體:神志清楚，語言流利，定向力、記憶力正常，顱神經(jīng)未見明顯異常。頸無抵抗，雙上肢肌力5級(jí)，腱反射(++)，肌張力正常，右下肢肌力4級(jí)，左下肢肌力3-級(jí)，雙下肢肌張力增高，腱反射(+++)，雙側(cè)巴氏征(+)，未查及感覺障礙，四肢肌肉無壓痛，雙下肢肌肉萎縮明顯，雙上肢共濟(jì)未見異常，雙下肢共濟(jì)差，大小便無障礙。

診療過程:入院時(shí)心電圖、血常規(guī)、生物化學(xué)檢驗(yàn)均未見明顯異常。為排除椎管梗阻，行腰椎穿刺，腰椎穿刺示壓力130 mmH2O(1 mmH2O=9.81 Pa)，壓頸試驗(yàn)通暢，腦脊液常規(guī)、生物化學(xué)檢驗(yàn)未查及異常。在外院行頸椎、胸椎、腰椎MRI檢查均無明顯異常發(fā)現(xiàn)，聽覺誘發(fā)電位、視覺誘發(fā)電位均未見異常，肌電圖示神經(jīng)源性損害。當(dāng)時(shí)考慮不排除運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病和脫髓鞘脊髓病，給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、激素治療。

2 結(jié)果

8 d后患者雙下肢肌力明顯改善。查體:右下肢肌力5-級(jí)，左下肢肌力4+級(jí)，雙下肢肌張力增高，腱反射(+++)，雙側(cè)巴氏征(+)。因期間仍然偶有左下肢抽動(dòng)發(fā)生，為明確診斷，行腦MRI檢查，示雙頂葉占位性病變，行強(qiáng)化MRI示雙頂葉腦膜瘤(圖1)，于2009年12月2日轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科，12月4日行腦膜瘤切除術(shù)。病理檢查示纖維型腦膜瘤，其典型特點(diǎn)是細(xì)長(zhǎng)梭形瘤細(xì)胞交錯(cuò)排列，或排列成不規(guī)則漩渦，網(wǎng)織染色見有多量網(wǎng)狀纖維(圖2)。

3 討論

頂葉性肌萎縮病因多見于外傷、腦血管病、多發(fā)性硬化等病［1］，多為肢體遠(yuǎn)端肌受累。腫瘤引起者少見。本病例雙下肢肌肉萎縮符合腫瘤組織壓迫頂葉皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)所致的“頂葉性肌萎縮”［2-3］。國內(nèi)有報(bào)道［4］頂葉原漿型星形細(xì)胞瘤引起手部肌肉萎縮的病例。

結(jié)合本病例纖維型腦膜瘤引起頂葉性肌萎縮，分析認(rèn)為有以下特點(diǎn):① 腦膜瘤中年女性多發(fā)，可能與雌激素刺激有關(guān);②纖維型腦膜瘤若生長(zhǎng)部位遠(yuǎn)離腦脊液通路和功能區(qū)，在一定時(shí)間內(nèi)不容易出現(xiàn)顱內(nèi)高壓和典型等癥狀，因其生長(zhǎng)緩慢，在引起顱內(nèi)壓增高、癲癇等腦部癥狀前，先出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)區(qū)相應(yīng)肌肉的廢用性萎縮;③雖然上肢在頂葉皮層占有更大面積更易受累，但也可以下肢為首發(fā)癥狀;④ 可無感覺障礙及大小便障礙;⑤肌電圖示神經(jīng)源性損害［5-6］。

圖1 患者術(shù)前核磁共振成像Fig.1 Preoperative magnetic resonance imaging of the patient

圖2 患者術(shù)后病理Fig.2 Postoperative pathology of the patient(100×)

本例患者僅根據(jù)臨床表現(xiàn)極易誤診，以雙下肢抽動(dòng)、無力、肌肉萎縮為主要表現(xiàn)，體檢示雙下肢肌力減退、張力增高，雙側(cè)巴氏征(+)，無明顯大小便障礙及脊髓感覺平面障礙，行脊髓MRI、腰穿均無異常發(fā)現(xiàn)，肌電圖示神經(jīng)源性損害，不排除運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病和脫髓鞘脊髓病。患者在治療期間，雖然雙下肢肌力明顯改善，但夜間仍出現(xiàn)左下肢抽動(dòng)，不排除癥狀性癲癇，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病和脫髓鞘脊髓病不會(huì)出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作，此時(shí)應(yīng)考慮到腦部病變。本例患者因無明顯頭痛、惡心、嘔吐、意識(shí)障礙等顱內(nèi)壓增高的情況，腰穿壓力正常，易出現(xiàn)漏診。雙側(cè)頂葉病變可引起雙下肢無力，甚至可出現(xiàn)雙下肢肌肉萎縮，有的患者出現(xiàn)大小便障礙。若以后遇到類似癥狀而脊髓檢查無異常者，應(yīng)考慮到頂葉病變可能，行腦MRI明確診斷，及早診斷和治療，以免延誤病情［7-8］。

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