小兒下腔靜脈內(nèi)巨大滑膜肉瘤1例

徐彥磊，楊合英，王家祥

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科，河南鄭州450052)

滑膜肉瘤是一種軟組織肉瘤，多發(fā)生于青壯年，好發(fā)于四肢大關(guān)節(jié)鄰近部位。2011年8月我院收治1例下腔靜脈內(nèi)巨大滑膜肉瘤，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患兒，女，2歲8個月，以“發(fā)現(xiàn)腹部腫物1周”為代主訴。入院1周前家屬無意間發(fā)現(xiàn)患兒右腹部有一腫物，質(zhì)硬無壓痛。體檢于右腹部可觸及質(zhì)硬的無壓痛性腫塊，表面不平，移動度差。CT檢查示右上腹可見一軟組織樣腫塊，增強(qiáng)期呈不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見分隔和低密度壞死區(qū)。彩超發(fā)現(xiàn)下腔靜脈肝后段內(nèi)徑約5 mm，遠(yuǎn)端位于腫塊后方，呈受壓狀。完善檢查后給予手術(shù)探查。術(shù)前診斷為右側(cè)腹膜后腫瘤。術(shù)中見腫塊(圖1)位于右側(cè)腹膜后，大小9 cm×6 cm×5 cm，有包膜，形態(tài)不規(guī)則，質(zhì)硬實性，活動度差，上端近胰頭部，下端至髂血管分叉以上，前方有右側(cè)輸尿管和右髂總動脈及髂內(nèi)外動脈，為一巨大下腔靜脈內(nèi)腫物，靜脈壁部分受侵，質(zhì)地變脆，分離過程中部分靜脈壁破裂，完整切除腫瘤并行靜脈壁修補(bǔ)。術(shù)中探查，其余部位未見腫物。術(shù)后病理顯示瘤體切面灰白質(zhì)軟，免疫組化(圖 1)檢查顯示:Vimentin(+)、Bcl-2(+)、CD99(+)、Ki-67(+約 60%)、CK(－)、EMA(－)、CD34(－)、SMA(－)、Desmin(－)、MyoD1(－)、Myogenin(－)、S-100(－)、CgA(－)。經(jīng)全省專家會診后診斷為惡性腫瘤，免疫組化無特異表達(dá)，難以確診，出院診斷為右側(cè)腹膜后惡性腫瘤。后北京相關(guān)專家會診后診斷為滑膜肉瘤。患兒經(jīng)全身檢查未發(fā)現(xiàn)有其他病灶。術(shù)后未行放、化療，至今隨訪4個月，尚未見腫瘤復(fù)發(fā)。

2 討論

滑膜肉瘤是一種軟組織肉瘤，多發(fā)于青壯年，小于15歲的兒童少見;好發(fā)于四肢大關(guān)節(jié)，如膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)及其周圍鄰近部位，偶有頸部、腎臟等其他部位的報道，發(fā)生于大血管的病例報道罕見［1－4］。該病由于缺乏典型的臨床表現(xiàn)及特異的免疫表型，診斷比較困難，發(fā)病于其他部位的腫瘤更增加了診斷的難度。該病常需與纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、腺癌等相鑒別［1］。彩超、CT、MRI等檢查有助于了解腫瘤的大小、位置及與周圍組織關(guān)系。活檢有助于了解腫瘤性質(zhì)。目前滑膜肉瘤的治療采取以手術(shù)切除為主的綜合治療。對于化療，由于以往化療方案效果不理想，較少應(yīng)用于臨床，但隨著研究的深入，部分化療方案也逐漸應(yīng)用于臨床［5］。該病的預(yù)后與腫瘤分期有關(guān)，分期越高預(yù)后也越差。本例原發(fā)于深靜脈的滑膜肉瘤少見，該患兒發(fā)病無明顯癥狀，完善檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤位置、大小，通過手術(shù)完整切除瘤體。該患兒未行放、化療，隨訪4月余尚未見復(fù)發(fā)。但是滑膜肉瘤的惡性程度較高，預(yù)后差，手術(shù)切除并長期隨訪是診治該病較好的策略，根據(jù)病情也可試用放、化療。

［1］童英，張闖，文安智，等.滑膜肉瘤患兒8例臨床病理分析［J］.實用兒科臨床雜志，2007，22(15):1162，1177.

［2］朱天琦，張雪琴，易斌，等.小兒右腎滑膜肉瘤1例［J］.中華小兒外科雜志，2010，31(4):319 －320.

［3］張海芳，王淑貞，張海萍，等.原發(fā)性腎臟滑膜肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.腫瘤基礎(chǔ)與臨床，2008，21(4):364 －366.

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［5］任曉華，鄔曉敏，金成，等.滑膜肉瘤的診斷和治療進(jìn)展［J］.醫(yī)學(xué)綜述，2009，15(4):541 －542.