經顱多普勒超聲檢查對煙霧病的診斷價值

王江濤， 劉 影， 林 警， 陳銀波， 張紅嬋

煙霧病又稱Moyamoya病，是一組以頸內動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞，腦底部出現異常血管網為特征的腦血管疾病。該病以亞洲多發，我國在亞洲國家中居第二位。本病多見于兒童及青壯年。臨床表現為突發不同程度的偏癱、偏身感覺障礙、失語等。偏癱可左右交替或相繼出現，后固定一側或呈雙側偏癱?？捎蓄^痛、嘔吐、癲癇發作［1，2］。由于癥狀和體征缺乏特異性，臨床上誤診、誤治時常發生。隨著經顱多普勒技術(TCD)的進步及該檢查在各級醫院的普及，煙霧病的早期診斷率明顯增高，下面就我院于2005年9月～2011年9月的17例患者的經顱彩色多普勒結果分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本研究2005年9月～2011年9月新診斷的門診及住院煙霧病患者17例，均經MRA證實。男8例，女9例;起病年齡5～59歲，其中兒童7例，成人10例，平均年齡23.6±7.1歲。病程1d～10年。按照日本煙霧病研究委員會制定的診斷標準［3］，病因未明且DSA或MRA表現符合:(1)頸內動脈末端(TICA)和(或)大腦前(ACA)和(或)大腦中動脈(MCA)近端狹窄或閉塞;(2)在動脈充盈期可見異常的煙霧狀血管網;(3)病變為雙側性。排除以下疾病:動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、顱外傷、放射線頭部照射和甲亢等。

1.2 方法 采用國產德力凱多普勒分析儀(SyncMaster1720)，經枕顳窗檢測雙側大腦中動脈、雙側大腦前動脈、雙側大腦后動脈，枕窗檢測雙側椎動脈、基底動脈的收縮期血流速度、舒張期血流速度、平均血流速度及搏動指數，本研究中以收縮期血流速度作為主要分析數值。

2 結果

17例患者中兒童7例，成人10例，經MRA證實均有煙霧血管形成。由于所處年齡段不同，臨床表現不同，TCD結果也各不相同。17例患者TCD檢測到多支血管雙側血流速度異常(表1為TCD改變及MRA比較)，本組有5例雙側MCA狹窄，2例雙側TICA狹窄，2例雙側MCA閉塞，5例雙側TICA閉塞，3例患者雙側同名血管有病變嚴重程度不一致，狹窄處血流速度明顯增高，收縮期血流速度常常 ＞180cm/s，有時伴渦流或湍流信號，有時聞及樂性雜音并伴有頻譜紊亂。PI值根據煙霧病的早晚期及狹窄處前、后不同位置有所不同，側支代償血管開放情況:17例患者均伴有不同程度顱內、外側枝循環形成，主要以椎基底動脈廣泛代償供血，TCD檢測可見椎基底動脈血流速度增快，眼動脈血流頻譜呈雙向改變，同時頸外動脈血流頻譜顱內化。

表1 TCD與MRA檢查結果比較

3 討論

煙霧病是由于頸內動脈虹吸段和/或大腦前動脈、中動脈狹窄或閉塞而在其周圍形成異常血管網，病變多累及雙側動脈。該病在兒童多以缺血癥狀為主，表現為肢體運動障礙、感覺障礙、癲癇發作、偏頭痛等，確診而未經過治療的患者預后很差，73%患者神經系統受損或確診2～3年后死亡;成人為出血性腦卒中，反復發作可導致神經系統功能受損或智力減退，預后較差，部分患者表現為反復發作性暈厥［4］。由于煙霧病在發病后1至數年會進行性發展，因此早期診斷并及時治療，對預防神經系統后遺癥，改善預后，具有重要意義。

煙霧病確診常以MRA或腦血管造影為依據，其主要改變為:一側或雙側頸內動脈虹吸段和大腦中動脈、前動脈近端以及基底動脈遠端狹窄或閉塞;在腦底部或大腦半球深部有擴張的毛細血管網;可見廣泛的側支循環。雖然腦血管造影是確診煙霧病的金標準，但由于具有創傷性，既不易被患兒家長作為常規篩查所接受，成年出血患者往往也不能耐受［5］。

TCD技術對腦部血流進行動態觀察。既可以檢測到血流增快或減慢及血流頻譜等變化，又能檢測到血管的博動指數相應變化，根據上述指標可以推斷血管處于正?；虿煌潭泉M窄或閉塞等異常改變［6］。

本研究17例煙霧病患者TCD均檢測到頸內或顱內段血管血流異常改變及側枝循環血管的特異頻譜改變，為臨床早期診斷煙霧病提供重要的依據。TCD顯示動脈血流速度先明顯增快，隨后又下降伴雜音時，MRA提示血管狹窄;TCD顯示血管血流速度減慢或無血流信號，MRA提示血管嚴重狹窄。

檢測結果顯示TCD與MRA在大動脈狹窄與閉塞診斷上有很好的一致，但MRA在顯像低流速性動脈血管成像及對側支循環建立的評價方面存在一定局限性，特別對閉塞性病變，TCD對細小煙霧血管血流信號探及較MRA敏感，這不僅有助于彌補MRA的不足，而且能幫助臨床醫生根據血管改變程度對煙霧病進行分期及鑒別［7］。臨床醫師均應重視TCD檢查對顱內外腦血管病變高度的敏感性，對疑似腦血管疾病患者都進行TCD篩查，以防輕癥或非典型煙霧病患者漏診或誤診，為患者診斷治療贏得時間。研究發現其與DSA有良好的相關性［8］。

綜上所述，TCD可作為煙霧病的首選篩查手段，對估計患者的病情和預后、評價治療效果提供了重要的客觀依據。

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