馮少尊
近年來,由于ANCA檢查的普及,對ANCA相關性血管炎(AASV)認識有所提高,但ANCA的疾病譜很廣,關于ANCA的敏感性及特異性研究也較多,CKD患者檢出率較高,常無典型的血管炎系統表現,對這類患者尚無規范治療方案,我們選取16例,報告如下。
1.1 一般資料 入選患者為2006年6月至2010年12月我科住院患者,男12例,女4例,年齡60~75歲(平均年齡66.3歲),均為CKD2-3期患者合并有ANCA陽性,其中MPO-ANCA陽性12例,PR3-ANCA陽性4例,病史均在半年以上,以腎損害為首診,以尿檢異常起病5例,以浮腫伴蛋白尿(未達腎病水平)4例,以無癥狀血肌酐升高7例。其中2例行腎穿刺活檢病理報告有30%~50%新月體,伴局灶節段性腎小球攀壞死。
1.2 診斷標準 尿檢異常伴估計腎小球率過濾(eGFR)≤89~60 ml/min。1.73 m2,為CKD2期,尿檢異常伴 eGFR≤59~30 ml/min。1.73 m2,為 CKD3 期,eGFR 應用 MDRD 計算[1]。
1.3 方法 將16例ANCA陽性的CKD2~3期患者隨機分為2組,治療組采用小劑量激素[0.4~0.5 mg/(kg·d)]聯合CTX50~100 mg/d,1月后減半,維持6個月,復查相關指標及臨床表現,對照組給予保守治療,不用激素及免疫抑制劑。入選患者均無典型的血管炎表現。
1.4 統計學方法 組間比較采用t檢驗,重復資料用方差分析,P<0.05具有統計學意義。
激素和環磷酰胺能有效減輕血尿、蛋白尿及腎功能減退,也可減輕胸悶和呼吸困難等呼吸道癥狀,較對照組有明顯改善。治療前后腎功能變化見表1。
表1 治療前后腎功能變化(±s)

表1 治療前后腎功能變化(±s)
注:P值<0.05
治療前 治療后1月 治療后6月umol/l治療組 16.2±6.5 309.3±84.3 13.6±7.4 283.4±76.1 11.6±5.8 235.5±65.7對照組 14.8±7.2 296.6±92.1 15.5±7.9 304.9±96.7 20.尿素mmol/l 肌酐umol/l 尿素mmol/l 肌酐umol/l 尿素mmol/l 肌酐2±7.8 343.3±89.3
ANCA是一組以中性粒細胞胞漿成分為靶抗原的自身抗體,主要用于診斷ANCA相關性小血管炎(AASV),關于ANCA敏感性與特異性研究較多,ANCA陽性疾病譜很廣,臨床可分為三大類[2]:血管炎、除外系統性血管炎的其他結締組織病、非結締組織病如炎癥性腸病、腫瘤等。如不考慮臨床情況,僅憑一項ANCA陽性結果,則ANCA對血管炎診斷的陽性預測值很低[3]。老年CKD患者合并ANCA陽性,而典型血管炎表現不明顯,對腎臟以慢性病變為主而腎外活動性不明顯者,相關文獻報道年齡和腎功能是影響ANCA相關性血管炎預后的相關因素,而年齡和肺部感染是該類患者死亡的主要因素[4]。這類患者如果過度治療可能弊大于利。本文顯示小劑量激素聯合環磷酰胺治療也可改善腎臟功能及全身情況而無明顯副作用。但激素和免疫抑制劑治療的療程及能否提高患者長期存活率有待更多臨床研究。
[1]Levy AS,Atkins R,Coresh J,et al.Chronic kidney disease as a global public health problem;approaches and initiatives-a position statement from Kidney Disease Global Outcomes,Kidney Int,2007,72:247-259.
[2]余潔,陳適,栗占國.抗中性粒細胞胞漿抗體陽性者疾病譜分析.中華全科醫師雜志,2010,9(1):28-30.
[3]Lawton Jw,leess.Low predictive value of c-ANCA.and antialphagranule antibody for vasculitis in Hong Kong.adv Exp Med boil,1993,336:295-298.
[4]StewanC,CohenD,Bhat tachoryya l,et al.Oral manifestations of Wegener.granulomatosis;a report of three cases and a literature review J Am Dent Assoc,2007,138:338-348.