自身免疫性溶血性貧血輸血治療體會

張繼田

自身免疫性溶血性貧血(ATHA)是由于患者免疫調節(jié)紊亂，產生自身抗體或補體作用于紅細胞膜上，導致紅細胞破壞增多而引起的溶血性貧血。短期內出現嚴重貧血的患者需要輸血治療，由于自身免疫性溶血性貧血的免疫血清學特點，輸血時會出現配血不合或輸血后貧血反而加重的情況，甚至危及患者生命。因此，自身免疫性溶血性貧血患者的輸血治療不同于其他貧血或出血的輸血治療，存在很大的不安全性。現將1例自身免疫性溶血性貧血輸血時交叉配血不合體會報告如下。

1 臨床資料

1.1 患者女，57歲，2011年5月22日入院，緣于13年前無明顯誘因下出現頭暈及全身乏力癥狀，并伴有面黃。曾于我院住院治療，行骨髓穿刺及相關檢查后，明確診斷為自身免疫性溶血性貧血，給予藥物對癥及輸血治療后，上述癥狀明顯改善，后出院后一直未正規(guī)治療。1個月前自覺乏力癥狀再發(fā)，并伴有面色發(fā)黃，鞏膜輕度黃染，眼瞼蒼白，口唇稍蒼白，無發(fā)熱畏寒、無嘔血黑便、無咳嗽咳痰、無咯血等癥狀，為求進一步治療來我院。

1.2 實驗室檢查 血常規(guī)紅細胞1.52×1012/L，血紅蛋白55 g/L，血小板259×109/L，白細胞4.2×109L，分類正常，尿常規(guī)尿膽原16 umol/L，生化檢查總膽紅素66.8 umol/L，直接膽紅素22.8 umol/L，間接膽紅素44 umol/L，網織紅細胞4.5%，直接抗球蛋白試驗陽性，間接抗球蛋白試驗陰性，為了改善機體缺氧狀態(tài)，行輸血治療。輸血治療原則是輸用紅細胞，因全血中血漿含大量補體成份。

圖1 溶血性貧血

1.3 檢查結果 血常規(guī):紅細胞計數下降，一般呈正細胞正色素性貧血。血清間接膽紅素增多。紅細胞生存時間縮短。骨髓象:①增生明顯活躍。②粒紅比值明顯減低或倒置。③紅細胞系顯著增生，幼紅細胞百分比常＞0.50，以中幼紅細胞為主，其他階段的幼紅細胞亦相應增多，易見核分裂象。成熟紅細胞中易見大紅細胞、嗜多色性紅細胞及Howell-Jolly小體。④粒細胞系相對減少，各階段比例及細胞形態(tài)大致正常。⑤巨核細胞系一般正常。特殊試驗:紅細胞形態(tài)觀察;紅細胞脆性試驗;抗人球蛋白試驗;酸化血清溶血試驗;高鐵血紅蛋白還原試驗;自溶血試驗;異丙醇試驗及(或)熱變性試驗。

1.4 交叉配血 凝聚胺法，試劑采用珠海貝索生物技術有限公司提供。主側交叉配血陰性，次側 ++～+++，將患者的紅細胞用0.9%生理鹽水洗滌3次后與多人份供血者血清(血漿)交叉配血，主側陰性，次側仍為 ++～+++，考慮為冷凝集素所致。后用37℃的溫鹽水反復洗滌患者的紅細胞數次后，又選用洗滌紅細胞在37℃交叉配血，主側、次側均為陰性，配血相合。

2 結果

注1U洗滌紅細胞進行緩慢地溫輸注，同時給予大劑量激素潑尼松治療，次日查血常規(guī)血紅蛋白為64 g/L，后又觀察1-2 d，患者血常規(guī)血紅蛋白呈上升并保持相對穩(wěn)定，提示無溶血加重，結果顯示洗滌紅細胞緩慢溫輸注聯合大劑量激素治療AIHA療效顯著，繼續(xù)保持原治療方案不變。因患者經濟狀況欠差原因，于輸血3 d后出院，并告之門診隨訪。

3 討論

大量臨床和實驗研究資料表明，自身免疫性溶血性貧血的發(fā)生和冷凝集素及病毒感染有密切關系。冷凝集素綜合征也稱冷凝集素疾病，是伴有冷反應性自身抗體的自身免疫性溶血性貧血(AIHA)的最常見的一種類型，約占自身免疫性溶血性貧血10% ～30%［1］，也有資料統計占10% ～25%。它的發(fā)生可能是急性的或慢性的。急性的AIHA一時性的冷抗體綜合征常和肺炎支原體感染有關。慢性冷凝激素綜合征的患者常常是老年人，有輕度或中度的慢性溶血性貧血，天氣冷時發(fā)生雷諾氏現象和血紅蛋白尿［2］。冷反應性自身抗體的自身免疫性溶血性貧血的溶血原因是當外周循環(huán)的溫度低于32℃時IgM冷自身凝集素和患者的紅細胞發(fā)生反應，IgM抗體及其抗原的反應使補體致敏紅細胞，特別是C3和C4成分，當紅細胞回到積蓄循環(huán)較溫暖的中央部分時，IgM冷抗體從細胞表面釋放出來，將補體致敏在紅細胞上，這樣溶血很快發(fā)生。由于AIHA患者免疫異常血清中有異常的自身抗體，交叉配血時，應盡可能用多個獻血者的血液作交叉配血試驗，選用與獻血員的紅細胞反應最小的血液，而且輸血量不宜大，以僅達到維持氧交換和心肺功能，且達到患者可耐受的血紅蛋白水平即可。由于輸血只是為了緩解暫時缺氧狀態(tài)，一旦藥物發(fā)生治療作用，溶血即可減輕。因此本病應盡量不予輸血。對危及生命的重度AIHA患者，且有嚴重的缺氧癥狀，應通過嚴格的配血后，輸注洗滌紅細胞，輸血時須輸液及使用大量激素，并控制輸血量和輸血速度，密切觀察有無溶血加重情況，以便急救［3］。

［1］李勇，楊貴貞.人類紅細胞血型學實用理論與實驗技術.中國科學技術出版社，1999:183.

［2］肖星甫.輸血血液技術手冊.人民衛(wèi)生出版社，1985:313.

［3］騰本秀.科學合理安全輸血.重慶醫(yī)學，2006，35(11):961.