趙敏素 山西省晉城市人民醫院 048000
垂體功能減退危象(簡稱垂體危象)是在垂體功能減退的基礎上在各種應激情況下和治療不當,病情發生急劇變化以至發生昏迷及死亡。垂體危象的臨床表現復雜多樣。現就我院2008年12月-2010年12月收治的23例垂體危象患者的臨床特點總結如下。
1.1 一般資料 23例住院患者均根據臨床癥狀、體征及有關激素測定后確診。其中男5例,女18例,年齡18~56歲,病程2個月~32年,垂體瘤切除術后5例,伽馬刀治療術后2例,希恩綜合征11例,空蝶鞍3例,腦血管病1例,顱腦外傷1例。誘因:感染11例,停用激素補充藥7例,服用安眠藥2例,過度勞累2例,腦出血1例。誤診為慢性胃炎5例,肝硬化1例,缺血性心肌病2例,貧血6例。
1.2 臨床表現 (1)性腺功能減退表現輕重不一,所有患者均有陰毛、腋毛、眉毛、胡須的脫落,不同程度的性欲減退,希恩綜合征特征性表現為產后無乳、閉經。(2)消化道癥狀突出,20例有納差及頻繁嘔吐,1例有腹瀉。(3)意識障礙:昏迷12例,嗜睡5例,神志淡漠3例,煩躁3例。(4)其他:低血糖型8例,低血壓型3例,高熱型3例,低體溫型2例,混合型7例。
1.3 實驗室檢查 垂體及靶腺體激素情況:皮質醇低下20例,甲狀腺功能低下17例,促性腺激素水平低下19例,低血糖10例,低血鉀7例,低血鈉8例,貧血9例。
1.4 治療及轉歸 所有患者入院后立即給予氫化可的松100mg,2次/d,靜脈滴注持續3~5d,患者均于72h內神志轉清,7~10d減至常規劑量,強的松7.5mg/d,口服補充替代治療。一般甲狀腺激素于3d后補充,左旋甲狀腺素片初始劑量25μg,據病情調整劑量。根據不同類型特點給予補糖、升壓、抗炎、補鉀及保溫等治療。搶救成功22例,22例經口服補充替代量激素后出院,1例希恩綜合征患者因反復發生垂體危象,低血糖難以糾正繼發代謝性腦病神志不清家屬放棄治療出院。
垂體危象是多種原因導致的垂體前葉功能減退而引起以急性腎上腺功能不全和甲狀腺功能低下為主要表現的內分泌急診。垂體功能減退患者出現危象前常有腎上腺、甲狀腺、性腺功能減退的臨床表現。我院救治的23例患者中希恩綜合征占到近1/2,與臨床報道以蝶鞍腫瘤患者為主有出入,可能與本地區診療水平有限,部分垂體瘤患者均分流至省內外等大醫院就診有關。所有患者中近1/2合并感染,與臨床報道相符[1]。臨床表現中以低血糖型最多見,占到近1/2,有學者發現與Houssay現象有關,即腺垂體功能減退時,患者對胰島素的敏感性增加,易出現低血糖,生長激素缺乏是產生Houssay現象的重要原因,其他腺垂體激素的缺乏以及由此引起的靶腺不足亦有重要作用[2]。對于有明確垂體缺血、損傷病史及典型臨床表現的患者診斷并不困難。但垂體功能減退多發生、發展緩慢,臨床表現不典型者常被誤診,本組發生危象前確診9例,其余患者長期被誤診為貧血、慢性胃炎、肝硬化、缺血性心肌等,臨床上注意鑒別[3]。
垂體危象患者病情危重確診后應立即治療,搶救關鍵是腎上腺危象的治療,皮質激素的補充原則是及時、足量,首選氫化可的松。但對于水中毒、失鈉、低溫型,糖皮質激素劑量不可過大,否則會使腎小球濾過增加排鈉增加,加重低鈉昏迷和水中毒。對于低血糖型,應補充足量糖皮質激素,第1個1 000ml液體中應含葡萄糖50g以上,之后10%葡萄糖持續維持靜點才能糾正低血糖[4]。但對于低體溫型腎上腺激素和甲狀腺激素可以同時補充。性腺激素的補充也是必不可少的,筆者根據患者的年齡、是否有生育要求選擇不同的種類和劑量,本組年輕女性給予人工周期,2例男性給予睪酮治療。近年來有人主張補充生長激素治療,它可促進組織生長、提高骨密度、減少心血管事件,但由于條件限制,本組僅1例16歲男性顱咽管瘤術后患者補充治療。因生長激素可抑制皮質醇生成酶的活性,從而拮抗腎上腺激素的作用,因此應用生長激素前應測定患者皮質激素含量,確保達到治療水平[5]。除此之外去除誘因、抗感染、保溫、補充能量、糾正水電紊亂、改善酸堿平衡也是搶救成功的主要措施。
通過以上23例垂體危象的診治,筆者體會﹕對于垂體功能減退診斷明確的患者應給予系統正規的激素替代治療,遇到感染等應激情況時及時調整激素劑量,及早就診,防止垂體危象的發生。對于育齡后女性、垂體及附近腫瘤手術及放療后出現低血糖、頑固性低血鈉、不明原因昏迷休克患者要考慮到垂體危象的可能,及時送檢血液標本,及早診斷和盡快治療。
[1] 王與.垂體前葉功能減退15例臨床分析〔J〕.疑難病雜志,2008,7(12):751.
[2] 劉新民,齊今武,楊曉峰,等.內分泌疾病鑒別診斷與治療學〔M〕.北京:人民軍醫出版社,2009:52.
[3] 王文華.垂體危象診治分析〔J〕.浙江臨床醫學,2003,5(3):220.
[4] 趙伯欽.腺垂體功能減退癥〔J〕.人民軍醫,1995,(9):15.
[5] 張麗娜.垂體前葉功能減退癥的發病機制及治療進展〔J〕.疑難病雜志,2011,10(3):242.