先天性雙孔二尖瓣畸形的B超及多層螺旋CT診斷

王桂東 魏聘 石俊嶺 郭俊平 賈麗

·臨床研究·

先天性雙孔二尖瓣畸形的B超及多層螺旋CT診斷

王桂東 魏聘 石俊嶺 郭俊平 賈麗

超聲心動描記術;體層攝影術，螺旋計算機;雙孔二尖瓣;心臟病，先天性

雙孔二尖瓣(double orifice mitral valve，DOMV)是少見的先天性二尖瓣畸形，可獨立存在，但常合并其他心內畸形，目前對于DOMV的診斷臨床主要依賴彩色超聲心動圖，且隨著對該病認識的不斷提高及64層螺旋CT的廣泛應用，螺旋CT對該病的診斷亦可起到一定的補充作用。現就我院近期2例DOMV報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組2例DOMV畸形均為男性，1例年齡為52歲，以反復心悸、胸悶1年，加重伴咳嗽4 d而就診，體查:血壓100/80 mm Hg，雙側胸廓對稱，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及少許濕噦音，可聞及散在哮鳴音，心率90次/min，心律不齊，心尖區可聞及Ⅲ級收縮期吹風樣雜音，雙下肢輕度浮腫。另1例19歲。參軍體檢心臟聽診有雜音。體格檢查:身體發育好，胸骨左緣第3、4肋間可見收縮期吹風樣Ⅲ級以上的雜音。上下肢血壓相差近20 mm Hg。

圖1 超聲心動圖二尖瓣口短軸位呈“眼鏡樣”雙孔改變

圖2 MSCT二尖瓣短軸位清晰顯示二尖瓣呈同超聲相同的"眼鏡樣"雙孔改變

圖3 平行于室間隔的左心室長軸位(兩腔心)呈典型的“V”型雙開口征

圖4 主動脈3D圖像顯示左側鎖骨下動脈開口遠端主動脈狹部狹窄(箭頭)

1.2 方法 2例均采用GE Vivid 7彩色多普勒超聲診斷儀，在胸骨旁和心尖各標準切面進行二維、彩色及頻普多普勒掃查，觀察二尖瓣口的部位、數目，二尖瓣口形態及血流動力學改變，是否合并其他畸形。其中1例因合并先天性主動脈縮窄同期采用 GE LightSpeed VCT 64進行掃描，掃描參數:管電壓120 kV，管電流550 mA，準直0.625 mm，螺距0.2～0.24，旋轉時間350 ms。

2 結果

2例DOMV均為完全橋型，其中1例合并有先天性主動脈縮窄。超聲心動圖表現如下:(1)二尖瓣口至乳頭肌水平短軸切面見“眼鏡樣”雙孔改變，兩個孔口呈獨立的橢圓形，左右并列，大小相仿(圖1);(2)心尖四腔切面見二尖瓣呈“V”型雙開口征;其中1例同期進行64排螺旋CT檢查:通過MPR重組，左心室二尖瓣瓣環的短軸面成像見“眼鏡樣”雙孔改變(圖2)，平行于室間隔的左心室長軸面(兩腔心)及垂直長軸面(四腔心)見典型的“V”型雙開口征(圖3)。并通過任意角度的重組及3D重組顯示左側鎖骨下動脈開口遠端主動脈狹部限局性狹窄(圖4)。CT診斷為先天性雙孔二尖瓣畸形(完全橋型)伴主動脈縮窄。

3 討論

DOMV是一非常罕見的二尖瓣畸形。1876年本病由Greenfield［1］首先報道，是由于胚胎發育期二尖瓣膜多余組織吸收不良殘留所致。DOMV的解剖特點為:二尖瓣后瓣中央有一向前延伸至前瓣瓣葉的白色帶狀纖維結締組織橋，寬約5～10 mm，將前葉分隔成二葉，形成外側口和內側口。目前將DOMV分為3種解剖類型［2］:(1)完全橋型:二尖瓣自瓣環到瓣膜邊緣形成2個獨立漏斗樣結構，兩孔相等或不等;(2)不完全橋型:二尖瓣前、后瓣僅在瓣膜邊緣處形成橋狀連接，分為2個瓣口;(3)孔洞型:在正常二尖瓣口外側有一附加小孔，并與正常孔形成夾角。在大多數病例中本病不引起血流動力學異常，瓣口面積在正常范圍，一般不需手術處理，只是在偶然的手術或尸檢中才被發現。少數病例可引起二尖瓣狹窄或關閉不全.也可合并心內膜墊缺損、主動脈縮窄及動脈導管未閉等畸形［3－7］。本病若無合并其他心內畸形，其臨床癥狀、體征可無特殊表現。本組病例中1例合并先天性主動脈縮窄。

超聲心動圖目前是診斷DOMV的首選方法，它可觀察二尖瓣口的部位、數目，二尖瓣口形態及血流動力學改變，是否合并其他畸形。文獻報告典型的DOMV超聲特征為二尖瓣口短軸位呈“眼鏡樣”雙孔改變，左心室長軸位呈典型的“V”型雙開口征［8］。本組2例DOMV均有類似特征，我們體會二尖瓣口短軸位的診斷價值較大，最容易診斷DOMV的超聲診斷是二尖瓣口短軸位見兩個分離的孔口。DOMV多見彩色超聲心動圖報道［3－7］，鮮見CT報道。近年來，隨著多層螺旋CT的發展，尤其是64層螺旋CT的出現使得CT的掃描速度明顯加快，時間分辨率大為提高，已廣泛應用于心血管疾病的診斷。本組1例采用GE lightspeed VCT機配以回顧性心電門控技術連續容積打描，采用MPR技術，進行垂直于室間隔的左心室長軸位(四腔心)，平行于室間隔的左心室長軸位(兩腔心)、平行于二尖瓣瓣環的左心室短軸位成像及任意角度的重組。來觀察瓣膜的結構及形態。還可同時進行多期相重組，可多角度、動態觀察瓣膜結構及形態。參照彩超診斷標準，清晰顯示二尖瓣形態，在兩腔心及四腔心位顯示自瓣環到瓣膜邊緣形成2個獨立漏斗樣結構，兩孔相等，呈典型完全橋型表現，并可見主動脈縮窄。DOMV偶見MRI報道，利用左心室短軸近二尖瓣位、兩腔心切面心室舒張期觀察，亦可見同超聲心動圖相同的呈“眼鏡樣”雙孔改變及典型的“V”型雙開口征表現［9］。本組病例均未進行MRI檢查。

1 Greenfield WS.Double orifice mitral Valve.Trans Pathol Soc London，1876，27:128-129.

2 王新房主編.超聲心動圖學.第3版.北京:人民衛生出版社，1999.375-378.

3 Solorio S，Badui E，Yáuez M，et al.Double mitral valve orifice.Two-dimensional and Doppler echocardiographic diagnosis.Arch Med Res，1996，27:491-494.

4 汪潔，高玲玲，倪金洪.超聲心動圖診斷雙孔二尖瓣畸形1例.中國醫學影像技術，2004，20:1219.

5 劉芳，楊浣宜，郜朝暉.先天性主動脈縮窄并雙孔二尖瓣畸形1例.中國超聲醫學雜志，2001，17:390.

6 韓華.超聲診斷雙孔型二尖瓣并主動脈縮窄、動脈導管未閉1例.中國超聲醫學雜志，2008，24:380-381.

7 van Buuren F，Faber L，Bogunovic N.Double orifice mitral valve with normal function:an echocardiography and MRI study of a rare finding.Eur heart J，2011，32:17.

8 Ciampani N，Vecchiola D，Silenzi C，et al.The tensor apparatus in double-orifice mitral valve:interpretation of echocardiographic findings.J Am Soc Echocardiogr，1997，10:869-873.

9 Okeahialam BN.Double orifice mitral valve:a report of two cases.West Afr J Med，2007，26:323-325.

R 445

A

1002－7386(2012)17－2648－02

10.3969/j.issn.1002－7386.2012.17.051

056002 河北省邯鄲市第一醫院CT室(王桂東、石俊嶺、郭俊平、賈麗)，病理科(魏聘)

由此可見，超聲心動圖是診斷DOMV的最佳手段，可提供瓣膜的詳細情況，對明確診斷及選擇相應的治療方案有重要價值。而MSCT及MRI可做為心臟彩色超聲用于心臟瓣膜疾病的有力補充。

2012－04－17)