顱咽管瘤：“大頭”的緣由

　　小張和小王結婚3年，恩愛有加。后來懷了孩子，足月妊娠，順產一個漂亮可愛的男嬰，取名躍躍。隨著躍躍逐漸長大，兩口子發現，孩子的個頭比同齡孩子小，反應也慢，性格內向，不愛說話。小兩口以為是孩子發育的個體差異，沒當回事。等到6歲那年，孩子常說頭痛，眼睛看東西不太清楚，這下小兩口害怕了。他們帶孩子到醫院，醫生開了頭顱CT檢查，結果顯示躍躍顱內有個陰影。
　　小張和小王驚呆了，立即帶孩子到西安第四軍醫大學西京醫院神經外科賀曉生教授那里就診。賀教授詳細了解小躍躍的癥狀，進行細致的檢查——躍躍個子矮小，反應遲鈍，寡言少語，頭顱較大，向前方注視時兩眼側方余光所能看到的范圍比正常小。
　　賀教授看了躍躍的頭顱CT片，發現孩子顱內垂體與兩側視神經之間長了個東西，遂建議進一步做頭顱MRI檢查（圖 頭顱MRI檢查）。最后，賀教授下了診斷：顱咽管瘤。此瘤雖屬良性，但影響孩子的發育和視力，必須早期手術治療。
　　對于顱咽管瘤的發生、發展以及預后，躍躍的父母實難理解。賀教授給予了深入解釋。
　　顱咽管瘤是兒童常見的顱內腫瘤
　　顱咽管瘤是兒童最常見的顱內先天性腫瘤。據統計，我國人群中顱咽管瘤的發病占全部顱內腫瘤的4.7%～6.5%；其中，70%顱咽管瘤發生在15歲以下的兒童。
　　顱咽管瘤為胚胎殘余組織腫瘤，起源于原始顱咽管殘存鱗狀上皮細胞，腫瘤為良性。瘤體生長緩慢，孩子的異常不太明顯，很難被家長發現，部分患者就診時瘤體已相當大。
　　瘤子多為囊性，部分為實體性，或囊性與實體相混合。頭顱CT及MRI是目前明確診斷的最基本影像學資料。
　　瘤體與周圍重要的神經、血管、腦組織比鄰，隨著瘤體生長增大，這些結構逐漸受壓，引起臨床癥狀和體征。當瘤體壓迫垂體時可造成內分泌異常；壓迫視神經時，導致視力、視野改變；壓迫額葉和顳葉腦組織時出現智力、性格障礙，甚至誘發癲癇；堵塞第三腦室時引起腦積水，表現為頭痛、惡心、嘔吐等顱內壓增高癥狀。顱咽管瘤發生在鞍區垂體柄上，周圍有雙側視神經、雙側頸內動脈、視交叉、終板，瘤體發展增大可壓迫損傷這些結構（圖 顱咽管瘤所在部位）。
　　如何早發現兒童顱咽管瘤
　　兒童顱咽管瘤首發癥狀多表現為發育異常，視力下降。但由于孩子的自我感覺和自我描述能力有限，極易被家長忽視。
　　征兆1 孩子身體和智力發育異常
　　在兒童顱咽管瘤中，2/3患者早期出現內分泌紊亂癥狀，比如：多飲、多尿、智力發育遲緩、身材矮小、向心性肥胖（即脊背渾圓敦實、腹部脂肪堆積），也有骨瘦如柴者（圖 兒童顱咽管瘤的發育異常）。如果是男性青少年發病，性器官可不發育，第二性征缺乏或不明顯。
　　征兆2 視力、視野改變
　　兒童顱咽管瘤中，以視力視野障礙為首發癥狀者約占60%～80%。由于腫瘤大小、形狀、生長方向不同，對視覺通路壓迫部位也就有別，臨床表現各異。視覺通路最常受顱咽管瘤壓迫和損傷的部位是兩側視神經和兩側視神經的連接處（也稱視交叉），表現為雙顳側(兩眼外側)盲區增大，故又稱顳側偏盲。一側或雙側視神經受壓逐漸加重，可造成單眼或雙眼視力下降甚或完全失明。嬰幼兒常難以敘述視力和視野情況，加之對醫生檢查不予合作，其異常表現和體征多難被發現。
　　征兆3 顱內壓增高
　　腦內充滿著清亮無色透明的液體，叫做腦脊液，起緩沖震動保護腦子不受影響的作用。腦脊液不斷產生，沿著自然通路，進入腦池系統，而后進入血液循環系統被吸收掉。腦脊液產生和吸收，維持動態平衡。顱咽管瘤可堵塞腦脊液循環通路，造成腦室擴張，顱內壓增高，臨床稱作腦積水，表現為頭痛、惡心、嘔吐、視神經乳頭水腫、視力減退等。部分患兒以顱內壓增高為首發癥狀。嬰幼兒，由于其顱骨較薄，骨縫尚未畢合，可出現顱縫裂開，頭顱增大（圖 顱咽管瘤導致大頭）；嚴重時，孩子出現意識障礙，表情淡漠或嗜睡，少數可進入昏迷狀態。
　　手術是目前首選的治療方法
　　賀教授認為，對于該病的治療，手術是目前的首選方法。由于顱咽管瘤切除術所涉及的區域密布著重要的神經、血管和腦組織等結構，這就使得對患兒顱咽管瘤的治療策略的采取、手術方式的選擇、關鍵操作的把握，以及治療預后的評估原則，成為小兒顱腦神經外科的難點。因此，家長在給患兒選擇就診醫院時一定要謹慎，選擇正規大型醫院治療。
　　微創手術除掉腫瘤
　　利用手術顯微鏡、神經內窺鏡，直接對瘤體進行手術切除。根據顱咽管瘤的位置、大小、形態，選擇最優的手術方式和進路，是很有講究的。
　　小躍躍的瘤體較大，體積為3cm×4cm×5cm，其中囊性成分占居三分之二。賀教授選擇了開顱手術切除腫瘤。賀教授仔細分析了孩子顱內瘤子的位置、大小、形態，用黑色的記號筆，在孩子的頭上畫了一條弧線，也就手術切口線。沿著這條線，分層切開頭皮，露出顱蓋骨。（圖 手術切口線）。
　　在頭皮翻開暴露顱蓋骨后，只見賀教授手持開顱鉆，先在顱蓋骨上鉆出數枚洞孔，直徑約1.5cm，而后用叫做“銑刀”的設備，將孔與孔之間的連接鋸開（圖 鉆孔并鋸斷連接），這就形成了一塊骨板，然后被整體揭了下來（圖 取下骨板）。
　　這時青白色硬腦膜顯露了出來。硬腦膜是覆蓋腦子表面的一層膜，就像衣服一樣保護這腦子。切開這層衣服，腦子清晰可見，就像去了殼的核桃一樣（圖 剝衣見腦）。
　　顱咽管瘤在腦子的底部，需要牽開抬起腦葉才能顯露瘤體，便于切除。對腦組織絲毫的不慎操作，都可能給患者帶來永遠無法治愈的損害，所以需要輕牽細抬。只見賀教授，在手術顯微鏡下用帶有尾線的腦面片，蓋在腦表面上，用稱作“自動牽開器”的裝置，將腦子的額葉和顳葉，輕柔地分開。沿著這個裂隙，向腦底探查尋找瘤體。這個過程有相當風險，牽拉過度，有可能造成術后腦腫脹，由此引起患兒昏迷甚至死亡；腦底有重要的大血管（頸內動脈及分支）、顱神經（視神經、動眼神經）以及內分泌腺組織（垂體）（圖 手術中需予保護的神經、血管和垂體腺），在顯露時，稍加疏忽，即會釀成術中大出血，重者患兒休克死亡，或是術后顱神經功能障礙，表現為眼瞼上抬不能，瞳孔散大，眼球運動困難，甚或視力減退。
　　顯微鏡下，賀教授全神貫注，極為小心地分離瘤子周圍正常的腦組織、血管和數根顱神經，最大程度地顯露腫瘤。手術室內，只聽見麻醉機、監護儀有規則地監測提示音。賀教授左手拿著吸引器，將手術區內腦脊液（腦子表面和內部儲存的狀似水一樣的液體，作用是起緩沖作用，以使腦子在受外力影響時不出現明顯的震動和移位，旨在保護腦子）、滲血，予以清除，從而保證手術在清晰的區域中進行；右手把持著雙極電凝器，灼燒瘤體表面的血管，以阻斷腫瘤的血液來源，同時還可使瘤體縮小（圖 雙極電凝器燒灼瘤體）。由于瘤體較大，不能“一鍋端出”，只可電凝燒灼一塊，切除一塊；再燒灼，再切除。這就是所謂的“分塊切除”原則，使瘤體逐漸變小，最后完全摘除（圖 手術視野）。
　　瘤子切完了，剩下的操作就是對手術野徹底止血。除了使用雙極電凝器止血外，還需使用外用止血材料，以保證止血的可靠。如果止血不徹底，手術區有血塊形成并積聚變大，造成繼發性顱內壓增高，就會帶來致命危險。多數情況下，患兒術后會慢慢麻醉蘇醒。但極少數的孩子，盡管術后已蘇醒，也會因為術中止血不徹底，顱內再次出現血腫塊，再度昏迷；如不及時發現，錯過再次開顱清除血腫塊的時機，則殃及生命。手術用的止血材料，都是可以逐漸溶解被機體最終吸收的。值得注意的是，手術中所用的腦棉片，必須全部取出，一旦遺留在腦內，可造成顱內感染，重者患兒持續發熱，昏迷，甚至死亡。好在手術使用的腦面片，都帶有藍色或黑色尾線，作為標示，易于取出。
　　腫瘤終于取下來了，賀教授撤掉顯微鏡，開始分層縫合，稱作“關顱”。縫合不嚴密，可導致傷口愈合不良，顱內的腦脊液經手術切口外溢，稱“腦脊液漏”，常常需要再次縫合。
　　手術完畢，包扎頭顱傷口。麻醉師停止繼續追加麻醉藥物，患兒也就逐漸清醒。
　　一睜開眼，小躍躍就不配合了，哭鬧不止。醫護人員忙著哄孩子，生怕躍躍的哭鬧，使他的血壓升高，讓原本止好血的手術區域再次出血。麻醉醫生趕緊給躍躍用了支鎮靜藥。孩子不鬧了，輕柔地被移至神經外科ICU，就是強化護理病房，在那里躍躍會得到最完善的觀察、監測和護理。開顱手術后，最關鍵的是手術后24小時，在ICU，患兒稍有異常變化，醫護人員就會發現，及時糾正異常。
　　至此，小躍躍順利地度過了手術這一關。
　　賀曉生，第四軍醫大學西京醫院神經外科第二病區主任。教授，主任醫師，博士研究生導師。從事神經外科專業臨床、科研和教學工作20余年，在顯微和微創神經外科方面有很高造詣，擅長顱腦腫瘤、脊髓腫瘤、小兒神經外科的先天性顱腦疾病（中樞神經系統腫瘤和發育畸形）、腦功能神經監測和認知評估、顱腦創傷救治和康復等的診治。個人網頁：hexiaosheng.haodf.co