小兒急性播散性腦脊髓炎30例臨床特點及轉歸

摘要 目的：探討6～12歲兒童急性播散性腦脊髓炎（ADEM）的臨床特點及轉歸，以期提高其診療水平。方法：對30例臨床診斷為ADEM的患兒進行為期1～3年的跟蹤隨訪，并對其臨床過程、治療情況及治療結果進行分析總結。結果：本病春季發病最多（53%），其次為夏季（27%）；全部病例采用糖皮質激素治療，經1～3年隨防，臨床效果顯著，僅有4例復發，加用靜脈丙種球蛋白治療，未再復發。結論：小兒ADEM早期應用糖皮質激素治療6個月左右，復發病例加用靜脈丙種球蛋白治療，臨床效果顯著。

關鍵詞 小兒 急性播散性腦脊髓炎 臨床特點 轉歸

急性播散性腦脊髓炎（ADEM）是一種中樞神經系統免疫相關性疾病，常發生于病毒感染后或預防接種后，其共同病理特征為腦部和脊髓散在的脫髓鞘病灶。近幾年在小兒中的發病率逐年增多，且易與病毒性腦炎混淆，但其在治療上有很大區別，ADEM需要早期使用皮質類固醇激素治療，而病毒性腦炎一般不適用激素治療，因此早期診斷尤為重要。現將近年來30例ADEM患兒的臨床特點及轉歸進行總結，以期提高本病的診療水平。

資料與方法

一般資料：2002～2006年收治ADEM患兒30例，男16例，女14例，男女之比為1：088，年齡6～12歲。本組病例各季節均有發病，以春季發病最多，共16例（53%），夏季發病8例（27%）。

診斷標準：符合以下條件即可診斷［1］。多有病毒感染或疫苗接種史；起病呈急性或亞急性；神經系統癥狀和體征呈彌慢和多灶性；頭顱MRI及CT可見顱內以白質為主的多發異常信號；臨床排除病毒直接感染和其他顱內病變。

臨床特點：①前驅病史及疫苗接種史：發病前1～3周有呼吸道感染史14例，發病前1～2周有麻-風-腮三聯疫苗接種史3例，狂犬病疫苗接種史1例，其余12例無明確的前驅感染或疫苗接種史。②臨床表現：28例患者有不同程度的發熱，發熱和神經系統表現不一定同步，12例在發熱的同時出現神經系統癥狀和體征，16例在發熱7～21天后出現神經系統癥狀和體征。神經系統癥狀表現多樣化，以運動障礙最多見，占21例，其中首發運動障礙者13例。21例中表現為肢體乏力、肌力下降者17例，其中8例肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性，共濟失調者6例；顱神經受累18例，表現為言語不清、吞咽困難12例，口角歪斜、眼瞼閉合不全7例，視力下降、視物模糊6例；脊髓受累7例，表現為尿潴留或排尿困難；意識障礙6例，主要表現為意識模糊、嗜睡、昏迷等；驚厥1例。

輔助檢查：①實驗室檢查：9例腦脊液常規異常，白細胞數6～45×106/L，多為單核細胞占優勢；7例生化異常，均為蛋白增高，在046～078g/L；葡萄糖及氯化物均正常。經治療2～3周后復查均正常。查腦脊液病毒抗體（麻疹、風疹、腮腺炎、單純皰疹、EB等）均為陰性。②影像學檢查：在治療前后做頭顱MRI者28例，首次檢查均有異常，28例均表現為顱內多發異常信號，T1低信號T2及Flair像高信號。病灶均以白質為主，大多為雙側，但不一定對稱，其中14例半球皮層下白質受累，8例丘腦及基底節受累，7例腦干受累，6例小腦受累。7例脊髓MRI表現為T10～L2異常信號，T1低信號，T2高信號。頭顱CT示2例異常，表現為白質區多灶性低密度斑。③腦電生理檢查：腦電圖5例正常，22例表現為輕度慢波增多，2例為局灶慢波，1例在慢波基礎上可見棘-慢綜合波。6例視覺異常者做視覺誘發電位檢查均為陰性，眼底檢查，4例見視神經水腫，2例輕度視神經萎縮。

治療：均使用糖質激素治療，其中15例給予甲潑尼龍（甲潑尼龍）沖擊治療，15～20mg/kg·日，共3天，以后用潑尼松口服10～15mg/kg/日，2～3個月，根據臨床及影像學表現決定減量，一般2～3月減完；其中4例復發病例加用大劑量人血丙種球蛋白靜滴，400mg/kg/日，共5天。采用電話聯系或到院復診的方法進行隨訪，隨訪病例26例，22例為單相病程，4例復發，4例由于各種原因失訪。

結 果

本組患者臨床癥狀和體征在治療1～2周均有明顯好轉，在治療1個月左右進行影像學復查，病灶均有不同程度好轉：17例病灶基本吸收；4例隨著病程進展病灶在治療10～15天時病灶有所增加，隨后又有吸收好轉的波動過程；5例病灶范圍明顯縮小，信號變弱，但雙側側腦室出現擴大，未見恢復。4例患者在治療2～3個月時出現復發，臨床表現大致相同，復查頭顱MRI發現新病灶，為家屬自動停藥所致。全部病例未遺留神經系統后遺癥。

討 論

ADEM是兒童較常見的中樞神經系統脫髓鞘疾病，本病可發生于任何年齡，但以兒童和青年多見，本組病例均為兒童，基本符合有關文獻道［2］，可能和我們兒童醫院病源有關。本組患者春季發病16例（53%），其次為夏季8例（27%），分析與我國每年春夏季病毒感染流行較廣有關；有前驅感染或免疫接種史的病例18例（60%），前驅感染與疫苗接種的時間距神經系統癥狀出現的時間間隔為1～3周，差異較大，與文獻報道一致［2］。

本病腦脊液可以完全正常，但多數病例存在輕度異常［3］，本組患者16例（53%）腦脊液常規異常，同時16例患者均做腦脊液中有關病毒抗體檢測（麻疹、風疹、腮腺炎、單純皰疹、EB等）均為陰性，可以除外病毒直接感染的中樞神經系統疾病；頭顱MRI檢查為本病最有價值的檢查，本病發病早期即可發現異常，本組28例病例中首次均發現多灶性異常病灶，表現為T1低信號，T2及Flair像高信號，且以白質為主，14例半球皮層下白質受累，8例丘腦及基底節受累，7例腦干受累，6例小腦受累，7例脊髓表現為T10～L2異常信號。MRI顯示病灶部位與臨床癥狀及體征具有一致性，對本病早期診斷很有幫助，應盡早檢查。

本病的急性期治療主要通過免疫抑制劑起到抗炎作用，使用的主要藥物為皮質類固醇激素，同時輔以B族維生素，從治療過程及隨訪結果顯示，早期足量使用

激素治療6個月左右，絕大部分患者能夠恢復，提示激素在ADEM患者治療中的重要性，大劑量人血丙種球蛋白靜滴用于復發病例尤為重要，經與激素聯合治療，隨訪2年，未見再復發。

參考文獻

1 左啟華.小兒神經系統疾病［M］.第2版.北京：人民衛生出版社，2002：635-638.

2 王敏，曹潔，余靜，等.急性播散性腦脊髓炎臨床特征及實驗室檢查［J］.實用兒科臨床雜志，2006，21（24）：1717-1719.

3 李明超，蔣莉.急性播散性腦脊髓炎60例臨床分析［J］.重慶醫科大學學報，2009，34（5）：637-639.