以低血糖癥為首發癥狀的胰腺外腫瘤3例

低血糖發生原因大多是醫源性，除此之外胰島β細胞瘤臨床較多見，但胰腺外腫瘤所致低血糖亦稱—非胰島細胞腫瘤性低血糖（NICTH）相對少見，臨床較易忽視。

病歷資料

例1：患者，女，76歲，既往冠心病，房顫病史。因言語行為異常9天入院。9天前每天凌晨出現譫語，躁動約1小時后自行緩解。院外行頭顱CT：輕度腦萎縮；之后在某精神病院診斷為“精神病”口服舒必利治療，療效不佳。入院PE：神清語利，右肺濁實音，雙肺無干濕啰音，心率78次/分，房顫心率。無神經系統定位體征。入院后4：00出現煩躁譫語，急查血糖079mmol/L，靜推高滲糖癥狀消失。次日凌晨再次發作，血糖12mmol/L，同步C肽03ng/ml（正常11～50ng/ml），胰島素94uIU/ml（6～27μIU/ml）谷氨酸脫羧酶自身抗體（-），胰島細胞自身抗體（-）。腹部增強CT無異常，胸部增強CT：右側巨大腫塊。定位下行經皮肺穿刺病檢示：良性胸膜間皮瘤。拒絕手術，予強的松15mg/日，隨診2個月無發作。

例2：患者，女，59歲，主因易饑餓5個月，發作性意識喪失6天入院。5個月來容易饑餓，無多飲多食，體重較前下降4kg。6天來無誘因出現意識喪失，呼之不應，家人送服糖水后清醒。入院頭顱CT、腹部彩超無異常，延遲的糖耐量試驗正常。當日發作意識喪失，測血糖18mmol/L，靜推高滲糖神志轉清。再次發作血糖12mmol/L，同步C肽10ng/ml，胰島素111IU/ml，谷氨酸脫羧酶自身抗體（-），胰島細胞自身抗體（-）。考慮胰島素瘤可能性大，部位不確定。再行腹部CT：無異常；胸部CT：右肺占位。肺穿刺活檢良性胸膜間皮瘤。轉外科手術治療，術后隨診未再發作。

例3：患者，男，50歲，主因反應遲鈍半月余入院。半月來發作性反應遲鈍，與人交流時答非所問，每次發作約10分鐘可自行緩解。院外頭顱CT正常。入院PE：神清語利，雙肺無干濕啰音，心率78次/分，律齊。下腹部可觸及5cm×6cm包塊無壓痛，無神經系統定位體征。發作時腦電圖檢查未見異常。血糖22mmol/L，同步C肽08ng/ml，胰島素91μIU/ml，腹部彩超：胰腺正常，盆腔可見8cm×5cm×6cm腫塊。腹部增強CT盆腔占位：（實性病變不均質強化）。術后病檢：平滑肌肉瘤。

討 論

低血糖發生原因大多是醫源性，除此之外胰島β細胞瘤臨床較多見，但胰腺外腫瘤所致低血糖亦稱非胰島細胞腫瘤性低血糖（NICTH）臨床較易忽視。近年來，越來越多的文獻報道，很多非胰島細胞瘤可以引起低血糖。此類胰腺外腫瘤發生部位，約1/3位于腹腔，約1/3位于胸腔，約1/3腹膜后。胰腺外腫瘤主要是來源于組織間葉的腫瘤，例如間皮瘤、血管外皮細胞瘤，其次為上皮來源的腫瘤［1］。其中起源于腹膜后位或胸腹腔的間質細胞腫瘤，如纖維肉瘤，間皮瘤、血管外皮細胞瘤。這類腫瘤體積大，惡性程度低，生長慢，多見于老年人。近年來，國內外研究表明，NICTH與胰島素樣生長因子Ⅱ（IGF-Ⅱ）有關。在非胰島細胞腫瘤中，大分子量IGF-Ⅱ增多，IGF-Ⅱ有類胰島素樣作用，可降低血糖，另外它還可以抑制胰高糖素和生長激素的分泌［2］。并且大分子量IGF-Ⅱ與其結合蛋白的復合體可透過血管，將IGF-Ⅱ轉運至胰島素靶器官，進而抑制肝糖原分解以增加骨骼肌對糖的利用，從而引起嚴重低血糖事件的發生。胰腺外腫瘤導致低血糖表現個體差異較大，這與血糖下降的速度有關，但血糖值與癥狀未必一致。如血糖下降過快，機體分泌腎上腺素，因此多表現為交感神經癥狀，如心悸、多汗、震顫等。反之如血糖緩慢下降則表現為中樞神經癥狀突出，如精神不集中，健忘、行為反常甚至昏迷。本組病例特點：①早期癥狀不是腫瘤引起而是低血糖引起的神經系統癥狀。②低血糖發作時C肽胰島素下降。NICTH臨床少見且癥狀不典型，可為原發腫瘤的首發癥狀，臨床應廣泛重視。該病一旦確診應行手術治療，否則行姑息手術或對癥治療緩解癥狀［3］。間質組織衍化而來的巨大良性腫瘤，經切除后可以治愈。但上皮組織腫瘤如肝癌等多不能切除，僅可對癥治療，平時應多次小量給予含豐富碳水化合物飲食來維持血糖，必要時可加用胰升糖素以及糖皮質激素治療。

參考文獻

1 Marks V，Teale JD.Tumurs producing hypoglycaemia［J］.Diabetes Metab Rev，1991，2：79-91.

2 廖二元，超楚生.內分泌學［M］.北京：人民衛生出版社，2001：1663-1664.

3 姚合斌.非胰島細胞腫瘤性低血糖［J］.海軍總醫院學報，2010，23（4）：223-227.