血管性癡呆的分類、臨床與診斷進(jìn)展

摘 要 血管性癡呆分為多發(fā)性腦梗死性癡呆、關(guān)鍵部位梗死型癡呆、分水嶺梗死癡呆、出血性癡呆及皮層下動(dòng)脈硬化性腦病等。臨床主要表現(xiàn)為語(yǔ)言、記憶、視空間技能、情感、人格和計(jì)算力、抽象判斷力等認(rèn)知功能的受損。診斷依據(jù)是癡呆、腦血管病的證據(jù)及癡呆與腦卒中相關(guān)。要與阿爾茨海默病、Pick病、Parkinson 病及路易體癡呆相鑒別。

關(guān)鍵詞 血管性癡呆 腦卒中 記憶力減退 認(rèn)知功能障礙

血管性癡呆(VD)是由于缺血性卒中與出血性卒中引起的腦的認(rèn)知功能障礙。是語(yǔ)言、記憶、視空間技能、情感、人格和計(jì)算力、抽象判斷力等認(rèn)知功能的受損。VD多見于>60歲伴動(dòng)脈硬化的老年人，男性多于女性。阿爾茨海默病(AD)約為VD的2倍。據(jù)西方文獻(xiàn)報(bào)道，AD占老年期癡呆患者的50%～70%，VD 10%～20%。

血管性癡呆的臨床分類

多發(fā)性腦梗死性癡呆(MID)：多發(fā)腦梗死性癡呆由加拿大神經(jīng)病學(xué)家Hachinski(1974)提出，是血管性癡呆(VaD)最常見的類型(39.4%)。由于反復(fù)發(fā)生卒中，雙側(cè)半球大腦中動(dòng)脈或后動(dòng)脈多個(gè)分支供血區(qū)的皮質(zhì)、白質(zhì)或基底核區(qū)受累［1］。導(dǎo)致智能及認(rèn)知功能障礙綜合征，是老年性癡呆的常見病因之一。臨床表現(xiàn)為偏癱、失語(yǔ)、偏盲，假性球麻痹，可能伴有語(yǔ)言障礙、小步態(tài)、強(qiáng)哭強(qiáng)笑，巴彬斯基征陽(yáng)性。CT檢查發(fā)現(xiàn)大腦的雙側(cè)低密度的陰影，可伴有一定程度的腦皮質(zhì)萎縮。

關(guān)鍵部位梗死型癡呆。關(guān)鍵部位梗死性癡呆是與高級(jí)皮質(zhì)功能有關(guān)的特殊關(guān)鍵部位缺血性病變引起的梗死所致的癡呆。這些損害常為局灶的小病變，可位于皮質(zhì)或皮質(zhì)下。皮質(zhì)部位有海馬、角回和扣帶回等［2］。皮質(zhì)下部位可有丘腦、穹隆、基底節(jié)等。可出現(xiàn)記憶障礙、淡漠、缺乏主動(dòng)性和忍耐力、發(fā)音困難、意識(shí)障礙等。

分水嶺梗死癡呆：腦分水嶺梗死是指發(fā)生于腦內(nèi)相鄰的、較大動(dòng)脈供血區(qū)之間的腦組織缺血性壞死，可見于大腦皮層動(dòng)脈之間、皮層支和深穿支之間以及深穿支和深穿支之間的邊緣帶。當(dāng)出現(xiàn)體循環(huán)低血壓和低血容量，如休克、心力衰竭、嚴(yán)重心律失常、心臟驟停、脫水、嚴(yán)重腹瀉或嘔吐時(shí)，均容易引起病變血管的血供及代償性血供的明顯減少而導(dǎo)致病變血管供血區(qū)遠(yuǎn)端出現(xiàn)缺血［3］。主要分：①皮層型：影像學(xué)表現(xiàn)為基底朝外，尖朝腦室的楔形低密度灶或表現(xiàn)為C形分布的低密度區(qū)。②皮層下型：表現(xiàn)為條束狀低密度灶。

出血性癡呆：顱內(nèi)出血后造成的癡呆稱為出血性癡呆，如慢性硬膜下血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血、血管瘤和血管炎引起的腦血管破裂都可以產(chǎn)生血管性癡呆。

皮層下動(dòng)脈硬化性腦病(Binswanger病)：1894年Binswanger描述8例慢性進(jìn)行性癡呆患者腦部病灶的尸體解剖，因而又稱為Binswanger Disease(簡(jiǎn)稱BD)。1902年Alzheimer先后對(duì)本病的病理學(xué)進(jìn)行了更改和補(bǔ)充，并命名為“皮層下動(dòng)脈硬化性腦病［4］。皮層下動(dòng)脈硬化性腦病多見于>60歲老年人，常伴有高血壓及動(dòng)脈硬化病史，多數(shù)有思維遲鈍、記憶障礙，嚴(yán)重可有精神錯(cuò)亂和情緒不穩(wěn)等癡呆表現(xiàn)。CT表現(xiàn)為兩側(cè)大腦白質(zhì)有斑片狀、點(diǎn)狀或彌漫性互相融合的低密度區(qū)，邊緣模糊呈月暈狀。以側(cè)腦室前角、后角周圍最為明顯，嚴(yán)重者大腦各葉白質(zhì)全部明顯累及，往往雙側(cè)對(duì)稱分布。MRI表現(xiàn)為雙側(cè)腦室旁深部白質(zhì)及半卵圓中心大小不等的異常信號(hào)，呈長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2，形狀不規(guī)則，邊緣不清，無(wú)占位效應(yīng)。

血管性癡呆臨床表現(xiàn)

執(zhí)行功能減退，包括制定目標(biāo)、主動(dòng)性、計(jì)劃性、組織性、排序和執(zhí)行能力、抽象思維能力等，記憶障礙相對(duì)于AD較輕。行為異常和精神癥狀包括抑郁、人格改變、情緒不穩(wěn)、情感淡漠、遲鈍、尿便失禁及精神運(yùn)動(dòng)遲緩［5］。在構(gòu)成癡呆的精神癥狀中，早期多無(wú)明顯表現(xiàn)，而多為軀體的不適感，常見的癥狀有頭痛、眩暈、肢體麻木、睡眠障礙和耳鳴。另外，患者還常有食欲不振、胃腸功能紊亂、心悸等主癥?；颊哌€易出現(xiàn)疲乏、注意力不集中、情緒低落、易怒、易悲哀、情緒極不穩(wěn)定，容易激動(dòng)和傷感，往往為一些微不足道的小事而痛哭流涕、大發(fā)脾氣或欣喜忘形。隨著記憶力減退，逐漸出現(xiàn)注意力不集中，計(jì)算力、定向力、理解力均有不同程度減退［6］。真正的精神癥狀相對(duì)較少。由于血管病變引起的腦損害，根據(jù)部位不同可出現(xiàn)各種相關(guān)的神經(jīng)精神癥狀。

早期癡呆癥狀，可表現(xiàn)為近事記憶減退，如患者想不起來(lái)上頓飯吃的什么，而對(duì)20～30年前的事卻能較好地回憶，對(duì)人名、地名、日期等遺忘較為突出。工作能力下降，對(duì)工作缺乏主動(dòng)性，工作效率低。思考能力和理解力者比較遲緩和困難。臨床上可能出現(xiàn)相應(yīng)的運(yùn)動(dòng)、感覺及錐體外系障礙，也可出現(xiàn)強(qiáng)哭、強(qiáng)笑假性延髓性麻痹的癥狀，有時(shí)還可出現(xiàn)幻覺、自言自語(yǔ)、木僵、緘默、淡漠等精神癥狀［8］。皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病發(fā)病多較隱匿，肢體運(yùn)動(dòng)障礙也比較輕微，病情可長(zhǎng)期相對(duì)穩(wěn)定，但也可在1次卒中后病情迅速加重，智能明顯降低并且進(jìn)行性惡化。癡呆癥狀呈階梯式加重。到晚期也表現(xiàn)為全面性癡呆，記憶力、計(jì)算力、思維能力、自知力、定向力等均發(fā)生障礙，人格也明顯改變。癱瘓、臥床不起、失語(yǔ)、喪失生活能力，表現(xiàn)的癡呆多較嚴(yán)重［9］。

診 斷

VD的診斷必須符合3個(gè)條件：①癡呆；②有腦血管病的證據(jù)；③癡呆與腦卒中相關(guān)：癡呆一般在卒中<3個(gè)月發(fā)生，病程呈波動(dòng)或階梯樣加重，排除其他疾病引起的癡呆。

臨床上為了確診血管性癡呆，可采用DSM-Ⅳ(美國(guó)精神病學(xué)會(huì)的診斷和統(tǒng)計(jì)手冊(cè)第四版)中癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)生多方面認(rèn)知缺陷，表現(xiàn)為下列二者：⑴記憶缺損。⑵至少有下列認(rèn)知障礙之一：①失語(yǔ)；②失用；⑧失認(rèn)；④執(zhí)行管理功能障礙。認(rèn)知功能缺損導(dǎo)致明顯的社交或職業(yè)功能的缺損，并可發(fā)現(xiàn)這些功能較以前的水平明顯降低。

鑒別診斷

阿爾茨海默病(AD)：阿爾茨海默病系病因未明的原發(fā)性退變性腦部疾病，常有一定的遺傳背景，女性患病率稍高，隱漸起病，病程緩慢進(jìn)展，自知力和人格損害早，呈全面性癡呆。一般缺乏局灶性神經(jīng)損害體征。Hachinski缺血評(píng)分能較好地初步鑒別這兩種癡呆。>7分，VD的可能性大，<4分，AD的可能性大。

Pick?。篜ick病是額顳癡呆的一種類型，是以額顳葉萎縮為特征的一組神經(jīng)變性疾病。臨床上以行為、人格改變?yōu)樵缙诎Y狀，而記憶、視空間癥狀不明顯，或以進(jìn)行性語(yǔ)言障礙為特征。病理表現(xiàn)為雙側(cè)額葉，顳葉前端的局限性萎縮，胞質(zhì)內(nèi)含有嗜銀的包涵體-Pick小體［10］。CT或MRI：腦萎縮主要局限于額葉和(或)顳葉，顳極萎縮，對(duì)稱或不對(duì)稱性額顳葉萎縮，側(cè)腦室可擴(kuò)大，尾狀核頭部可見萎縮。

Parkinson 病：Parkinson病(PD)又稱震顫性麻痹(Paralysis agitans)，臨床表現(xiàn)為震顫，肌強(qiáng)直，姿勢(shì)及步態(tài)不穩(wěn)，起步及止步困難，面部無(wú)表情，假面具樣面容等，>60歲老年人好發(fā)的錐體外系疾病。其發(fā)生與紋狀體黑質(zhì)多巴胺系統(tǒng)損害有關(guān)，30%的患者在病程中可合并嚴(yán)重程度的癡呆［11］。

路易體癡呆：路易體癡呆(DLB)最初由日本學(xué)者KOSAKA等于1984年提出。他們報(bào)道了在癡呆患者腦皮質(zhì)存在路易小體(LB)［12］。典型病程為緩慢進(jìn)展，經(jīng)過(guò)數(shù)年后最終呈全面癡呆。早期，大部分病例的認(rèn)知功能為顳頂葉型，表現(xiàn)為記憶、語(yǔ)言和視覺空間技能損害，與AD的表現(xiàn)相似。路易體癡呆是以波動(dòng)性認(rèn)知障礙、視幻覺和帕金森綜合征為臨床特點(diǎn)［13］，以路易小體為病理特征的神經(jīng)變性病。影像學(xué)上無(wú)梗死灶，神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)定位體征。

展 望

VD診斷一旦確立即適合開始藥物治療認(rèn)知癥狀，目前尚缺乏行之有效的特異性治療。近年來(lái)，VD的基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)研究取得了重大成就，但仍或多或少地有不盡如人意之處。如基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)?zāi)芡耆M人類缺血性腦血管病的發(fā)病過(guò)程，建立可復(fù)制的可靠動(dòng)物模型，則是研究血管性癡呆發(fā)生發(fā)展機(jī)制及防治措施、療效評(píng)價(jià)的關(guān)鍵［14］。

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