胰腺淋巴管瘤一例

楊珂 徐晶晶 蔣慧 鄧靜靜 鄭建明

·病例報告·

胰腺淋巴管瘤一例

楊珂 徐晶晶 蔣慧 鄧靜靜 鄭建明

患者女，33歲。因體檢發現左腹腔占位8個月余入院。患者于8個月前體檢行腹部超聲檢查發現左腹腔占位。彎腰時偶伴酸痛，無放射痛，無發熱，無腹痛、腹脹，無嘔血、黑便等不適。經當地醫院腹部CT檢查，考慮左上腹囊實性占位，為進一步治療來我院就診。入院體檢未見明顯異常，CEA、CA19-9、CA724和血淀粉酶均正常。腹部MR平掃+增強示左腹腔囊性病灶，中間多個線樣分隔，考慮淋巴源性囊腫可能性大。腹部彩超示左中上腹囊性腫塊，考慮來源于胰尾部可能性大；左側附件區見囊樣無回聲灶，肝、膽、脾、腎、膀胱、子宮、右側附件區、甲狀腺均未見異常。術前準備完善后行剖腹探查術。術中見左上腹、脾臟及左腎前方一大小約為15 cm×9 cm×4 cm起源于胰尾部的囊性占位，囊內含淡黃色清亮液體，活動度可，與周圍組織界限清，無粘連，包膜完整，胰頭部及體部未見占位性病變。行胰體尾淋巴管瘤切除+脾臟切除。術后患者恢復良好，12 d后出院。病理檢查：胰尾部多囊性腫物，大小15 cm×8 cm×3 cm，切面呈多囊性，囊內含淡黃色清亮液體，囊性腫物與胰腺分界尚清，但無包膜。鏡下見囊腫由大小不等的囊腔構成，部分腔內含粉紅色淋巴液，腫瘤與胰腺組織間無纖維組織包膜，囊壁為薄層纖維組織和少量平滑肌組織，部分區域可見增生的淋巴組織，囊內襯單層扁平內皮細胞。免疫組化顯示，內皮細胞CD31呈胞質陽性，管壁少量平滑肌細胞SMA(+)。病理診斷為胰尾部淋巴管瘤。

討論胰腺淋巴管瘤是一種極為罕見的胰腺良性腫瘤[1-2]。影像學檢查與胰腺囊腺瘤較難鑒別，因二者均為多囊分隔狀腫塊，且發生率均較低。淋巴管瘤是胚胎發育過程中原始淋巴囊與淋巴系統隔絕后發生增殖、擴張和結構紊亂而形成的腫瘤樣畸形，好發于兒童，最常見的部位是頸部和腋窩[3]。腹部的淋巴管瘤十分少見，占全部淋巴管瘤的不到1%，主要發生在腸系膜和腹膜后腔[4]。胰腺淋巴管瘤臨床表現沒有明顯的特異性，早期可無任何癥狀，也可表現為腹痛、惡心、嘔吐和腹部可觸及的包塊[5]，當腫塊較大時，可出現腫瘤壓迫產生的伴隨癥狀，如腫塊位于胰頭部，則會出現阻塞性黃疸的臨床表現。胰腺淋巴管瘤可發生于各個年齡段，女性多于男性[6]。超聲檢查表現為低張力無定型囊性腫物，囊內可見條帶狀回聲分隔，形成典型的蜂窩狀結構[7]。CT檢查表現為薄壁、光滑的多囊狀低密度腫塊，囊內密度均勻，可見分隔。MRI表現與CT相仿，其T2W圖像信號一般高于脂肪，三維重建能清晰地顯示腫瘤的大小、形態、部位以及與周圍臟器的關系，對于明確腫瘤的范圍較CT優越[8]。但影像學檢查不易與胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌和胰腺假性囊腫相區別，需引起臨床醫師注意，以免延誤診治。確診有賴于病理學檢查，肉眼觀察腫瘤呈多房性囊狀，囊內充滿漿液或乳糜液。組織學特點符合Paal等[5]所闡述的淋巴管瘤的診斷標準：(1)淋巴管腔襯有內皮；(2)淋巴管腔之間的間隔中有平滑肌細胞；(3)淋巴液積聚在膠原基質內和囊腔內。胰腺淋巴管瘤雖屬良性腫瘤，但具有浸潤性生長的特點，因而手術切除仍然是首選方法，手術時應爭取盡量完整切除瘤體，必要時可擴大切除范圍以預防復發，但不主張全胰切除。術中還要注意仔細結扎周圍的淋巴管，防止發生淋巴瘺[7]。

[1] Koenig TR, Loyer EM, Whitman GJ, et al. Cystic lymphangioma of pancreas. Am J Roentgenol, 2001, 177:1090.

[2] Lyngdoh TS, Konsam R, Th B, et al. Giant cystic lymphangioma of pancreas. ANZ J Surg, 2008, 78:673-674.

[3] Bishop MD, Steer M. Pancreatic cystic lymphangioma in an adult. Pancreas, 2001, 22:101-102.

[4] Abe H, Kubota K, Noie T, et al. Cystic lymphangioma of the pancreas: a case report with special reference to embryological development. Am J Gastroenterol, 1997, 92:1566-1567.

[5] Paal E, Thompson LD, Heffess CS. A clinicopathologic and immunohistochemical study of ten pancreatic lymphangiomas and a review of the literature. Cancer, 1998, 82:2150-2158.

[6] Colovic RB, Grubor NM, Micev MT, et al. Cystic lymphangioma of the pancreas. World J Gastroenterology, 2008, 14:6873-6875.

[7] Schneider G, Seidel R, Altmeyer K, et al. Lymphangioma of the pancreas and the duodenal wall: MR imaging findings. Eur Radiol, 2001,11:2232-2235.

[8] Salimi Z, Fishbein M, Wolverson MK, et al. Pancreatic lymphangioma: CT, MRI, and angiographic features. Gastrointest Radiol, 1991, 16: 248-250.

2012-05-28)

(本文編輯：呂芳萍)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2013.04.002

200433 上海，第二軍醫大學長海醫院病理科

鄭建明，Email:jmzheng1962@163.com