多發性肌炎和皮肌炎患者的胸部CT檢查結果分析

陳一平 邵永良 秦理 蔣峰

多發性肌炎和皮肌炎患者的胸部CT檢查結果分析

陳一平 邵永良 秦理 蔣峰

多發性肌炎和皮肌炎是一組主要累及橫紋肌，呈慢性非化膿性炎癥改變，并以肌無力為特征的自身免疫性結締組織疾病。多發性肌炎僅表現為肌肉病變而無皮膚損害，而皮肌炎常具特征性皮膚表現[1]。肺部間質性病變是兩種疾病常見的并發癥。筆者回顧我院多發性肌炎和皮肌炎患者的胸部CT檢查結果，為臨床診治提供參考。

1 資料和方法

1.1 一般資料 收集2006-07—2011-04我院臨床確診的多發性肌炎和皮肌炎共43例，其中多發性肌炎14例，皮肌炎29例；男14例，女29例，年齡19～63歲，平均（41.0±5.2）歲；病程0.5～72個月，平均（10.0±6.3）個月。臨床表現：43例患者均表現為肌肉酸痛或乏力，伴或不伴有顏面部、四肢伸側皮疹；其中18例無明顯肺部癥狀和體征，25例表現為干咳、氣促、胸悶或逐漸加重的呼吸困難，體格檢查發現肺部聽診呼吸音粗，或聞及捻發音。1例59歲男性重度皮肌炎患者后期合并彌漫性肺泡出血，出現咯粉紅色泡沫痰，后因呼吸衰竭死亡。1.2 方法 使用飛利浦MX8000 Dual螺旋CT機，常規從肺尖掃描至肋膈角，層厚5mm，層間距5mm，無明顯異常者結束檢查。發現病灶者在病灶區行高分辨率CT（HRCT）檢查，140kV，200mAs，層厚1mm，骨算法重建，肺窗窗寬1500Hu，窗位650Hu；縱隔窗窗寬450Hu,窗位50Hu。

2 結果

23例患者常規胸部CT檢查未見明顯異常，20例合并肺間質病變患者的HRCT檢查結果：（1）磨玻璃影15例，表現為肺內略高密度陰影，邊緣模糊，其內血管影可見；（2）小葉間隔增厚9例，表現為周圍肺野大致與胸膜面垂直的線狀影；（3）胸膜下線8例，表現為胸膜下1.0cm以內，與胸壁平行，厚約數毫米，長度不等的弧線狀影；（4）小葉內間質增厚19例，表現為細網狀影；（5）牽引性支氣管擴張4例，表現為局部支氣管擴張，輪廓不規則；（6）蜂窩肺5例，表現為以兩下肺分布為主的多發小囊狀氣腔，約2～16mm，囊壁清晰銳利；（7）支氣管血管束增厚6例；（8）胸膜少量增厚8例。1例59歲男性患者合并彌漫性肺泡出血，表現為在小葉間隔增厚、小葉內間質增厚、蜂窩肺和少量胸膜增厚的基礎上兩肺出現多發斑片狀滲出影，另伴有左側氣胸，壓縮約20%，后因呼吸衰竭死亡。

3 討論

多發性肌炎和皮肌炎是一組以皮膚損害和肌無力為主要表現的自身免疫性疾病，臨床表現多樣，病因不明，目前認為是免疫異常的遺傳易感個人在環境因素觸發后經免疫介導發病。常見的臨床表現有皮疹、雷諾現象、肌無力、肌肉痛，關節痛和關節炎見于約20%的患者，為非對稱性，常累及手指關節。此外，約40%患者可出現發熱[1]。兩者合并肺間質病變的發病率較高，本組資料中有20例患者合并肺間質病變，發生率為46.5%，與近幾年的國內文獻報道相仿[2-3]。實驗室檢查的常用參考指標：（1）血清肌酶：絕大多數患者在病程的某一階段可出現肌酶活性增高；（2）抗核抗體（ANA）：陽性率為20%～30%；（3）抗Jo-1抗體：是診斷多發性肌炎、皮肌炎的標記性抗體，陽性率為25%，在合并有肺間質病變的患者中可達60%；（4）肌紅蛋白：嚴重的肌損傷可釋放肌紅蛋白，血清肌紅蛋白測定可作為衡量疾病活動程度的指標，病情加重時排出增多，緩解時減少。肌電圖檢查多呈肌源性損害，肌肉活檢可見肌纖維變性和血管周圍、間質內炎性病變。

皮肌炎合并肺間質性病變時胸部影像學檢查表現為胸膜下或胸膜下以外部位條索狀、線網狀影，以肺野下部與背側為主；還可見支氣管血管束增厚及其周圍浸潤性病變，蜂窩狀影像少見，胸膜常有輕度增厚[4]。國外Ikezoe報道[5]皮肌炎胸部HRCT檢查表現有磨玻璃影、線形陰影、邊界不規則、肺實變、實質小結節影、蜂窩肺。本資料組中1例59歲男性患者合并彌漫性肺泡出血罕見，機制不明，目前多認為彌漫性肺泡出血是由自身免疫介導，免疫復合物可沉積于肺泡-毛細血管基膜、激活補體導致血管活性酶激活、炎癥因子釋放、細胞損傷、肺泡-毛細血管基膜的完整性破壞，紅細胞進入肺泡導致彌漫性肺泡出血。當發生彌漫性肺泡出血時，一般起病較急，最主要的癥狀是咯血、呼吸困難[6]。胸部X線檢查表現為非特異性的彌漫肺泡實變，胸部CT檢查表現為雙側肺彌漫片狀磨玻璃影伴小葉間隔增厚，呈碎路石樣改變[7]，少有胸腔積液和肺不張。此病例后期出現氣胸可能是間質性肺炎及肺的纖維變性，使肺泡的彈性降低，肺泡破裂，氣體進入胸膜腔所致。

多發性肌炎和皮肌炎合并肺部損害發病率較高，HRCT檢查對于明確診斷和判斷預后具有重要價值，彌漫性肺泡出血是罕見的肺部合并癥，預后兇險，應引起臨床高度重視。

[1]鄒和建．多發性肌炎和皮肌炎[J]．醫師進修雜志(內科版),2004,27(12): 7-10．

[2]華冰珠,王紅,周康興,等．皮肌炎/多發性肌炎合并肺間質病變的臨床研究[J]．江蘇醫藥,2009,35(3):352-354．

[3]周亞歐,左曉霞,游運輝,等．皮肌炎/多發性肌炎肺間質病變的臨床及相關因素分析[J]．中華風濕病學雜志,2005,9(5):318-319．

[4]蔡祖龍,高元桂．胸部CT與MRI診斷學[M]．北京:人民軍醫出版社, 2005:313．

[5]Ikezoe J,Johkoh T,Kohno N,et al．High-resolution CT findings of lung disease in patients with polymyositis and dermatomyositis [J]．J Thorac Imaging,1996,11(4):250-259．

[6]胡華成．自身免疫性肺泡出血性疾病[J]．中國實用內科雜志,2002,22 (2):67-68．

[7]許建榮．風濕病影像學[M]．上海:科學技術出版社,2007:177．

2012-06-20）

（本文編輯：嚴瑋雯）

313000 湖州市第三人民醫院放射科（陳一平、邵永良），風濕免疫科（秦理、蔣峰）

陳一平，E-mail:nthcyp2011@126.com