非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥1例

徐穎

偏側舞蹈癥常由對側錐體外系病變所致,發病率低,約占運動障礙患者2.8%,腦血管病是最常見的病因,其次為糖尿病,而非酮癥高血糖合并偏側舞蹈癥臨床上較為少見。近日本院收治1例此患者,現報告如下。

1 臨床資料

72歲女性患者,因“右側肢體無力,不自主運動4 d”。于2012年3月6日入院。患者4 d前在行走時突發頭暈,視物模糊感,行走向右側偏斜,右側肢體無力,但能借助外力行走,并反復出現右側肢體不自主運動,右上肢向外向上,右下肢劃圈運動,不能控制,活動或緊張時加重,安靜或入睡后消失,伴右側肢體疼痛,右下肢膝關節明顯。既往高血壓病史16年,否認糖尿病,風濕性疾病,肝臟疾病和甲狀腺疾病史。十年前因“腦梗死”致右側肢體偏癱,現已基本恢復,未遺留明顯后遺癥。體格檢查：BP 140/90 mmHg 意識清楚,言語流利,顱神經體格檢查陰性,心肺腹無殊,四肢肌力正常。右側肢體呈不自主無規律舞蹈樣運動,以右上肢明顯,雙踝反射減弱,病理征陰性。入院隨機血糖27.8 mmol/L,糖化血紅蛋白12.5%,尿糖(3+),尿酮(-),血常規、肝功、電解質和風濕免疫相關檢查均為正常。頭顱CT：雙側基底節多發點狀高密度影 頭MRI：雙側基底節核區點狀長T1長T2信號,FLAIR呈高信號；入院診斷：非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥 入院予以靜脈泵入普通胰島素控制血糖,后改為門冬胰島素早10 U 中6 U晚10 U皮下注射,并予以地西泮10mg/d口服,同時長春西丁和胞二磷膽堿鈉靜脈滴注,5 d后血糖控制良好,空腹血糖6.8 mmol/L,舞蹈樣動作完全消失。出院后隨診6個月,血糖控制良好,舞蹈樣動作再未復發。

2 討論

偏側舞蹈癥是一種較為少見的錐體外系癥狀,通常由雙側基底核或聯系纖維受損引發單側和(或)面部不自主,不規則的舞蹈樣動作。非酮癥性高血糖多發于既往未發現糖尿病的老年人或有多難糖尿病史而血糖未能良好控制者,可表現為多種神經功能障礙,其中偏側舞蹈癥是其中少見的臨床表現之一,以往對其認識不足,容易造成誤診或漏診。本例起病急,癥狀明顯,血糖高,通過降血糖并服用地西泮等綜合治療后,癥狀緩解明顯。老年人出現舞蹈癥最常見的原因為基底節的血管病變,可能與血糖升高所致的血腦屏障功能改變急高血糖后的代謝紊亂有關。高血糖性非酮癥舞蹈癥是可逆性疾病,治療重在控制血糖,預后良好。因此,臨床醫師在工作中應提高對高血糖可能并發錐體外系不自主運動的認識,早期診斷,及時治療。