非梗阻性肥厚型心肌病的臨床特征及治療

史亞娜 王凡非 鄧 捷 王效增 韓雅玲△

沈陽(yáng)軍區(qū)總醫(yī)院心內(nèi)科全軍心血管病研究所，遼寧 沈陽(yáng) 110016

非梗阻性肥厚型心肌病的臨床特征及治療

史亞娜 王凡非 鄧 捷 王效增 韓雅玲△

沈陽(yáng)軍區(qū)總醫(yī)院心內(nèi)科全軍心血管病研究所，遼寧 沈陽(yáng) 110016

目的：總結(jié)非梗阻性肥厚型心肌病（NOHCM）的臨床特征及治療方法。方法：回顧性分析我院2008年6月至2012年3月期間經(jīng)心臟超聲或左室造影證實(shí)的非梗阻性肥厚型心肌病的臨床特征及治療。結(jié)果：55例肥厚型心肌病患者，臨床癥狀表現(xiàn)為胸悶、氣短31例；心前區(qū)疼痛12例；心前區(qū)不適6例；乏力2例；心悸2例；發(fā)現(xiàn)心電圖異常前來(lái)就診2例。41例患者服用β－受體阻滯劑，4例患者同時(shí)服用β－受體阻滯劑及鈣離子拮抗劑，3例患者服用鈣離子拮抗劑，7例患者因心率慢，未服用藥物。臨床隨訪1～36個(gè)月，臨床癥狀均明顯緩解。結(jié)論：β－受體阻滯劑和鈣離子拮抗劑均適用于治療非梗阻性肥厚型心肌病。

心肌病；肥厚型；非梗阻

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）通常為常染色體顯性遺傳疾病，由于心肌肌原纖維節(jié)蛋白基因突變所致，亦可為散發(fā)性。由于其遺傳異質(zhì)性導(dǎo)致不同的臨床和形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，國(guó)外報(bào)道發(fā)病率為0.2%［1］。根據(jù)其左心室流出道（LVOT）內(nèi)的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)，HCM可分為梗阻性與非梗阻性。約75%的肥厚型心肌病患者是屬于非梗阻性的［2］。本文總結(jié)了非梗阻性肥厚型心肌病的臨床特征及治療方法，為此類患者的診治提供一定的經(jīng)驗(yàn)。

1 資料與方法

1.1 對(duì)象 回顧性分析我院2008年6月至2012年3月期間經(jīng)心臟超聲或左室造影證實(shí)的HCM患者55例的臨床資料。患者入院后常規(guī)行心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查，對(duì)患者行Judkins法選擇性冠狀動(dòng)脈造影并行左心室造影檢查，在左心室－主動(dòng)脈連續(xù)測(cè)壓。

1.2 HCM診斷方法 以超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)非對(duì)稱性室間隔肥厚＞12mm，室間隔與左室后壁厚度之比＞1.3及二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)，左室流出道壓力階差≥30mmHg作為肥厚性梗阻型心肌病的診斷依據(jù)。本文主要研究被確診為肥厚型心肌病，但壓力階差小于30mmHg，被診斷為非梗阻性肥厚型心肌病的患者。

1.3 治療方法選擇 因非梗阻性肥厚性心肌病不伴有左室流出道梗阻和壓力階差，且癥狀較輕，應(yīng)首選藥物治療，

以β－受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑為主。服用β－受體阻滯劑（酒石酸美托洛爾6.25～50mg，2/日或琥珀酸美托洛爾47.5～95mg，1/日或比索洛爾1.25～5mg，1/日），不能耐受β－受體阻滯劑或有禁忌證者服用鈣離子拮抗劑（地爾硫卓緩釋片90mg，1/日或地爾硫卓30mg，3/日）。診斷冠心病或冠狀動(dòng)脈粥樣硬化癥患者均囑其長(zhǎng)期服用阿司匹林100mg，1/日抗血小板、他汀類調(diào)脂、穩(wěn)定斑塊治療。

2 結(jié)果

2.1 臨床資料 55例HCM患者，平均年齡（53.87± 13.04）歲，其中男性41例，女性14例。臨床癥狀表現(xiàn)為胸悶、氣短31例，其中伴乏力3例，伴頭暈2例，伴心前區(qū)不適、后背痛1例；心前區(qū)疼痛12例；心前區(qū)不適6例；乏力2例；心悸2例，其中伴頭暈、頭痛1例；發(fā)現(xiàn)心電圖異常前來(lái)就診2例。其中有4例患者有暈厥史。體格檢查有心臟雜音23例。心電圖表現(xiàn)ST－T異常34例，其中2例有完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，2例有房顫；左室肥厚5例；異常Q波6例；肢導(dǎo)低電壓合并左房大1例；房顫2例；異常Q波合并完全性右束支傳導(dǎo)阻滯1例；完全性左束支傳導(dǎo)阻滯1例；大致正常心電圖5例。合并癥情況：合并高血壓18例，其中1例合并甲亢，4例合并糖尿病，1例合并糖尿病、腦梗塞、腎小球腎炎，2例合并腦梗塞；糖尿病2例；陣發(fā)性房顫1例；彌漫性腦病、雙側(cè)腦梗塞1例。

2.2 介入檢查及治療結(jié)果 42例患者經(jīng)冠脈造影及左室造影診斷非梗阻性肥厚型心肌病，其中左室造影見(jiàn)“黑桃征”30例。冠心病3例，因血管狹窄小于70%，故未植入支架。MB6例，冠狀動(dòng)脈粥樣硬化癥2例，冠狀動(dòng)脈粥樣硬化癥合并MB3例，冠心病合并MB3例。12例患者未行冠脈及左室造影，其中4例既往曾行左室造影證實(shí)，另8例經(jīng)心臟超聲證實(shí)。

2.3 藥物治療 41例患者服用β－受體阻滯劑，4例患者同時(shí)服用β－受體阻滯劑及鈣離子拮抗劑，3例患者服用鈣離子拮抗劑，7例患者因心率慢，未服用藥物。臨床隨訪1～36個(gè)月，臨床癥狀均明顯緩解。診斷冠心病或冠狀動(dòng)脈粥樣硬化癥患者均囑其長(zhǎng)期服用阿司匹林抗血小板、他汀類調(diào)脂、穩(wěn)定斑塊治療。

3 討論

肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一種不明原因的心肌肥厚，心肌纖維排列紊亂為特征的心肌病。它的發(fā)病率為0.04%～0.4%［3］。

本文結(jié)果顯示，HCM臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，常見(jiàn)的癥狀以胸悶、氣短多見(jiàn)。其心電圖異常見(jiàn)于90.9%患者，形態(tài)學(xué)改變以ST－T改變最為常見(jiàn)，病理性Q波相對(duì)少見(jiàn)；伴發(fā)各種心律失常者中，以陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動(dòng)最為常見(jiàn)，這些均與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

β－受體阻滯劑和鈣離子拮抗劑均適用于治療NOHCM。本文41例患者服用β－受體阻滯劑，4例患者同時(shí)服用β－受體阻滯劑及鈣離子拮抗劑，3例患者服用鈣離子拮抗劑，7例患者因心率慢，未服用藥物。臨床隨訪1～36個(gè)月，臨床癥狀均明顯緩解。β－受體阻滯劑主要機(jī)制是減慢心率和降低心肌收縮力。鈣通道阻滯劑因具有負(fù)性肌力作用，通過(guò)抑制心肌收縮而降低左室流出道階差。它可作為β－受體阻滯劑的一種替代性選擇。在用β－受體阻滯劑不能有效改善癥狀，可加用鈣通道阻滯劑。無(wú)癥狀無(wú)流出道梗阻的HCM患者無(wú)須治療，但應(yīng)定期隨訪心電圖及心臟彩超了解疾病進(jìn)展。如有癥狀β－受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑等可供選擇。

［1］Maron BJ.Hypertrophic cardiomyopathy：a systematic review.JAMA，2002，287：1308－1320.

［2］Lu HF，Sheu BC，Shih JC，et a1.Intramural ectopic pregnancy：sonographic picture and its relation with adenomyosis［J］.Acta Obstet Gynecol Scand，1997，76：886－889.

［3］Rayment I，Holden HM，Sellers JR，et a1.Structural interpretation ofthe mutations in beta cardiac myosin that have been implicated infamilial hypertrophic cardiomyopathy.Proe Natl Acad Sci，1995，92：3864.

Clinical characteristics and therapies of non－obstructive typical hypertrophic cardiomyopathy combined

SHI Ya－na，WANG Fan－fei，DENG Jie，WANG Xiao－zeng，HAN Ya－ling△1
（Department of Cardiology，Shenyang General Hospital，Cardiovascular Research Institute of PLA，Shenyang，Liaoning 110016，China）

Objective：To summarize the clinical characteristics and therapies of non－obstructive typical hypertrophic cardiomyopathy（NOHCM）.Methods：The clinical characteristics and therapies of patients who were hospitalized between June 2008 and March 2012 and were suffered from NOHCM identified by echocardiographic or left ventriculography and coronary angiography respectively were analyzed retrospectively.Results：Among the 55 patients with NOHCM.The clinical presentations included chest distress and dyspnoea in 31 patients，angina in 12 patients，cardiopalmus in 6 patients，fatigue in 2 patients，palpitation in 2 patients.2 patients visited because of electrocardiographic abnormality.41 patients were therapied withβ－receptor blocker and 4 patients took calcium antagonist andβ－receptor blocker.3 patients were therapied with calcium antagonist.7 patients didn＇t receive any drugs because of intolerance.The clinical follow－up periods were 1～36months.The symptomatic was significantly relieved.Conclusion：β－receptor blocker and calcium antagonist were both optimal for therapy of NOHCM.

Cardiomyopathy；Hypertrophic；Non－obstructive typical

R542.2＋1

A

1007－8517（2013）07－0043－02

2013.02.12）

韓雅玲，主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師，研究方向?yàn)楣谛牟〗槿胫委煛－mail：hanyal＠m(xù)ail.sy.ln.cn。