成人煙霧病的臨床表現和影像學特點

韓宏杰 王琪

煙霧病發病機制并不十分清楚，當患者大腦前動脈以及中動脈的近端、雙側頸內動脈的遠端出現進行性狹窄和閉塞，血管造影顯示動脈期閉塞和狹窄的血管周圍出現異常的血管網[1]。該病最早由日本的Suzuki和Takaku[2]首先提出，關于煙霧病的報道存在于世界各地。，煙霧病發病順序排列為日本>中國>韓國。自2007年3月-2012年12月本院采用數字減影血管造影技術（DSA）對疑似煙霧病的患者進行診斷，其中確診病例為36例，現對患者的臨床和影像學資料進行回顧性分析，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 采用數字減影造影技術對本院疑似煙霧病患者進行了臨床診斷，其中確診人數為36例。其中男16例，女20例，年齡18～59歲，平均（41.12±8.77）歲。

1.2 排除標準 根據延誤病的診斷標準對本院疑似病例進行病情排除，其中患有高血壓、糖尿病、甲亢、唐氏綜合征、自身免疫性疾病、單側病變、合并動脈粥樣硬化的患者被排除在煙霧病的病例范圍之外，同時在接受治療時發生顱內感染或因腦外傷、腦腫瘤患者也被排除在病例范圍之外。因此本院確診的患者中有10例患者存在腦出血病史，有4例病患存在短暫性腦缺血，有16例病患存在蛛網膜下隙出血病史，有6例患者存在腦梗死病史。

1.3 方法 回顧性分析法是對煙霧病確診患者的臨床資料以及影像學資料進行分析的一種方法，本文采用這種方法對本院患者的臨床表現以及影像學特點進行分析并總結。

2 結果

2.1 臨床表征 對本院患者進行臨床觀察，發現有10例患者為缺血性卒中患者，6例患者為腦梗死患者，有4例患者為短暫性腦缺血發作患者。偏癱、失語、肢體麻木、意識不清、記憶力下降、偏盲、癲癇、意識障礙等均為其臨床主要表現。其中在26例出血性卒中患者中，有5例病發于腦實質，5例病發于腦室，16例病發于蛛網膜下腔。患者主要臨床表征主要有肢體麻木，頭痛，偏癱，腦膜刺激征，意識障礙。

2.2 采用CT以及MRI技術觀察腦組織檢查表現 采用螺旋CT或MRI后期處理對36例確診患者進行臨床檢查，其中在MRI檢查確診患者中，腦梗死患者共有6例，腦葉患者（額、頂、顳、枕葉及前、后分水嶺）共有4例，有2例位于基底節區。TIA患者共有4例，在這4例病患中存在蛛網膜下腔出血病史的患者有1例，存在基底節區腦梗死病史的患者有2例。采用CT檢查的方法對出血性卒中的26例病患進行檢查，采用MRI技術對其中8例病患進行聯合檢查。出血患者中有5例位于腦實質，有3例位于丘腦以及基底節區；有5例位于腦室；有16例位于蛛網膜下腔。

2.3 腦血管影像學表現

2.3.1 觀察TCD的臨床表現 采用TCD篩查手段對本院36例病患進行檢查，發現存在不同程度的大腦中動脈/大腦前動脈/頸內動脈末端血流速度加快，且患者血管出現閉塞癥狀，采用數字減影血管造影技術（DSA）對患者進行診斷，從而確診血管病變的真實性。

2.3.2 DSA表現 對確診病患實施數字減影血管造影技術（DSA）檢查，發現患者均出現血管閉塞癥狀或動脈狹窄，經臨床分析發現，雙側受累是其主要病變類型，其中有31例病患為閉塞性病變以及大腦前動脈近段病變，大腦前動脈近段病變發生于A1段；有29例病患為閉塞性病變以及大腦中動脈近段病變，大腦前動脈近段病變發生于M1段；有4例患者累及大腦后動脈。從DSA輸出圖像中，可以清楚觀察血管形成的過程（位置為顱底，形狀為煙霧狀），其持續為缺血區進行代償供血，動脈因供血而不斷增粗、擴張，有26例病患為后循環代償供血患者，有14例病患為頸外動脈系統代償供血患者，有1例患者病發于動脈瘤，6例患者為前交通動脈開放患者，7例患者為后交通動脈開放患者。采用SUZUKI分期對患者進行分期，發現有8例患者為2期，15例患者為3期，10例患者為4期，3例患者為5期。

3 討論

雖然煙霧病的病發案例較多，但是其病因以及發病機制并沒有明確的研究文獻，據相關專家統計，環境以及遺傳因素均會引發煙霧病。其中已發現的放射照射及一些特定的感染可能是本病發病的重要原因之一[3-4]。目前已經發現在世界各地均有該病發生，日本的發病率最高，其次是中國和韓國。該病首發高峰出現在10歲以下兒童和40歲左右成年人，男女均可患病，女性發病率略高于男性。根據Kraemer等[5]研究專家的研究結果可以發現，在女性人群中煙霧病的發病率要高于男性，且發病因素并不明確。在兒童煙霧病患者中調查，發現其以缺血型為主，成人煙霧病患者則以出血型為主[6]。本組36例患者，其中男16例，女20例，平均年齡（40.65±8.76）歲，出血性26例，占72.2%，與報道的結果一致。

短暫性腦缺血發作（TIA）或完全性腦卒中引起各種各樣的臨床表現，如果患者突發失語、偏身感覺障礙、偏癱以及認知障礙等病癥，則說明其前循環供血區受到累及，且顳葉、額葉、頂葉等分水嶺區受到累及的程度最為顯著，基底節區受到累及的程度較輕；在如果兒童癲癇發作或出現視力障礙、頭痛、暈厥等癥狀時，則亦可以判定其為臨床癥狀[7]。部分煙霧病患者可直接以認知功能異常為主要癥狀，如短期記憶障礙、易怒、焦慮等 ，臨床常被誤診為精神障礙，如精神分裂癥、抑郁癥或人格障礙等[8]，應注意鑒別。大腦后動脈的供血區發生幾率較小，小腦以及腦干受到累及的幾率不大，單發/多發梗死灶，嚴重時有≥2個部位受到累及。誘發TIA的因素包括哭泣、咳嗽和緊張。缺血癥狀易于恢復，但是認知功能的損害將在以后持續存在。在本組進行診斷的患者中，缺血性卒中患者共有10例，其中腦梗死患者有6例，腦葉為其病發病灶，顳葉、額葉以及頂葉是病灶集中的主要累及部位；位于枕葉的患者有1例，有2例患者為基底節區梗死。其區別于動脈粥樣硬化腦梗死患者的臨床表征。

蛛網膜下隙、腦實質、腦室是出血多發區域。這與和年齡相關的血流動力學應力增加引起脆弱的側枝血管出血相關[9]。蛛網膜下腔出血由動脈瘤破裂所引發，Willis動脈環囊型動脈瘤破裂或脆性煙霧血管破裂均會引發出血，腦室及其周圍區域、丘腦及其周圍區域以及基底節及其周圍區域均是出血癥狀的多發區域。患者側支代償比較重要的是椎基底動脈[10]，動脈瘤的形成一般情況下由高血流動力學狀態引發，其中在頸內動脈系統的后交通動脈以及基底動脈尖較為顯著。在本院收治的出血性卒中患者中，腦實質出血的患者有5例，其出血部位為丘腦以及基底節區，出現腦室出血的患者有5例，出現蛛網膜下腔出血的患者有16例，采用動脈造影技術發現1例患者為動脈瘤，因此判定煙霧血管破裂是出血的主要病發原因，符合研究統計的文獻結果[11]。

腦血管造影是煙霧病診斷方法中的主要診斷依據，其作為“金標準”對動脈瘤診斷具有重要的意義與作用[12]。根據血管造影所見，Suzuki和Takaku[2]提出了疾病發生發展過程中的6個階段：第1階段表現為雙側頸動脈狹窄；第2階段顯示出異常顱底血管網的形成；在第3階段前循環的主干嚴重狹窄，側支循環更加明顯；顱內血管完全閉塞，頸內外血管異常吻合，側支血管逐漸減少為第4和第5階段；第6階段煙霧狀的側支血管以及顱內血管完全消失，腦的灌注是通過顱內外血管的異常連接來提供的。本組36例DSA檢查均可見腦底異常血管網，72.2%患者存在后循環代償，38.8%存在顱外動脈系統的代償，大腦后動脈受累者4例。采用TCD篩查法對本組病例進行診斷，將可疑血管病變患者篩查出，并采用數字減影血管造影技術（DSA）對其進行確診，如果篩查與診斷方法具有一致性，則具有經濟價值，創傷較小，則可以作為篩查的首選手段。

綜上所述，出血性癥狀是成年人病發煙霧病的主要臨床特點，出現誤診、漏診的病例均為缺乏特異性的神經系統癥狀患者。無卒中危險因素的患者出現腦室或腦室周圍出血、腦葉出血；腦梗死患者不存在腦卒中相關危險因素；然而短暫性腦缺血發作或腦梗死病癥存在反復性以及不特定性，且具有兩側交替的特點，因而采用CT或MRI后期處理對顱腦進行分析，如果腦梗死患者出現多發性、出血癥狀，則極有可能引發煙霧病。采用數字減影血管造影技術（DSA）有利于提高成人煙霧病患者的確診率，應用TCD對患者進行篩查具有重要價值與意義。

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