兒童急性遲緩性麻痹病因與診治分析

康慶云，楊理明，陳 波，張 潔，寧澤淑

急性遲緩性麻痹(AFP)是指臨床急性起病，以肢體運動障礙為主并伴有肌肉弛緩性麻痹(軟癱)的一組疾病[1-2]。我國規定以下14種疾病為AFP：脊髓灰質炎、格林-巴利綜合征、橫貫性脊髓炎(脊髓炎、腦脊髓炎、急性神經根脊髓炎)、多神經病(藥物性多神經病、有毒物質引起多神經病、原因不明多神經病)、神經根炎、外傷性神經炎(包括臀肌藥物注射后引發的神經炎)、單神經炎、神經叢炎、周期性癱瘓(低鉀性、高鉀性及正常鉀性)、肌病(全身型重癥肌無力、病毒性或原因不明性肌病)、急性多發性肌炎、肉毒中毒、四肢癱、截癱或單癱(原因不明)、短暫性肢體麻痹。本研究回顧性分析30例AFP患兒的實驗室檢查結果、病因診斷和治療方法，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2010年5月—2012年8月我科收治的AFP患兒30例為研究對象，其中男19例，女11例；年齡3個月～13歲；肢體呈對稱性麻痹13例，非對稱性麻痹17例；四肢受累8例，單肢受累8例(其中右上肢受累2例)，雙下肢受累14例。均有AFP臨床癥狀，且排除出生前及出生時因素所致。AFP診斷標準：(1)急性起病；(2)以肢體運動障礙來診；(3)臨床表現為肌力下降，腱反射減弱或消失，病理征陰性。除遲緩性麻痹癥狀外，常見伴發癥狀有發熱、驚厥、意識障礙及感覺障礙等。

1.2 方法 AFP患兒均常規行心肌酶、電解質、血糖、雙份糞便脊髓灰質炎病毒分離等檢查。且根據患兒起病急緩、年齡、有無感染等具體情況選擇性地進行了顱腦磁共振(MRI)、脊髓MRI、腦脊液、肌電圖、腸道病毒抗體等檢查。回顧性分析30例AFP患兒的實驗室檢查結果、病因診斷、治療及預后。

2 結果

2.1 實驗室檢查結果 30例AFP患兒中，肌電圖提示神經源性病損20例，新斯的明實驗陽性3例，血鉀降低3例，心肌酶明顯增高2例。顱腦MRI異常2例，脊髓MRI異常3例，腦脊液檢查提示蛋白細胞分離5例。

2.2 病因診斷 急性麻痹綜合征10例，起病前有發熱、嘔吐、腹瀉、咳嗽、流涕或皮疹史，同時或之后出現肢體不對稱性癱瘓，病毒檢測提示柯薩奇病毒、埃可病毒及腸道病毒71等病毒感染，肌電圖提示神經源性損害。格林-巴利綜合征5例，表現為雙下肢對稱性遲緩性癱瘓，均未累及腦神經，腦脊液檢查提示蛋白細胞分離，肌電圖顯示為神經源性損傷，均表現為神經傳導速度減慢。急性脊髓炎3例，臨床表現為截癱，病損平面以下感覺消失和二便障礙，腦脊液正常或細胞、蛋白輕度升高，脊髓MRI提示病變脊髓腫脹。周期性癱瘓3例，均呈發作性病程，肌無力發作時血鉀異常降低，可除外其他疾病所致繼發性低血鉀性麻痹。重癥肌無力3例，其中2例有眼肌型病史，該3例患兒受累的四肢肌無力，均有病態疲勞及晨輕幕重特點，新斯的明實驗均陽性，行肌電圖重復電刺激，波幅明顯減低。急性播散性腦脊髓膜炎2例，其中1例病前有疫苗接種史，1例病前有出疹病史，隨即出現四肢遲緩性麻痹，均伴有發熱，反復驚厥及意識障礙進行性加重，顱腦及脊髓MRI提示多發異常信號灶。外傷性神經炎2例，患兒病前均有臀部肌肉注射藥物史，繼而出現患肢小腿及足無力伴感覺障礙，肌電圖提示神經源性病損(坐骨神經受累)。多發性肌炎2例，主要表現為感染后出現雙下肢肌肉酸痛乏力，以腓腸肌疼痛及觸痛最嚴重，血清肌酸激酶、乳酸脫氫酶等異常升高。

2.3 治療及預后 AFP患兒均給予對癥支持治療(如甲鈷胺、鼠神經生長因子營養神經；丹參粉針，改善微循環；針灸理療等康復綜合治療)，同時給予對因治療，低鉀性周期性癱瘓立即給予補鉀治療(發作時可口服氯化鉀0.1～0.2 g/kg，必要時可于15～30 min后再服1次)；藥物性多神經病停用致多神經病藥物，有毒物質引起的多神經病需予以有效的解毒治療，重癥肌無力應用膽堿酯酶抑制劑(溴吡斯的明10～20 mg/次，3次/d或4次/d)或糖皮質激素類藥物(潑尼松1.5～2.0 mg·kg-1·d-1，臨床癥狀改善后3個月緩慢減量至維持量，維持治療1年左右后再經過數月逐漸停藥)；格林-巴利綜合征予以免疫球蛋白(400 mg·kg-1·d-1，靜脈滴注，連用5 d)或血漿置換(血漿交換量約50 ml/kg，隔日1次，共用5次)治療；急性脊髓炎或急性播散性腦脊髓炎予以免疫球蛋白(400 mg·kg-1·d-1，靜脈滴注，連用5 d)及糖皮質激素(先用甲潑尼龍沖擊治療20 mg·kg-1·d-1，靜脈滴注，連用3 d，然后改用潑尼松1.5～2.0 mg·kg-1·d-1口服，逐漸減量至0.5 mg·kg-1·d-1，總療程4～6個月)治療。經過積極有效對因及對癥支持治療，AFP患兒中12例痊愈，3例臨床癥狀緩解，15例遺留運動障礙等后遺癥。

3 討論

3.1 兒童AFP臨床特點 AFP主要表現為相應的肌力及肌張力減退甚至消失，肌肉松弛無力，腱反射減弱甚至消失。其病因多種多樣，本組病例中，急性麻痹綜合征10例，格林-巴利綜合征5例，急性脊髓炎3例，周期性癱瘓3例，重癥肌無力3例，急性播散性腦脊髓膜炎2例，外傷性神經炎2例，多發性肌炎2例。急性麻痹綜合征是構成AFP的主要病因之一，急性麻痹綜合征是指非脊髓灰質炎腸道病毒及其他病毒所致之急性弛緩性麻痹，患兒之所以易患急性麻痹綜合征，主要考慮與嬰幼兒的神經-免疫系統還未發育成熟,免疫功能較弱,易受病毒感染，繼而累及神經系統有關。當患兒出現AFP癥狀前有發熱、腹瀉等前驅感染癥狀時，一定要警惕急性麻痹綜合征的可能，及時完善相關病毒抗體檢測，及早明確病因，予以相應對因對癥支持治療。本組30例患兒無一例為脊髓灰質炎，考慮與服用脊髓灰質炎糖丸的普及開展有關。本研究提示隨著脊髓灰質炎疫苗的接種普及開展，AFP 很少出現脊髓灰質炎，在AFP的診療過程中，在警惕脊髓灰質炎的同時，應考慮急性麻痹綜合征、格林-巴利綜合征、脊髓病變、多發性肌炎、低鉀性周期性癱瘓、重癥肌無力等相關疾病，完善相關檢查明確病因后應及時治療。

3.2 兒童AFP的診斷思路 疾病的診斷，尤其是神經系統疾病的診斷，是根據臨床問診與體格檢查所獲得的資料，結合有關實驗室檢查加以分析而推斷出來的。一般分為定位和定性診斷兩方面。定位診斷是用解剖生理等基礎理論知識來分析、解釋有關臨床資料，推斷病變解剖部位的一種診斷過程。定性診斷乃聯系起病形式、疾病的發展和演變過程、個人史、家族史、臨床檢查資料，綜合分析，對疾病做出病理、病因診斷的過程。AFP是以肢體運動障礙為主伴有肌肉遲緩性麻痹的一組疾病，可見于不同的病因和多種疾病，所以其定位及定性診斷尤為重要。首先是定位診斷，AFP可見于不同解剖部位病變，如肌肉病變(病毒性肌炎、肌病等)、神經肌肉接頭病變(重癥肌無力、肉毒桿菌中毒、周期性癱瘓等)、周圍神經病變(格林-巴利綜合征、多神經病、外傷性神經炎、急性麻痹綜合征等)、神經叢病變(神經叢炎等)、神經根病變(神經根炎等)、脊髓前角細胞病變(脊髓灰質炎、急性播散性腦脊髓膜炎，急性脊髓炎等)。其次是定性診斷，AFP可見于14種疾病，其中急性脊髓炎、急性播散性腦脊髓膜炎、格林-巴利綜合征等病前常有感染、出疹或接種疫苗史，急性麻痹綜合征患兒病前常有腸道感染等前驅感染史[3-7]，急性播散性腦脊髓膜炎等常伴有意識障礙及頻繁驚厥等，外傷性神經炎常有臂肌注射藥物史或腓骨小頭受壓史，多神經病患兒可能有應用異煙肼、呋喃類、痢特靈及抗腫瘤類藥物，或有重金屬、化學藥品中毒等病史，亦可能患有麻風、尿毒癥、白喉、血卟啉病等病[8]。周期性癱瘓患兒常呈發作性病程，予以補鉀治療后癥狀迅速改善，病毒性肌炎患兒常有前驅感染病史及肌痛癥狀，重癥肌無力患兒病變肌肉常呈現病態疲勞及晨輕幕重特點， 在AFP的臨床診療過程中，應該依據患兒病史特點及相關實驗室檢查，對疾病病變的解剖部位及病因做出準確判斷，從而對疾病做出準確的診斷，進而指導進一步的臨床治療。

3.3 兒童AFP治療 正因為AFP是一組疾病，可見于不同的病因和多種疾病，所以明確病因，對因治療很重要，如低鉀性周期性癱瘓需立即給予補鉀治療，藥物性多神經病需停用致多神經病藥物，有毒物質引起的多神經病需予以有效的解毒治療，重癥肌無力需應用膽堿酯酶抑制劑類藥物，格林-巴利綜合征需予以免疫球蛋白或血漿置換治療，急性脊髓炎或急性播散性腦脊髓炎需予以免疫球蛋白及甲潑尼龍沖擊治療。除對因治療外，對癥支持治療亦很關鍵，如營養神經，改善微循環、抗驚厥及針灸理療等康復綜合治療。

總之，大部分AFP患兒需要綜合治療，及早對疾病做出正確的診斷，采取積極有效的對因及對癥支持治療，對改善患兒的預后有重要作用。經過積極有效綜合治療，AFP患兒大多預后良好，部分可痊愈，但亦有部分患兒可能遺留運動障礙等后遺癥。

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