肝性脊髓病1例

李中華 畢玉峰 崔美璐

肝性脊髓病1例

李中華 畢玉峰 崔美璐

1 一般資料

患者女, 44歲, 25年前因反復(fù)腹脹、乏力, 于山東省榮成市人民醫(yī)院診斷為乙肝肝硬化,15年前因脾功能亢進(jìn)于我院行脾切除術(shù), 2月來無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無力、行走困難, 無雙下肢疼痛、麻木不適, 無蟻?zhàn)吒? 無襪套樣改變, 無雙下肢浮腫, 無頭痛、頭暈, 無意識障礙, 無發(fā)熱、畏寒, 無胸悶、憋氣, 無胸痛, 無腹痛、腹瀉, 無腰背部疼痛, 飲食睡眠良好, 大小便未見異常。既往體健。查體：腹部略膨隆,軟, 臍周可見藍(lán)色曲張靜脈, 血流方向以臍為中心向上向下,無壓痛、反跳痛, 移動(dòng)性濁音陽性。神經(jīng)科查體：頸部無抵抗感, T2、T3水平以下痛覺減退, 雙下肢肌張力增強(qiáng), 腱反射活躍, 雙上肢肌力、肌張力正常, 雙下肢近端肌力III+級,遠(yuǎn)端肌力正常, Chaddock征(+), 余病理反射未引出, 雙手撲翼樣震顫陰性。腰穿腦脊液外觀清, 白細(xì)胞分類無異常, 淋巴及單核細(xì)胞各少許, 色氨酸試驗(yàn)陰性, 墨汁染色陰性, 乳酸定量1.4 mmol/L, 結(jié)核桿菌＜500拷貝/ml, 單純皰疹病毒I型＜1000拷貝/ml, 葡萄糖2.46 mmol/L,氯131 mmol/L, 腦脊液蛋白測定0.29 g/L, 腦脊液免疫球蛋白G52.3 mg/L(0～34), 腦脊液免疫球蛋白A6.45 mg/L(0～5), 腦脊液免疫球蛋白M0.38 mg/L(0～1.3)。血常規(guī)：白細(xì)胞4.02×109/L,紅細(xì)胞3.81×1012/ L, 血小板100×109/L,中性粒細(xì)胞比率37.4%, 淋巴細(xì)胞比率47%, 單核細(xì)胞比率13%。HIV陰性。丙肝抗原抗體陰性。梅毒螺旋體特異性抗體陰性。乙肝病毒測定示小三陽。血氨122 μmol/L(9～33)。血清銅和銅藍(lán)蛋白。血甲胎蛋白、癌胚抗原、鐵蛋白CA-199、CA-125、CA-724、CA-153正常。甲功譜正常。血凝譜PT19.6 S, INR1.65, TT23.2 S, FIB1.51 g/L, D-二聚體0.68 μg/L。肝功示AKP135 g/L, ALB27.3 g/L, A/G0.68, PA2.8 mg/ dl, TBIL63.8 μmol/L, DBIL25.4 μmol/L, IBIL38.2 μmol/L, TBA157 μmol/L。心肌酶示CK165 U/L, CK-MB2.8 ng/ml, LDH341 U/L, LDHI102 μ/l。腎功、電解質(zhì)正常。尿常規(guī)、大便常規(guī)正常。抗核抗體譜正常。抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體正常。日常生活能力(ADL)量表(Barthel指數(shù))檢查總得分50分(總分100分)。腹部彩超示肝硬變、門脈高壓、臍靜脈重開。胸腰椎磁共振平掃未見異常。肌電圖示雙脛前肌、腓腸肌(內(nèi)側(cè)頭)偶見自發(fā)性電活動(dòng), 肌力減弱, 多相電位增多。診斷為肝性脊髓病。

2 討論

該患者長期乙肝肝硬化、脾切除病史, 腹部可見曲張靜脈, 腹部彩超可見臍靜脈重開, 血氨升高, 血清銅和銅藍(lán)蛋白正常, 胸腰椎磁共振、顱腦CT未見異常, 腦脊液檢查未見明顯異常, 臨床診斷為肝性脊髓病。肝性脊髓病較為少見,迄今文獻(xiàn)報(bào)告約50余例。肝性脊髓病(hepaticmyelopathy)又稱門-腔分流性脊髓病, 是肝病并發(fā)的一種特殊類型的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥, 以緩慢進(jìn)行性痙攣性截癱為特征, 脊髓側(cè)索和后索脫髓鞘病理改變?yōu)橹鳌１静《喟l(fā)生于肝硬化失代償期,肝功能減退和門靜脈高壓癥表現(xiàn)突出。肝性脊髓病一般見于30～60歲的男性, 臨床上多發(fā)病緩慢, 進(jìn)行性加重。其主要表現(xiàn)為：下肢痙攣性截癱, 初為雙下肢乏力、沉重或僵直感,走路費(fèi)力及肌肉發(fā)抖, 逐漸發(fā)展為走路不穩(wěn)。直至雙下肢完全性截癱, 但一般不伴感覺異常和括約肌功能障礙。肝性脊髓病診斷目前尚無金標(biāo)準(zhǔn), 綜合各家意見：①有急、慢性肝病及肝硬化的病史。②做過門-體靜脈吻合術(shù)、TIPS或有廣泛體內(nèi)自然側(cè)支形成等肝病體征。③有慢性腦病和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀和體征, 青壯年緩慢起病, 進(jìn)行性加重的雙下肢痙攣性截癱, 并反復(fù)出現(xiàn)一過性意識和精神障礙者應(yīng)高度懷疑為肝性脊髓病。④血氨明顯增高是診斷本病的重要依據(jù)。⑤除外其他原因引起的脊髓病變, 一般無肌萎縮、感覺障礙和括約肌功能障礙。腦脊液正常, 血清銅氧化酶正常,無角膜色素環(huán)。目前無有效治療手段, 其治療主要是從保肝、限制蛋白質(zhì)、清除腸道含氨物質(zhì)的產(chǎn)生和吸收著手, 必要時(shí)可加用安坦、安定等藥物。一般認(rèn)為肝硬化脊髓病的預(yù)后不良, 容易死于肝性腦病或共他并發(fā)癥。肝移植可能治愈該病。該患者出現(xiàn)雙下肢無力、行走困難癥狀后曾于骨科、神經(jīng)科等多科室診治, 2月后才診斷為肝性脊髓病, 故臨床上對于肝硬化病人出現(xiàn)下肢肌力或肌張力異常應(yīng)警惕該病可能。

264300 山東省榮成市人民醫(yī)院