單非易
1.1 一般資料 自2008~2011年間狼瘡性腎炎患者35例,男5例,女30例,年齡16~42歲,平均年齡29歲,平均住院日28 d。
1.2 主要臨床表現 發熱21例,光過敏2例,皮膚紅斑5例,關節疼痛12例,浮腫35例,鼻衄6例。
1.3 理化檢查 血常規:白細胞<4×109/L 28例,血小板<100×109/L 21例,18例患者有不同程度的貧血。血沉增快30例。尿常規:35例均有不同程度的蛋白尿,24 h尿蛋白定量均>1.5 g/d。血生化:19例血漿白蛋白<30 g/L;14例轉氨酶輕度升高;6例有不同程度的肌酐及尿素氮升高。血清學:抗dsDNA抗體陽性33例;血查狼瘡細胞陽性5例;35例均有不同程度的補體C3降低;7例類風濕因子升高;抗Sm抗體陽性12例;ANA陽性23例。
1.4 診斷 全部病例均符合美國風濕病學會及我國風濕病學會的診斷標準。按照計分法監測狼瘡活動均超過6分,為中到重度活動。
1.5 治療 全部患者一經確診,立即給予足量強的松1 mg/kg(總量不超過60 mg),1次/d晨服;重癥者給與甲基強的松龍沖擊治療。同時加用環磷酰胺,按照15 mg/kg連用2 d,每2周1次,累計總量不超過150 mg/kg。其間監測血相關項目,并加強其他對癥支持治療。
35例患者經上述治療后,重新評估活動計分,降至4分以下(為緩解)。觀察緩解時間為3~15 d,平均9.8 d。出院后隨訪1~2年,未有再次活動。
系統性紅斑狼瘡為常見病,約占人口總量的千分之0.7。其病因未明,發病基礎可能是免疫調節方面的缺陷,加之觸發因素的作用誘發該病活動,導致自身免疫耐受喪失,從而使B淋巴細胞高度活躍增殖,產生大量自身抗體而出現器官損害。在確診者中超過70%有明顯的腎臟損害,如行腎活檢則超過90%以上有腎損害。本組35例均因浮腫蛋白尿而于我科就診。
我們體會應注意以下方面:①早期、足量、規律應用激素:強的松對免疫及炎癥的抑制作用確有療效,在無禁忌證情況下,堅持首始量足、減量要慢、持續要長的原則。首始量不足、減量太快都有可能導致病情遷延或復發。對重癥者應用超大劑量激素如甲基強的松龍沖擊治療,療程結束后續以強的松口服。治療期間宜采用清晨頓服,以減輕對腎上腺皮質的抑制。②細胞毒藥物的應用:目前環磷酰胺仍是治療狼瘡的一線藥物,常與激素連用。環磷酰胺通過殺傷免疫細胞,阻止其繁殖而抑制免疫反應,從而穩定病情并減少激素用量。環磷酰胺沖擊療法比口服副作用小,采用隔周應用方案療效滿意,副作用小。治療期間應注意監測血細胞數。③其他治療:對于應用激素患者應注意并發感染及感染擴散,如能應用丙種球蛋白則對控制感染效果更佳。治療同時注意避免接觸誘發因素等。
激素與環磷酰胺聯用療效確定,價格便宜,目前仍可作為基層醫院的首選用藥。