成份輸血在兒童白血病和再障治療中的應用

馬桂云 葛帥

成份輸血:是將全血中的各種有效成份用物理方法分離成高純度，高濃度的制品。根據患者的具體情況，選擇輸用，這是更有效的更合理的輸血方法，其優點是一血多用，節約血源。制品濃度與純度高，療效好。混入其他成份能最大限度地降低輸血后反應和輸血傳染性疾病的傳播。現將我院兒科最近十多年來住院治療的急性白血病和再生障礙性貧血患兒中曾給予成份輸血治療病例，共12例，其白血病患兒9例，再生障礙性貧血患兒3例，對他們的病因、臨床表現、化驗結果、治療過程和治療效果總結報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取我院兒科2001年1月至2012年12月住院病例12例，其中急性淋巴細胞性白血病9例，重型再生障礙性貧血患兒3例，男7例，女5例。年齡10個月至16歲，平均年齡8歲。

1.2 方法 本文所提及的都是病情嚴重的病例，多數患兒在就診時已有重度貧血，這些患兒大多伴有不同程度的出血、感染等。12例病例中，有7例血紅蛋白＜60 g/L，3例﹤50 g/L，還有2例血紅蛋白＜40 g/L。有6例血小板﹤80×109/L，4例血小板﹤20×109/L，1例血小板﹤10×109/L，1例血小板＜5×109/L。這些患兒均給予成份輸血治療，給予輸注紅細胞懸液，伴有嚴重出血的患兒，血小板＜(10～20)×109/L的，給予輸注濃縮血小板。

2 結果

所有患兒病情均獲緩解，貧血癥狀改善，出血癥狀消失，避免了病情進一步加重。這些患兒需轉上一級醫院，為其進一步治療提供了基礎，其效果從幾下方面可看出。

2.1 臨床表現

2.1.1 貧血得到糾正 精神較治療前好轉，面色蒼白、虛弱無力、氣促等均獲改善。

2.1.2 貧血停止 鼻血、齒齦出血、或消化道出血等停止。紫癜、瘀斑由鮮紅色轉為暗紅色。無新的瘀點，瘀斑出現。

2.1.3 伴有發熱、感染的患兒經綜合治療加成份輸血后，發熱減退，感染得到控制，肝脾淋巴腫大者較治療前縮小，患兒食欲也得到改善和增加。病情趨于穩定。患兒家長也增強了戰勝疾病的信心，為進一步治療創造了機會。

2.2 實驗室指標 血常規:血紅蛋白全部回升，4例大于80×109/L，6例大于70×109，2例大于60×109。血小板均有一定程度回升，有7例達到80×109/L，5例達到60×109。

9 討論

急性白血病是造血系統惡性增生性疾病。造血組織惡性克隆，無節制地不斷增殖，結果引起骨髓衰竭及全身器官衰竭，由此產生了一系列臨床癥狀。白血病的病因尚未完全明了，其發病機制復雜。可能是病毒感染，電離輻射，化學因素環境因素和遺傳素質等多方面相互作用的結果。

本文涉及的9例白血病患兒，均有嚴重貧血，表現為蒼白、虛弱、乏力，有的患兒顏面浮腫、心驚、氣促等。有半數以上患兒伴有不同程度出血，表現為紫癜、瘀斑，鼻血、口腔黏膜滲血、齒齦出血。有的甚至發生皮下血腫、消化道出血。個別患兒有血尿。另外，大部分患兒還有不同程度的發熱、感染。發熱表現為低熱，不規則發熱，也有持續高熱數日的。感染主要是呼吸道感染，如咽喉炎、支氣管炎、肺炎。也有泌尿系統感染的。患兒還有不同程度的關節浸潤。表現為持續性并陣發性加劇的骨、關節疼痛 或腫痛。嚴重的患兒活動受限，行走困難等。查體:精神不振，面色蒼白，四肢或軀干皮膚可見紫癜、瘀斑，鼻黏膜、齒齦出血，有的患兒口腔黏膜有潰瘍。觸診:肝脾淋巴結腫大，肝脾多增大到肋下2～5 cm，質地中等，表面光滑。淋巴結腫大，表現為各淺表淋巴結和深部淋巴結腫大，1例患兒有腮腺腫大，1例患兒有睪丸腫大。患兒大多有胸骨壓痛，長骨叩痛。實驗室指標:外周血象:紅細胞及血紅蛋白均減少，為正細胞正色素性貧血，5例白紅蛋白均＜60×109/L，3例血紅蛋白 ＜50×109/L，1例血紅蛋白 ＜40×109/L。網織紅細胞大多較低。血小板減少，其中4例＜80×109/L，其中有例3＜20×109，1例 ＜10×109，1例 ＜5×109/L。涂片有時可見幼雅細胞。骨髓象:白血病的原始及幼稚細胞極度增生，幼紅細胞和巨核細胞減少，原始和幼稚細胞總和超過30%，且多在50% ～90%。正常的紅細胞系明顯受抑，甚或消失。治療:臥床休息，糾正嚴重貧血，給予紅細胞懸液(10～20 ml)/kg體重輸注，通常情況下兒童輸濃縮紅細胞4 ml，可提高血紅蛋白約10 g/L輸注。速度一般情況下(0.5～1.5)ml/min。對于合并嚴重營養不良和心肺功能不全的患兒可給予少量紅細胞懸液，慢速輸注，輸注量減至5～10 ml/kg，將速度控制在0.25～0.75 ml/min，間隔約24 h，待循環穩定之后再輸注。必要時給予利尿劑、小劑量洋地黃劑和吸氧等。因血小板減少而致出血嚴重的患兒，除一般處理和藥物止血外治療，輸注濃縮血小板，按0.2 U/kg計算，對于發熱、感染出血重的患兒，存在血小板破壞增加，血小板輸注劑量適當加大，血小板的輸注以患兒可耐受的最快速度輸入，以便迅速達到一個止血水平。每2～3 d輸1次，直到臨床出血停止。保持口腔衛生，早期、聯合、強效廣譜抗生素控制感染等治療后，9例患兒病情緩解，貧血改善，出血得到有效控制，停止出血，逐漸熱退，感染也得到有效控制。

再生障礙性貧血，是由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭，臨床上呈全血細胞減少的一組綜合征。其病因機制相當復雜，癥狀輕重不一，本病根據病情可分成重型再障和非重型再障，本文中的3例病患均為重型再生障礙性貧血患兒。其均有重度貧血，患兒表現為精神萎靡、乏力，不同程度發熱，個別患兒身材矮小，小頭，多指。體檢面色 、眼瞼結膜、口唇、甲床等蒼白。2例患兒伴有不同程度出血。全身皮膚黏膜可見散在紫癜，齒齦和鼻腔滲血，出血嚴重的可見大瘀斑，一般淺表淋巴結無腫大，也無肝脾腫大，3例均有不同程度的感染，合併口腔炎、支氣管炎，肺炎，肛門潰瘍。實驗室:血常規及網織紅細胞計數:血紅蛋白，白細胞及血小板三系均明顯下降，有1例血紅蛋白﹤60×109/L，1例血紅蛋白＜50×109/L，1例血紅蛋白﹤40×109/L。血小板有1例＜60×109/L，1例﹤50×109/L，1例﹤20×109/L。網織紅細胞計數低(＜15×109/L)，網織紅細胞比例＜1%，中性粒細胞絕對值＜0.5×109/L，血小板計數＜20×109/L。骨髓象:骨髓檢查增生低下，淋巴細胞比例增多，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞及脂肪細胞增多。治療:去除周圍環境中有可能引起骨髓損害的一切物質，避免接觸;禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物;注意患兒的皮膚、口腔、肛門的護理;注意休息，加強營養;對于有感染和發熱的患兒，一方面進行血培養和局部感染病灶的分泌物培養，一方面即刻給以廣譜抗生素或聯合用藥，等培養有結果后再更換對細菌敏感的抗生素。3例患兒均輸注紅細胞懸液，有危及生命的出血的，或血小板＜20×109/L的患兒輸注血小板。患兒病情均獲得緩解，貧血改善，出血癥狀消失。

當然，病因治療恢復骨髓的造血功能才是根本。由于我院醫療技術水平有限，這些患兒經成份輸血等治療病情穩定后，都轉往上級治療。

10 結論

輸血是有風險的，應避免一切不必要的輸血。但是，在上述兩種疾病中，對于那些病情嚴重，有重度貧血或嚴重出血，一般處理和藥物治療不能奏效，威脅患兒生命時，應及時輸血。選擇成份輸血是有效的治療搶救方法，對減輕貧血 、止血及控制感染等起到了重要作用，從而避免了由于病情進一步加重，引起腦細胞缺氧、心肌缺氧，甚至心功能不全等并發癥發生的可能，有的患兒甚至是轉危為安。

兒科患者血容量小，對循環過載的耐受性差，并且有嚴重貧血的重癥白血病和再生障礙性貧血患兒，一般都存在有心肌缺血缺氧，甚至有心功能不全的可能，其對循環過載的耐受性更差，更易出現心功能不全，故當此類患兒需要輸血時，更應慎用全血，提倡成份輸血。成份血經過提純、濃縮，其容量很小，而濃度和純度高，既降低輸血傳播傳染性疾病的可能性，又降低因輸血出現循環過載發生心功能不全的危險，臨床應用降低了風險，也更有利于提高臨床療效。由于兒童患者與成人患者的身體條件和對治療措施的反饋存在差異，因此，在對于兒童患者進行治療時，應該更多的考慮這些因素，結合臨床的實際條件實施更有針對性更安全的治療方法。