小兒急性小腦性共濟失調12例臨床分析

黃程普

小兒急性小腦性共濟失調12例臨床分析

黃程普

目的探討小兒急性小腦性共濟失調的早期診治方法及臨床療效。方法回顧性分析2008年5月至2012年10月間收治的12例小兒急性小腦性共濟失調患者臨床資料，常規阿昔洛韋等藥物抗感染同時對癥治療；排除結核后輕者口服強的松片1～2周，病情好轉后逐漸停藥；共濟失調嚴重者甲基強的松龍15～20 mg/(kg·d)沖擊治療3 d后，改強的松片序貫治療；2例病情嚴重者加用丙種球蛋1～2 g/kg，分1～2 d靜脈滴注。結果12例患兒治療3～14 d后癥狀消失，其中5例1周內癥狀消失，均痊愈出院。隨訪半年患兒癥狀無復發，未見明顯后遺癥出現。結論小兒急性共濟失調預后良好，部分治療較晚者病程延長，極少數患兒可復發或有后遺癥出現。臨床應提高早期診斷率，及時治療，可提高治療效果。

小兒；急性共濟失調；診斷；治療

小兒急性小腦性共濟失調(acute cerebellar ataxia，ACA)發病突然，臨床表現常限于小腦功能障礙，少數可有全腦癥狀，因患兒不能準確描述及配合檢查，易于誤診。2008年5月至2012年10月信陽市第四人民醫院兒科收治急性小腦性共濟失調患兒12例，療效滿意，報告如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 12例中男7例，女5例，年齡13個月～6歲，平均4歲9個月。12例均急性起病，1～3 d癥狀達高峰，出現行走不穩、不能靜坐5例次，持物不穩3例次，言語障礙4例次，肌張力降低3例次，眼球震顫3例次，5例3歲以上患兒指鼻試驗、跟膝脛試驗不能完成。病理反射及腦膜刺激征陰性，伴惡心、嘔吐6例，頭暈、頭痛3例，發熱3例；發病前3～20 d有呼吸道感染4例，消化道感染3例，腮腺炎2例，接種流感疫苗1例，急性病毒性小腦炎皮疹2例。

1.2輔助檢查 12例患兒腦脊液檢查外觀無色透明，壓力不高，細胞數<10×109/L 8例，蛋白質輕度增高2例；腦電圖檢查輕度異常2例，表現為背景慢渡輕、中度增多；頭顱CT檢查10例、頭顱MRI檢查2例未見異常；純蛋白衍生物(PPD)試驗及X線胸片檢查未見異常，排除結核感染。

1.3治療方法 常規給予阿昔洛韋等藥物抗感染，同時口服鹽酸地芬尼多片止吐、緩解頭暈等對癥治療，高顱壓者給予20%甘露醇降顱壓，排除結核后給予激素治療，輕者口服強的松1～2周，病情好轉后逐漸減量停藥；共濟失調癥狀嚴重者給予甲基強的松龍15～20 mg/(kg·d)，連用3 d后改強的松片1.5 mg/(kg·d)晨起頓服，1～2周后減至1 mg/(kg·d)隔日頓服，1周后逐漸減量停藥。2例病情嚴重者加用丙種球蛋白1～2 g/kg，分1～2 d靜脈滴注。

2 結果

本組12例患兒治療3 ～14 d后癥狀消失，其中5例1w內癥狀消失，均痊愈出院。隨訪半年患兒癥狀無復發，未見明顯后遺癥出現。

3 討論

兒童急性小腦共濟失調是以小腦共濟失調為主要臨床表現的綜合征[1]，發病機制尚不十分清楚，病因多與感染有關，約80%患兒發病前1～3周有呼吸道或消化道感染癥狀，約50%患兒有病毒感染史，以水痘病毒、柯薩奇病毒感染居多，也可見細菌、支原體感染；接觸對氯苯基三氯乙烷(DDT)或接種水痘疫苗、重組乙肝疫苗后也可發病。因嬰幼兒免疫水平及黏膜屏障功能低下，血腦屏障發育不成熟，病原體易侵犯腦組織并擴散，引起小腦系統脫髓鞘性疾病，導致病毒性小腦炎或感染后自身免疫性小腦共濟失調，臨床以小腦共濟失調多見。

本病多見于1～4歲小兒，發病前1～3周患兒多有上呼吸道或消化道感染病史。臨床起病急，進展快，多在數小時或2～4 d達高峰，患兒多表現為頭暈、嘔吐、步態不穩，不能站立，易跌倒，發病初期多表現為不愿行走，喜抱、臥位，腦膜刺激征和病理征檢查多為陰性，年齡越小者癥狀越不典型。患兒腦脊液正常或輕微異常，腦電圖少數可見彌漫性慢波，頭顱CT或MRI檢查無異常發現，臨床對疑似患兒應仔細檢查有無共濟失調，提高早期診斷率。

小兒語言及運動功能發育多未完善，患兒多由家長抱送入院，哭鬧、不敢走路，不能準確表達軀體感覺，或因軀體平衡障礙拒絕坐立，不能配合檢查。部分接診醫生對本病認識不足，忽略患兒行走不穩癥狀，未把共濟運動檢查作為常規體檢，易造成誤診。本病早期鑒別不易，神經系統檢查有助于早期診斷，對患兒臥位查肌力同時行神經速度檢查(NCV)以排除格林巴利綜合征，基層醫院檢查手段缺乏為誤診常見原因，可影響患兒生存質量[2,3]。

急性小腦炎患兒采用阿昔洛韋等藥物抗病毒治療，高顱壓者給予20%甘露醇降顱壓，同時對癥治療，加強護理以防運動失調而受傷。排除結核后給予激素治療，重者甲基強的松龍15～20 mg(kg·d)沖擊給藥，連用3 d后改用強的松片序貫治療；合并顱神經損傷、意識改變的重癥患兒及早應用甲基強的松龍和丙種球蛋白沖擊治療，以減少后遺癥發生。有報道急性小腦性共濟失調應用復方丹參注射液聯合高壓氧治療可減輕癥狀，縮短病程[4]，本組患兒采用常規治療均痊愈出院，隨訪無復發及后遺癥發生，療效滿意。恢復期注意鼓勵患兒鍛煉。

本病預后良好，大部分患兒半月內可恢復正常，治療較晚者病程延長，少數有共濟失調、語言障礙、智力落后等后遺癥發生可能，極少數患兒可復發。臨床應提高早期診斷率，及時治療，可提高治療效果。

[1] 吳希如,林慶.小兒神經系統疾病基礎與臨床，第2版.北京:人民衛生出版社,2099:494-495.

[2] 高嶺d,申改青,薛慶凡.急性小腦共濟失調三例誤診討論.臨床誤診誤治,2009,22(8):70-71.

[3] 王慶菊,郭智超.小兒急性小腦共濟失調25例.中華婦幼臨床醫學雜志(電子版),2007,3(1):51.

[4] 黃梅.急性小腦性共濟失調29例臨床分析.中國誤診學雜志, 2006,6(21):4242.

464006 信陽市第四人民醫院兒科