肺血流灌注顯像右向左分流的鑒別診斷

邵虹，施美華，王靜蕾，李炅，孫愛敏

肺血流灌注顯像能直接顯示心肺的血流方向，判斷是否存在右向左分流及其分流量的大小。心臟水平的右向左分流見于多種先天性心臟病，因左右心腔之間存在異常通道或由大血管與心腔連接異常所致；而肺血管的發育異常或后天因素所致的肺血流回流異常亦會導致肺動脈血液直接流入肺靜脈而發送至體循環。由于靜脈血不經氧合流向全身各臟器組織，最直接的臨床癥狀就是末梢器官缺氧。本文回顧性分析27例紫紺患兒的影像學表現，旨在探討肺灌注顯像呈右向左分流的病因和鑒別診斷。

材料與方法

搜集本院胸內、外科患兒27例，其中男19例，女8例，平均年齡7.5歲（7個月～15歲）。所有患兒均有不同程度的口唇發紺和／或杵狀指（趾），經心臟彩超、心臟核磁共振和／或心導管（DSA）確診。

肺灌注顯像：顯像前患兒予以吸氧，不能配合檢查的年幼兒給予10%水合氯醛（0.04～0.50ml／kg）口服或灌腸鎮靜。從上肢靜脈緩慢注射99mTc-Macroaggregated albumin（MAA，上海欣科醫藥有限公司提供），劑量1.85～3.70MBq／kg。注射后即行前后位靜態采集，每個體位采集計數為5×105，矩陣64×64，放大倍數1.0。圖像處理及肺組織放射性指數（pulmonary index，PI）計算：由計算機自動勾劃雙肺組織的感興趣區，獲得計數，以前后位雙肺放射性計數和的平均值除以5×105，即為PI值，所有患兒在肺灌注顯像前均行心臟彩超、心臟MRI和／或DSA 檢查協助診斷。

結 果

27例患兒的肺灌注顯像除兩肺顯影外，均不同程度地出現腦、雙腎和／或脾臟顯影（圖1），PI 值23.9%～78.2%。22 例存在心臟水平的解剖發育異常，經心臟彩超、MRI和／或DSA 診斷為大血管錯位13例，單心室11例，單心房5例，肺動脈狹窄或閉鎖19例，雙上腔2例，右室雙流出口7例，其中大部分病例同時存在多種發育畸形；另5例心內結構及與心臟所連接的大血管均未見明顯異常，DSA 示兩肺彌漫性肺小動脈扭曲，毛細血管床呈小結節樣表現，肺靜脈提早顯影（圖2）。其中1例有血吸蟲肝硬化史；1例有食管靜脈曲張、嘔血及肝硬化史；1 例合并門靜脈-下腔靜脈側支形成（圖3、4），但無明顯肝硬化病史；另2例為原發性彌漫性肺動靜脈瘺。

討 論

肺灌注顯像是利用直徑為20～60 微米的99mTc-MAA 顆粒嵌頓在直徑小于15微米的肺毛細血管床內而顯影，因此正常情況下除肺組織外的臟器不會顯影，而當心臟結構或肺內血管出現異常時，則會出現右向左分流，部分99mTc-MAA 直接進入體循環或直接從肺小動脈回流至肺小靜脈，經左心房、左心室流入全身各組織臟器，從而使肺外臟器如腦、腎、脾等富血供器官出現不同程度的顯影［1-2］。成人的MAA 顆粒數用量在200000～700000，8歲前機體的肺泡與肺動脈數尚未達到成人水平；此外，為減少甚至避免右向左分流患兒的肺外重要組織臟器的梗塞，更應嚴格控制MAA 顆粒的數量。Pruckmayer等［3］認為將MAA 顆粒數控制在50000 以內是安全的。由于標記好的MAA 顆粒會沉著附壁，故在注射前應輕搖使之混勻；另外，檢查前及檢查過程中給予吸氧可以預防缺氧的發生。本組27例患兒在檢查過程及檢查后均未出現不適反應。

圖1 99mTc-MAA 肺灌注顯像示除兩肺顯影外，另見腦、脾臟及雙腎顯影。 圖2 DSA肺動脈造影示左肺彌漫性肺小動脈扭曲，毛細血管床呈小結節樣（箭），肺靜脈提早顯影。圖3 CT增強橫軸面示肝內門靜脈發育不良，肝門靜脈擴張與下腔靜脈交通（箭）。圖4 CT增強冠狀面重建示肝內門靜脈發育不良，肝門靜脈擴張并與下腔靜脈交通（箭）。

肺灌注顯像能顯示是否存在右向左分流并對其分流量進行相對定量分析，以此來協助判斷患兒的缺氧程度［4］，但它不能對產生右向左分流的病因進行鑒別診斷，需借助其它影像學檢查方法。肺灌注的右向左分流現象主要由心臟水平的先天性解剖發育異常以及先天性和／或獲得性肺血管結構的改變引起，由于存在異常的血流通道，使得正常血流路徑發生改變，從而使本該嵌頓在肺毛細血管的MAA 經“捷徑”繞過比它直徑小的肺毛細血管直接回流到左心繼而泵至體循環。

引起患兒青紫的最常見病因為心臟及大血管的發育異常，單心室、單心房、肺動脈狹窄或閉鎖、雙上腔、右心室雙流出口及大血管錯位等均可導致心臟水平的右向左分流，使未經氧合的肺動脈血直接流入體循環，在肺灌注顯像上出現腦、腎、脾等富血供臟器顯影；對機體的直接影響則是導致末梢器官缺血、缺氧，表現為口唇發紺和／或杵狀指（趾）。以上異常可通過心臟彩超、CTA、MRI及DSA 明確診斷。大多數青紫型患兒是由于心臟大血管的解剖發育異常所致，僅少數存在肺血管的異常回流。肺灌注顯像結合以上影像學檢查方法能間接地對肺動靜脈瘺進行診斷。

先天性肺動靜脈瘺是最常見的肺血管畸形［4］。胚胎的第5至第10周出現動靜脈及毛細血管的分化，此間多種因素可導致血管發育異常，血管擴大紆曲或形成海綿狀血管瘤。肺動脈的靜脈血直接經短路回流至肺靜脈，分流量可達18%～89%，以致動脈血氧飽和度下降，導致紫紺、杵狀指（趾）、鼻衄等。病變分布于一側或兩側肺，可單發、多發甚至累及全肺，多發性肺動靜脈瘺伴支氣管擴張、右肺下葉缺如及先天性心臟病則稱為遺傳性出血性毛細血管擴張癥，此癥為常染色體顯性遺傳的血管發育異常。先天性肺動靜脈瘺多于青年期起病，分流量小者可無癥狀；兒童起病者多見于分流量較大者，本組3例先天性肺動靜脈瘺因紫紺就診，DSA 均顯示為彌漫性病變。

除先天性肺動靜脈瘺外，多種慢性肝病導致的肝硬化所引發的肝肺綜合征亦會出現肺灌注顯像的右向左分流，其病理基礎是肺血管擴張和動靜脈交通支形成，可能與以下因素有關：肝硬化肝功能下降使得各種引起血管擴張的活性物質如高血糖素、前列腺素、血管活性腸肽、一氧化氮、緩激肽等的滅活受影響；另外，門脈高壓可使這些血管活性物質通過門體側支進入體循環造成其濃度增高，作用于肺內血管引起肺血管擴張［5］。由此使本該嵌頓在肺毛細血管的MAA 通過擴張的毛細血管或直接通過肺動靜脈交通支回流至肺靜脈。本組2例患兒有肝硬化病史，有不同程度的肝功能受損，其中1例血吸蟲史明確，據報道血吸蟲性肝硬化所致的肺動靜脈瘺與血吸蟲蟲卵及其代謝或降解產物引起慢性血管炎所致的新生血管有關［6］；本組另有1例存在先天性門靜脈-下腔靜脈分流。此3 例患兒均出現腦、雙腎和／或脾臟的顯影。

因此，如在肺灌注顯像中出現右向左分流，致肺組織以外的臟器顯影時，需結合臨床資料及其它影像學檢查結果對先天性心、肺血管發育異常及獲得性肝肺綜合征進行鑒別診斷，為臨床醫師對先天性及獲得性肺動靜脈瘺病變所致的紫紺的治療提供相關依據。

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