新生兒Rh(c)溶血病1例

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(青島市婦女兒童醫院NICU科，山東 青島 266034)

病兒，女，出生后30 min，因“面色青紫約半小時”入院。病兒系第5胎第3產，孕39周剖宮產，出生體質量2.9 kg，羊水Ⅲ度污染，帆狀胎盤，生后1、5、10 min Apgar評分均10分。生后面青紫、氣促，即轉送我院。母親漢族，血型為B型Rh陽性，無輸血史，孕期體健，無毒物及放射線接觸史。共妊娠5次，人工流產2次，其第一胎因胎糞吸入綜合征(MAS)生后2 d死亡，第2胎曾因“黃疸”住院治療治愈出院，目前智力、體格發育與同齡相符。入院查體：體溫36.0 ℃，血壓8.0/6.4 kPa，精神反應欠佳，全身皮膚暗黃，前囟平軟，唇發紺，呼吸略急促，約50 min-1，鼻翼煽動(+)，三凹征(+)，雙肺聞及大量細濕啰音。心音有力，心前區聞及3/6級收縮期雜音。腹膨隆，肝右肋下約6 cm，劍突下5 cm，脾左肋下約4 cm。四肢肌張力低，擁抱反射未引出。

入院后急查血常規：WBC 200.69×109/L，RBC 1.32×1012/L，Hb 72 g/L，Ret 0.33，PLT 84×109/L；血清總膽紅素318.0 mmol/L，直接膽紅素113.2 mmol/L；心臟超聲檢查提示：主肺動脈分叉處動脈導管未閉，肺動脈端內徑約7 mm，估測肺動脈壓力9.3 kPa。同時給予藍光照射、碳酸氫鈉、人血丙種球蛋白、人血清蛋白等綜合治療，6 h后病兒黃疸無明顯減輕，Hb進行性下降。結合病兒皮膚黃染重、進展快，并伴有重度貧血、肝脾增大等表現，雖產前檢查其母血型為B型Rh陽性，仍高度懷疑本病兒溶血，可能為罕見血型系統溶血，病兒遂行溶血試驗，并同時送檢母親血，結果示：病兒血型B型，Rh(D)陽性，病兒血直接抗人球蛋白試驗、游離試驗、釋放試驗均強陽性，并檢出不規則抗體IgG抗-c，母血清亦檢出IgG抗-c抗體，證實病兒為Rh(c)溶血病。為減輕病兒溶血進展，預防膽紅素腦病的發生，給予病兒換血治療，血源選用Rh系統與母親同型，ABO系統與病兒同型的血液，又因病兒血清中檢出不規則抗體IgG抗-c，故采用Rh(D)陽性的B型洗滌紅細胞和B型血漿進行換血，共換血480 mL，過程順利。換血后病兒Hb升至118 g/L，RBC升至3.7×1012/L，血清總膽紅素降至183.3 mmol/L，血清直接膽紅素降至50.5 mmol/L。換血后給予藍光照射、門冬氨酸鉀鎂保肝、熊去氧膽酸片利膽退黃等治療，3 d后行頭顱MR檢查示基底核區未見異常信號影； 住院14 d病兒治愈出院，出院復查血常規：WBC 10.05×109/L，RBC 3.31×1012/L，Hb 125 g/L， PLT 156×109/L；血清總膽紅素122.3 mmol/L，直接膽紅素11.7 mmol/L。出院診斷：新生兒Rh(c)溶血病、新生兒貧血(重度)、動脈導管未閉。

討論Rh血型系統是僅次于ABO血型系統的重要血型系統，Rh抗原主要有D、C、c、E、e等5種，其中D抗原免疫原性最強，是引起新生兒Rh溶血的主要原因之一，即發生在母親是Rh(D)陰性血而胎兒為Rh(D)陽性的情況下。但母嬰均為Rh(D)陽性時胎兒亦可發生Rh溶血病。這種情況主要是由于D抗原以外的其他抗原刺激母體產生抗體， 一般e或c抗原抗原性弱，不易刺激母體產生抗體，但在母體Rh抗原缺失的情況下，e或c抗原也可刺激母體產生相應的抗體，抗體進入胎兒體內即有可能發生免疫溶血反應。Rh(c)溶血發生率低，有報道孕期婦女抗-c抗體攜帶率僅約0.7‰。據統計，在835例新生兒溶血病中，Rh血型引起的有122例(14.6%)，其中由抗-c抗體引起的僅1例。

孕期少量胎兒血(多數為0.1～0.3 mL)可通過胎盤進入母體內，若胎母Rh血型不合，則可使母體致敏。甚至有研究表明，只要有0.01 mL胎兒紅細胞進入母體即可致敏而產生相應抗體。如這些抗體通過胎盤進入胎兒循環后可造成胎兒溶血，若不及時治療，輕則發生黃疸、貧血，重則發生水腫、膽紅素腦病，甚至危及病兒生命。本例病兒母親有多次妊娠流產史，可以刺激機體產生IgG抗-c，其第二胎曾有明顯黃疸病史，亦不能排除輕度Rh溶血。

若新生兒生后24 h內出現黃疸并呈進行性加重，且伴有Hb進行性下降等表現，應高度懷疑溶血，即使母嬰血型均為Rh陽性，排除ABO血型系統及Rh(D)溶血可能，亦應考慮其他罕見溶血，進行相關溶血檢查，及時對Rh(D)以外的Rh(C)、Rh(c)、Rh(E)、Rh(e)等所致的溶血進行篩查和確診。現在，一般醫院實驗室僅可對D抗原進行檢測，而對抗原性相對較弱的其他抗體未做系統的檢測，易造成除Rh(D)以外的Rh溶血病的漏診及延誤治療，因此應引起臨床工作者的警惕與重視。

Rh-Hr血型系統；新生兒溶血病；病例報告