遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏癥3例病人護理

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(青島市市立醫院東院,山東 青島 266071)

遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏癥是一種常染色體隱性遺傳性出血性疾病，在臨床上非常少見，男女均可發病，約18%的病人與近親婚配有關，總的發病率約為1/50萬。臨床表現為血漿凝血酶原時間(PT)延長，而活化的部分凝血活酶時間(APPT)正常，雜合子一般無出血表現，純合子或雙雜合子可有威脅生命的大出血，最常見的出血為鼻出血、皮膚瘀斑、創傷后出血難止、關節血腫、月經過多、致命的顱內出血等。我院2011年收治了3例遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏癥病人，經過系統治療與周密護理，取得滿意療效。現將護理體會總結如下。

1 臨床資料

病人為本地同父同母兄妹3人，同時住院，男1例，女2例，年齡46～51歲。均表現為反復關節腫痛40年左右，以肘關節、膝關節、踝關節為主，部分關節因反復出血導致畸形及活動受限；易發鼻出血、牙齦出血，偶有黑便、血便，均無血尿表現；1例女性病人15年前因月經過多行子宮切除術，6年前因反復大便帶血行痔瘡切除術；男性病人4年前因顱內出血行外科手術治療。均無肝炎病史，否認抗凝藥物攝入史；父母為非近親結婚，無出血史。實驗室檢查：肝腎功能正常，PT和國際標準化比值(INR)均明顯延長，APTT、纖維蛋白原(Fig)、血漿凝血酶時間(TT)均正常。至天津血液病研究所查凝血因子Ⅶ(FⅦ)活性分別為1.10%、1.30%、2.30%，診斷為遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏癥。入院后均予以輸注新鮮冷凍血漿和重組人凝血酶原復合物(康舒寧)替代FⅦ治療，泮托拉唑治療消化道出血，卡絡磺鈉糾正出血，多糖鐵膠囊、維生素C治療失血性缺鐵性貧血，0.2 g/L呋喃西林漱口。治療過程中病人皮膚黏膜瘀斑逐漸縮小，顏色逐漸變暗直至消褪；口腔血皰逐漸結痂、創面愈合；肘關節、膝關節及踝關節血腫逐漸吸收，局部皮溫恢復正常，關節活動度較前改善，但部分關節因陳舊性病變導致畸形，功能未能完全恢復正常。治療期間未再發生新發出血，2～3周后復查PT較治療前明顯好轉，出院。

2 護理體會

2.1 避免劇烈活動，預防出血

血友病A和B出血傾向與FⅧ和FⅨ的活性密切相關，遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏癥病人FⅦ活性與臨床出血傾向之間的相關性尚不明確。本研究中男性病人FⅦ活性最高，為2.30%，卻發生過致死性顱內出血；FⅦ活性為1.30%的女性病人曾因嚴重出血行子宮切除術和痔瘡切除術；而FⅦ活性為1.10%的病人僅表現為多發關節腔出血。因此，臨床護理中不能僅僅依據FⅦ活性高低而判斷出血風險，所有病人均應避免劇烈活動，控制血壓變化，常備開塞露，避免大便用力，如有便秘立即予以處理。嚴重出血期病人應嚴格臥床休息停止活動，移動病人過程中對出血部位重點保護，由2名以上護理人員共同完成，緩慢移至舒適體位，以免引起和加重病人疼痛及出血。

2.2 出血部位的護理

2.2.1關節腔出血護理 3例病人均有不同程度的關節腫痛及關節功能異常，在治療期間1例女性病人出現膝關節腔出血。遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏癥病人關節腔內出血特點為持續而緩慢的滲血，出血部位多位于膝關節、肘關節和踝關節，有時因肢體挪動可增加出血量，故病人應嚴格臥床，并抬高患肢保持較舒適的位置，減少不必要的肢體活動，便于血液回流，減少壓迫所致疼痛，減慢出血并有利于關節積血的吸收。肘關節出血時用吊帶將上臂吊起，下肢關節如膝、踝關節出血時在出血關節下墊一軟枕以抬高患肢，出血早期使用冷敷，將冰塊用毛巾包裹置于血腫處，以使局部血管收縮，有利于止血及減輕疼痛，每次冷敷時間不超過0.5 h。通過以上護理措施，病人關節腔出血明顯減少。不可將冰塊直接接觸皮膚，以免凍傷皮膚加重病情。

2.2.2皮膚黏膜護理 深組織出血部位的皮膚多顯著腫脹發亮，出現張力性水腫，嚴重時可阻礙靜脈回流，影響血液循環。本文3例病人均出現皮下血腫、皮膚瘀斑，為了減輕局部的張力，給病人使用氣墊床，保護消瘦骨突處，保持局部皮膚的清潔干燥，傷口換藥操作時以無菌紗布取代敷貼料，避免撕拉敷貼料時撕破皮膚，動作應輕柔、準確。避免肌肉注射途徑給藥，靜脈注射等創傷性操作由高年資經驗豐富護士完成，要注意保護并合理使用血管，減少靜脈穿刺次數；輸液

過程中加強巡視；注射后局部壓迫10～20 min，禁止按揉，封管時禁用肝素鈉，改用9 g/L氯化鈉溶液脈沖式正壓封管，以免加重出血。血腫處密切觀察血腫消長情況，如范圍擴大給予鹽袋加壓壓迫。通過以上措施護理，3例病人均無皮膚破損情況發生，血腫范圍未擴大。

2.2.3口腔護理 3例病人均出現牙齦出血、口腔血皰，給予0.2 g/L呋喃西林漱口，避免感染;嚴重者給予去甲腎上腺素棉球局部壓迫止血或去甲腎上腺素8 mg入冷生理鹽水100 mL含漱，避免下咽。通過以上措施病人牙齦出血減少，同時消除口腔異味，改善了病人食欲。

2.3 功能訓練

關節血腫好轉、疼痛緩解后，可鼓勵病人進行關節功能訓練，小心活動患處關節，如緩慢曲肘、屈膝、抬腿、踝關節背伸等，維持肌肉、關節的活動功能,防止肌肉萎縮以及最大程度恢復功能。開始時活動幅度不宜過大，應遵守循序漸進的原則，時間由短到長，強度由弱到強。恢復期可進行按摩及草藥湯浸足，以改善局部血液循環，消除腫脹，促進肢體功能恢復。但按摩應輕柔緩慢進行，以不疲勞為宜，以防引發新的出血。

2.4 疼痛和心理護理

由于病人反復出血，關節疼痛、畸形，因而往往產生焦慮、悲觀和絕望情緒。與病人交談過程中要表現出高度的同情心和愛心，取得病人信任，創造安靜舒適的環境，減少因周圍不良環境刺激加重疼痛，教育病人合理應用止痛藥物及如何分散注意力，聽音樂也是一種有效的無創性護理干預。引導病人正確對待疾病，替代治療下凝血因子Ⅶ缺乏癥病人可以享有與正常人一樣的壽命，幫助病人以積極的態度配合治療；選擇那些能忍受疾病的痛苦，在學業上和事業上有成就的病人現身說教，使其樹立戰勝疾病的信心。

2.5 出院指導

遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏癥重在預防，病人及基因攜帶者之間最好不要婚配，以減少本病的遺傳；攜帶者妊娠早期應檢查胎兒是否患病，決定是否終止妊娠。日常生活中避免重體力活動，防止磕碰。避免服用阿司匹林、潘生丁、吲哚美辛等抑制血小板功能的藥物。教會病人出血時的急救處理方法，出現意外及時就醫處理。