63例幼年強直性脊柱炎隨訪分析

馬巍，張小飛，陳銳，趙學良(吉林大學中日聯誼醫院兒科，吉林長春130030)

幼年強直性脊柱炎(Juvenile Ankylosing Spondylitis，JAS )是一種16歲以前起病，兒童常見的結締組織病，其以骶髂及脊柱等關節的慢性炎性反應為特征表現。該病臨床表現復雜多樣，診斷困難，誤診、漏診率較高，影響預后。將吉林大學中日聯誼醫院63例被診斷JAS兒童的臨床特點進行分析現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料:選擇1994年1月～2012年12月在吉林大學中日聯醫院病例資料完整的確診為幼年強直性脊柱炎的患者63例兒童，均符合1984年修訂的紐約診斷標準[1]:有放射學檢查證實的單側或雙側骶髂關節炎外加以下至少兩項:①持續腰臀痛或腰椎活動受限病史或既往史;②足跟痛或肌腱端炎;③外周關節炎，尤其是下肢關節炎;④人類白細胞抗原HLA－B27陽性;⑤有脊柱關節病家族史。

1.2 收集臨床資料:包括年齡、性別、家族史、發病年齡、就診年齡、發病至確診時間、主訴、病史、體格檢查(骨盆加壓分離試驗、Schober試驗、“4”字試驗)、血常規、HLA－B27、CRP、ESR、骶髂關節CT、胸腰椎平片。

1.3 治療方案:確診后進行規范化治療，采用布洛芬緩釋片加甲氨蝶呤加白芍總甙。

1.4 隨診時間:隨訪時間1～18年，其中1～5年39例，5年～10年18例，12年、15年、18年各2例。

1.5 療效、預后判斷標準[2]:①緩解:關節腫痛消失，活動良好，無脊柱強直，紅細胞沉降率正常，X線片或CT片無進展，持續時間大于半年;②部分緩解:關節仍有輕度腫痛，生活可自理，無脊柱強直，紅細胞沉降率仍快;③致殘:脊柱強直或腰背畸形、跛行，X線片或CT片示脊柱關節或骶髂關節融合、強直。

2 結果

2.1 年齡、性別、家族史:發病年齡平均12.06歲。就診年齡平均12.95歲。確診時間平均4.24年，男性患兒60例，女性患兒3例。有脊柱關節病家族史12例。

2.2 早期關節癥狀:①膝踝指趾腫痛29例(46.03%);②髖部疼痛8例(12.69%);③肌腱端炎或足跟痛6例(9.52%);④腰背痛4例(6.35%);⑤雙側臀部交替疼痛12例(19.05%);⑥頸痛2例(3.17%);⑦晨僵2例(3.17%)。

2.3 關節外表現:發熱14例(22.22%);呼吸道感染31例(49.2%);泌尿道感染2例(3.17%);虹膜睫狀體炎6例(9.52%)。

2.4 體格檢查:骨盆加壓分離試驗陽性22例(34.92%);“4”字試驗病側陽性21例(33.33%);Schober試驗陽性11例(17.46%)。

2.5 實驗室檢查:輕－中度貧血12例(19.04%);血小板增多17例(26.98%);RF均陰性;CRP增高34例(53.96%);ESR均不同程度增快;HLA－B27陽性57例(90.47%)，陰性6例(9.52%)。

2.6 影像學檢查:CT分級均參照強直性脊柱炎影像學分級紐約診斷標準[3]，本文63例JAS均做骶髂關節CT，其中Ⅰ級7例(11.11%)，Ⅱ級29例(46.03%)，Ⅲ級17例(26.98%)，Ⅳ級10例(15.87%)。

2.7 預后:①緩解53例(84.13%)，②部分緩解8例(12.70%)，③致殘2例(3.17%)。

3 討論

幼年強直性脊柱炎是兒童風濕結締組織病的一種，據文獻報道[4]，男女之比為(5～19)∶1;JAS以脊柱及骶髂等關節的慢性炎性反應為特征表現。本文患者從性別分布來看，男女比例為20∶1，男性多見，與文獻相符。平均發病年齡12.06歲，大多為學齡期兒童。發病至確診時間平均4.24年，究其原因是對JAS的認識不足，由于JAS多以外周關節炎為首發癥狀，部分兒童癥狀呈間歇性，且早期體格檢查陽性率低，早期診斷困難。本文患兒以外周關節腫痛起病者37例(58.73%)，其次為雙側臀部交替疼痛12例(19.05%)，而骶髂關節或脊柱起病者僅4例(6.35%)，和文獻報道相似[5]。骨盆加壓分離試驗陽性22例(34.92%)，“4”字試驗病側陽性21例(33.33%)，Schober試驗陽性11例(17.46%)，說明JAS在體格檢查時骶髂關節炎陽性體征較脊柱活動度下降出現早。ESR和CRP常用于評價風濕性疾病活動性，本文63例兒童CRP增高34例(53.96%)，ESR均增快，因此ESR和CRP可作為JAS風濕活動的參考指標。本文63例兒童早期關節外表現中多伴有發熱14例(22.22%)，在疾病早期常被誤診為幼年特發性關節炎、結核性關節炎等，也是延誤診斷的原因之一。本組患兒HLA－B27陽性57例(90.47%)，提示HLA－B27對JAS的早期診斷有積極的指示作用[6]。63例患兒中骶髂關節CT分級Ⅱ級和Ⅲ級一共46例(73.01%)，提示應及早進行骶髂關節CT檢查。本文63例兒童經治療緩解53例(84.13%)，部分緩解8例(12.70%)，致殘2例(3.17%)。其中部分緩解病例考慮是由于治療時間多為半年至1年，療程不足。致殘2例，由于患兒發病至確診時間為十年以上，且沒有進行正規化治療，導致病情延誤。說明早期診斷，規范化治療，可以提高預后。綜上所述，有外周關節表現的兒童，無論有無陽性體征，均應常規進行HLA－B27及骶髂關節CT的檢查。對于HLA－B27陽性，影像學改變不明顯的兒童應建立遠期隨訪，定期復查骶髂關節CT，以利早期診斷，避免誤診，盡早規范化治療，降低致殘率。

[1] Vander Linden S，Valkenberg HA，Cats A.Evaluation of diagnostic criteria for ankylosing spondylitis:a proposal for modification of the New York criteria[J].Arthritis Rheum，1984，27(4):361.

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[6] 王賢軍，金文君，戈俊，等.流式細胞術檢測HLAB27對強直性脊柱炎的診斷價值[J].浙江醫學，2004，26(6):476.