短暫性全面遺忘癥13例臨床分析

馬祖興(吉林省敦化市醫(yī)院，吉林敦化133700)

短暫性全面遺忘癥是一種臨床上比較少見的，主要發(fā)生于中老年人群的椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的短暫性腦缺血發(fā)作。我院自2000年1月～2009年1月共收治13例短暫性全面遺忘癥，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料:本組13例患者，男8例，女5例，年齡43～78歲，平均62.5歲。合并高血壓病者8例，合并冠心病5例，合并糖尿病3例。

1.2 臨床表現(xiàn):13例均急性起病，持續(xù)1～24 h，一般不超過24 h，表現(xiàn)為可逆性記憶力喪失，對(duì)發(fā)作期間的所作所為完全不能回憶，短暫不能獲得新知識(shí)。患者出現(xiàn)重復(fù)語言，常反復(fù)提問，不知道做什么及打算做什么，有些出現(xiàn)定向障礙。發(fā)作期間，患者保留語言及行動(dòng)能力，自知力及人格，可料理生活，日常活動(dòng)正常。發(fā)作后患者全面恢復(fù)記憶能力，對(duì)發(fā)病前后的事記得準(zhǔn)確，唯獨(dú)發(fā)作時(shí)的經(jīng)歷完全想不起，形成一個(gè)“記憶空洞”，這是患者遺忘發(fā)作留下的唯一癥狀。所有病人均無陽性神經(jīng)系統(tǒng)體征。

1.3 輔助檢查:13例患者全部做頭部CT檢查，5例示腔隙性腦梗死，3例示腦萎縮，5例無異常。10例做頭部MR檢查，4例示腔隙性腦梗死，5例示腦萎縮。13例全部做經(jīng)顱多普勒(TCD)檢查，有9例示椎－基底動(dòng)脈系統(tǒng)供血不足，8例做腦電圖(ECG)檢查，均正常。

1.4 隨訪結(jié)果:13例患者均予隨訪，時(shí)間為3個(gè)月～3年，有4例在1年中復(fù)發(fā)1次，2例在3個(gè)月～1年中復(fù)發(fā)1次。

2 討論

短暫性全面遺忘癥(TGA)是突然發(fā)生的短暫性近記憶障礙，發(fā)作一般持續(xù)1～24 h，發(fā)作時(shí)不能記憶新事物，伴有不同程度的遠(yuǎn)記憶喪失，以及對(duì)時(shí)間、地點(diǎn)的定向障礙，自知力、講話、書寫及計(jì)算力保持良好，無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，可自行好轉(zhuǎn)，但可反復(fù)發(fā)作[1]。

有關(guān)短暫性全面遺忘癥的發(fā)病原因及其機(jī)制目前尚不完全明確。主要有3種學(xué)說，即缺血、偏頭痛和癲癇。目前傾向于一過性缺血學(xué)說，即認(rèn)為系大腦后動(dòng)脈的顳支或椎－基底動(dòng)脈系統(tǒng)缺血，累及邊緣系統(tǒng)即海馬、穹窿和乳頭體等與近事記憶或短時(shí)記憶的組織有關(guān)。本組13例合并高血壓病者8例，合并冠心病者5例，合并糖尿病者3例，全部做經(jīng)顱多普勒(TCD)檢查，其中9例示椎－基底動(dòng)脈系統(tǒng)供血不足，并且應(yīng)用擴(kuò)血管藥物改善腦供血治療后癥狀很快好轉(zhuǎn)，所以支持缺血學(xué)說。目前認(rèn)為TGA是椎－基底動(dòng)脈系統(tǒng)短暫性腦缺血發(fā)作的一種特殊形式[2]。

由于TGA為一過性發(fā)作，部分患者可復(fù)發(fā)，所以有人提出癲癇源性機(jī)制，但目前的研究資料大多不支持此觀點(diǎn)。本組13例有8例做腦電圖(ECG)檢查，均正常，全部患者亦未給抗癲癇治療，故可以除外癲癇，不支持癲癇源性學(xué)說。顳葉癲癇發(fā)作病人的遺忘特點(diǎn)是發(fā)作時(shí)間短，而且伴有自動(dòng)癥、人格解體等，TGA病人無這些特點(diǎn)。而持偏頭痛發(fā)病學(xué)說者，是因?yàn)門GA患者中偏頭痛的發(fā)病率較高，本組13例TGA患者中未發(fā)現(xiàn)有偏頭痛患者，可能與病例數(shù)少有關(guān)，但目前已經(jīng)證明兩者之間并無聯(lián)系。

TGA的臨床表現(xiàn)有以下幾個(gè)特點(diǎn):①發(fā)病年齡主要是中老年人，本組年齡43～78歲，平均62.5歲。②典型癥狀是突然發(fā)病，一過性記憶障礙，一般是由他人發(fā)現(xiàn)患者突然出現(xiàn)記憶障礙，忘記過去的事情，不知道現(xiàn)在做什么以及打算做什么。③出現(xiàn)逆行性及順行性遺忘:數(shù)天、數(shù)周、數(shù)年的記憶喪失。④自知力完整，患者發(fā)病時(shí)不知所措，不斷向他人詢問基本上同一類型、同一順序的問題，努力回憶遺忘的事情。⑤病程短，復(fù)發(fā)少，病程以2～3 h多見，一般不超過24 h。⑥能保留較復(fù)雜的高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)，如說話、書寫、計(jì)算、騎自行車等能力，并保持注意力，人格、自主行為及皮層功能的完整，除記憶障礙外，無其他神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。⑦多合并有高血壓、動(dòng)脈硬化病史，經(jīng)顱多普勒彩超(TCD)檢查多有椎－基底動(dòng)脈系統(tǒng)供血不足的表現(xiàn)，頭部CT、MR可有非特異性異常，腦電圖檢查多正常。

TGA的診斷標(biāo)準(zhǔn):目前尚無明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，診斷主要依靠臨床特征，如僅有遺忘而無其他神經(jīng)體征，診斷當(dāng)無困難。目前廣泛接受以下診斷標(biāo)準(zhǔn):①發(fā)病時(shí)應(yīng)有目擊者。②突然發(fā)病，發(fā)病時(shí)的神經(jīng)功能障礙僅限于詢問和遺忘，不伴有其他神經(jīng)系癥狀和體征。③記憶喪失為一過性，通常持續(xù)數(shù)小時(shí)，不超過24 h。④發(fā)病后患者記憶力可完全恢復(fù)。唯獨(dú)發(fā)作期間的經(jīng)歷不能想起，形成一個(gè)“記憶空洞”，是患者遺忘發(fā)作所留下的唯一癥狀[3]。

TGA應(yīng)與癲癇、癔病、一氧化碳中毒等鑒別。癲癇性遺忘的特點(diǎn)是頻繁發(fā)作，持續(xù)時(shí)間短，并且伴有自動(dòng)癥以及人格解體，腦電圖可發(fā)現(xiàn)癇性放電。而癔病性遺忘常有精神創(chuàng)傷史，為持續(xù)性記憶衰退和自我認(rèn)識(shí)缺陷。

由于TGA屬于椎－基底動(dòng)脈系統(tǒng)短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)的一種特殊類型，所以其防治也應(yīng)遵循缺血性腦血管疾病的防治原則。尤其是年齡偏大，合并有高血壓、動(dòng)脈硬化的患者，更應(yīng)該積極嚴(yán)格地做好防治工作。

[1] 譚明賢，張書瓊.短暫性全面遺忘癥1例[J].中國實(shí)用內(nèi)科雜志，2001，21(3):189.

[2] 胡維銘，王維治.神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)生700問[M].第2版.北京:中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2000:437.

[3] 沈岳飛，唐運(yùn)立，許永成，等.短暫性全面遺忘綜合征53例國內(nèi)文獻(xiàn)回顧[J].臨床薈萃，2001，16(22):1022.