小腸神經纖維瘤致腸套疊1例

段于河，陳麗麗，胡海燕，楊傳民，董蒨

（青島大學醫學院附屬醫院，山東 青島 266003 1 小兒外科； 2 腎內科； 3 乳腺外科）

神經纖維瘤并不少見，其主要的發生組織是神經鞘細胞，病變常多發，可累及頸部、縱隔、腹膜后和外周神經干、神經根、皮膚等。小腸神經纖維瘤文獻報道較少，而小腸神經纖維瘤致腸套疊者更為罕見。近期本院收治小腸神經纖維瘤致腸套疊1例，現報告如下。

病兒，女，11歲，因陣發性腹痛12 h急診入院。腹痛呈陣發性絞痛，緩解期約為2 min，無惡心、嘔吐，排大便一次，為果醬樣。B超考慮腸套疊，急診行空氣灌腸，證實為腸套疊，空氣灌腸不能復位，遂收入院急癥手術。術中見腸套疊為回回結型，套入腸段長約25cm，腸管壁缺血呈黑色，手法復位不能，行腸切除腸吻合術。術后縱行剖開套疊腸段，見腔內有一包塊，凸向腸腔，大小約2.0cm×1.5cm，表面光滑，如息肉狀。標本送病理檢查，證實為小腸神經纖維瘤。

討論 腸套疊為嬰幼兒期常見的急腹癥，是由于腸功能紊亂或腸管局部器質性病變導致一部分腸管及其系膜套入鄰近腸管中，臨床上以前者多見，表現為腸梗阻癥狀。小兒腸套疊約有90%為不明原因特發性腸套疊，器質性病變所致腸套疊多為急性，反復發作，約占10%。繼發性腸套疊多發生于小腸，病變以小腸梅克爾憩室、小腸息肉、過敏性紫癜、腸系膜囊腫、小腸腫瘤多見。

小兒小腸腫瘤較為少見，僅占消化道腫瘤的1%～5%，且以小腸惡性腫瘤多見，約占3／4，小腸良性腫瘤臨床癥狀不明顯，難以早期診斷。隱性失血、隱匿消瘦、臍周隱痛（“三隱”癥狀）是小腸腫瘤的最常見表現，臨床醫生應對“三隱”癥狀予以足夠重視。小兒小腸良性腫瘤以血管瘤、平滑肌瘤和腺瘤為主，脂肪瘤、纖維瘤、錯構瘤、畸胎瘤、神經纖維瘤和淋巴管瘤等較為少見。小腸惡性腫瘤以惡性淋巴瘤、腺癌、類癌等多見，其次為平滑肌肉瘤，惡性黑色素瘤、惡性神經鞘瘤、惡性血管內皮瘤、神經纖維肉瘤、惡性間質瘤少見。

本例病兒11歲，以腸套疊入院，臨床少見，經手術、病理證實為小腸神經纖維瘤所致腸套疊，實屬罕見。國內鮮有報道，曾有報道小腸神經纖維瘤致反復消化道出血、消化道大出血病人。小腸神經纖維瘤常發生在終末回腸、盲腸及升結腸以及與其相連的系膜，常呈多發，其發生可能與腸壁神經生長發育異常有關，為良性病變，預后良好。就此病兒我們有以下幾點體會：①對不明原因的慢性腹痛、陣發性腸絞痛、黑便或不全性腸梗阻，應警惕小腸腫瘤的存在，并行進一步檢查；②對反復發作的腸套疊，不應滿足于一次又一次的空氣整復成功，而應與家屬積極溝通病情，及時行手術探查，明確有無小腸腫瘤并及時治療；③國內慢性腸套疊占小兒腸套疊的0.8%，多繼發于腸道器質性病變，應及時剖腹探查；④對疑有小腸腫瘤者，只要病情允許，均應作小腸造影、超聲、選擇性腸系膜血管造影等檢查，進行綜合分析，作出判斷。小腸鏡是目前診斷本病最有價值的手段，但條件所限并不能廣泛開展。對上述檢查仍不能排除小腸腫瘤者，亦可應用腹腔鏡探查腹腔。