肺上皮樣血管內皮細胞瘤1例分析

北京京煤集團總醫院（102300）劉霽塵 喬瑞省

1 患者一般資料

患者男性，26歲，主因咳嗽、咳痰伴右側胸痛于2012年6月入院。當地醫院CT提示右側液氣胸，胸膜增厚，胸腔鏡下可見較多粘連帶，纖維素樣增生，病理提示纖維素及炎細胞，予以剝脫后置管，術后診斷為“結核性胸膜炎”，給予四聯抗癆治療效果不佳，且每日均引流800～1000mL淡黃色胸水，遂轉入我院。入院后體格檢查：胸骨前及胸骨柄旁可觸及粟粒樣皮下結節，壓痛陽性，邊界清楚，與周圍組織無粘連，右肺叩診濁音，右肺呼吸音低，其余未見異常。增強胸CT：右側胸腔引流術后，右側多發包裹性胸腔積液伴感染，右側胸廓塌陷，胸膜彌漫結節狀增厚及多發縱膈淋巴結增大，惡性病變可能，右肺多發實變，內有多發低密度灶，肝右葉低密度結節。支氣管鏡提示右上葉支氣管黏膜增厚、水腫，各開口均呈環形狹窄，左肺B2管壁可見少量白色小結節，質硬。氣管鏡灌洗液病理提示涂片內可見惡性腫瘤細胞，部分細胞退變。胸腔鏡提示胸腔內可見廣泛纖維素樣粘連帶，壁臟層胸膜均為纖維素樣增生，未見新生物，包裹性胸腔積液，為黃色清亮液體。胸膜活檢病理提示增生的纖維組織中見有梭形及部分上皮樣腫瘤細胞，有形成血管的傾向，免疫組化結果顯示腫瘤細胞：CK（+），EMA（-），Cam5.2（+），CEA（-），Calretinin（少數弱+），CD34（+），WT1（少數弱+），高度懷疑上皮樣血管內皮細胞瘤，中間型?；颊叻艞壷委?，自動出院。隨訪5月后死亡。

2 討論

肺上皮樣血管內皮細胞瘤（PEH）是一種罕見的肺部惡性腫瘤，由Dail首先發現并命名為血管內細支氣管肺泡癌，免疫組化技術的發展證實其來源于血管內皮，隨后Weiss建議將其更名為上皮樣血管內皮細胞瘤?？稍l于肺或胸膜，也可能原發于肝臟、骨及軟組織[1]。PEH多發生于女性，男女比例為1∶4。幾乎半數患者無癥狀，有癥狀的患者可表現為胸膜炎性胸痛、胸水、氣短、咳嗽、咯血和杵狀指[2]。影像學特征為兩肺多發的小結節，直徑通常小于2cm[1]，這種情況發生在62%以上的患者，同時磨玻璃影、線性或結節狀陰影及胸腔積液也有報道[3]。病理診斷標準為上皮樣或組織細胞樣的圓形或略呈梭形的嗜酸性內皮細胞形成短條形、索狀和實性巢狀結構。腫瘤細胞在細胞水平有內皮細胞分化的證據。免疫組化染色至少對一種內皮細胞標記物（F8、CD31、CD34）呈陽性反應[4]。PEH的鑒別診斷主要包括其他類型肺癌尤其是非小細胞肺癌、結節病、機化性肺炎及肺結核等。因PEH較罕見，故目前暫無標準的治療方案。目前主要采用的治療方法包括手術切除、化療、放療、生物治療或單純長期隨訪觀察等。對于孤立病灶，手術切除可以使疾病得到緩解，同時手術切除也適用于可切除的復發病灶。而對于彌漫性的PEH，盡管有些化療藥物在臨床實踐中被嘗試應用，但目前仍然無有效的治療方法[1][5]。Pinet等[6]曾報道1例患者使用卡鉑聯合依托泊苷化療后獲得完全緩解。而Ledson等[7]也曾報道1例患者給予硫唑嘌呤治療后病情穩定。α-干擾素具有抗血管生成活性，有報道顯示該治療可使患者得到完全或部分緩解[8][9][10]。因為部分PEH存在自愈傾向，對于無癥狀患者，可以選擇動態觀察和密切隨訪[3]。PEH是一種介于良、惡性之間的交界性腫瘤，預后介于兩者之間。5年生存率為60%（47～71%），若有血性胸水則5年生存率僅為2%[11]。多數死于呼吸功能衰竭。

總之，PEH是一種較為罕見的肺部惡性腫瘤，臨床及影像學無特異性表現，極易誤診，故當結核等常見疾病不能解釋或相應治療效果欠佳時，應考慮到一些少見病的可能，并采取進一步措施明確病理診斷。