乳腺大汗腺癌并皮膚廣泛侵犯1例報告

王 蓉 張明健 何 怡 李 陸

1 病例報告

患者女性，81歲。2009年2月發(fā)現(xiàn)左側(cè)乳頭上方3 cm×4 cm大小包塊。針吸細胞學檢查示“左側(cè)”乳腺浸潤性癌。2009年2月17日行左側(cè)乳腺改良根治術(shù)，術(shù)后病理診斷為：①“左”乳腺浸潤性大汗腺癌，乳頭底部見癌組織侵犯，外上象限、外下象限、內(nèi)上象限、內(nèi)下象限及底部切緣未見癌；腫瘤免疫組化示：PR陰性、ER陰性、c-erbB-2陰性。②左腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性乳腺癌(7/7)；分期為pT2N2M0(ⅢA期)。術(shù)后行1個周期多西紫杉醇(40 mg靜脈滴入，第1、8、15天)+卡培他濱(3 g/日，分3次口服；第1～14天)方案化療。因為老年女性，合并有心率不齊，故術(shù)后未行切口及胸壁放療，僅行左側(cè)腋窩及左鎖骨上放療(劑量分別為6MV-X DT 50 Gy及DT 40 Gy)。2009年12月發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸壁切口周圍皮膚增厚變硬，并出現(xiàn)多個大小不等結(jié)節(jié)，約2 cm×2 cm，行胸壁結(jié)節(jié)活檢，病理診斷為“左乳房切口皮膚隆起”組織為乳腺大汗腺癌，考慮為皮膚侵犯。行4個周期化療，方案“多西紫杉醇60 mg靜脈滴入，第1、8天，順鉑50 mg靜脈滴入，第2、3天，每3～4周為1療程”，行左側(cè)胸壁放療(劑量6MV-X DT 40 Gy,10Mev電子線DT 20 Gy)，放療結(jié)束時間為2010年6月4日。治療后胸壁結(jié)節(jié)消失。2010年10月胸壁結(jié)節(jié)再發(fā)，伴皮膚增厚、發(fā)紅及皮溫輕度增高，面積逐漸增大，遍布整個胸壁，部分結(jié)節(jié)破潰。取皮膚組織活檢，病理診斷為：“前胸壁”皮膚附件惡性腫瘤，免疫組化示CK(+)、CKH(+)、EMA(+)、CEA(-)、CKL(-)、ER(-)、PR(-)，診斷為皮脂腺癌。行2周期化療，方案“吉西他濱1.2 g 靜脈滴入，第1、8、15天；順鉑50 mg 靜脈滴入，第2、3天”。2011年3月8日至2011年4月15日再次行胸壁放療，10MeV電子線DT 30 Gy。2011年7月采用單藥替吉奧(100 mg/日，分2次口服；第1～14天，停14天重復)化療4周期，胸壁結(jié)節(jié)縮小，潰爛及皮膚增厚發(fā)紅現(xiàn)象有所改善。2012年2月胸壁結(jié)節(jié)再次增多并潰爛，且右側(cè)腋窩及左鎖骨上出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。再次取胸壁結(jié)節(jié)送中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院，活檢病理診斷為：“左胸壁”皮膚表皮及真皮組織中見癌組織浸潤，符合來自乳腺癌，免疫組化AEI/AE3(3+)、CK18(3+)、CK7(3+)、GCDFP15(1+)、Vimentin(-)、NSE(-)、S100(-)、SMA(-)、Ki-67(+約20%)。此后又改用單藥異環(huán)磷酰胺(1 g/日 靜脈滴入，第1～5天)化療1周期，多西紫杉醇(60 mg 靜脈滴入，第1、8天)+順鉑(30 mg 靜脈滴入， 第1～3天)方案化療1周期，均無效。后因病情惡化，出現(xiàn)惡液質(zhì)，2012年7月25日死亡。

2 討論

大汗腺癌主要是由大汗腺(頂泌汗腺)型細胞構(gòu)成的惡性腫瘤，較少見，占乳腺癌的0.4%～4%[1],國內(nèi)僅見散在報道[2-3]。通過長期大宗病例觀察，發(fā)現(xiàn)本類型癌預后欠佳。大汗腺癌具有惡性程度較高、淋巴轉(zhuǎn)移較早,發(fā)展較快的特點；大汗腺癌經(jīng)治療，包括根治、仿根治術(shù)，加術(shù)后放療和化療， 5年和10年生存率分別為59.38%和29.41%[4]。本例患者總生存期3年5個月，術(shù)后10個月即出現(xiàn)廣泛的皮膚侵犯，且在此過程中反反復復行放化療，有一定的療效，但控制時間短，復發(fā)快，皮膚侵犯廣，同時伴有腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?？偨Y(jié)影響該病例的預后因素：①首次就診時已有腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，術(shù)后分期為pT2N2M0(ⅢA期)；②術(shù)后病理報告提示有乳頭底部侵犯，腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(7/7)，免疫組化結(jié)果示PR、ER、c-erbB-2均為陰性，故內(nèi)分泌治療無效；③因為老年高齡患者，合并有心率不齊，故術(shù)后未行切口及胸壁放療，僅行同側(cè)腋窩及鎖骨上放療；④術(shù)后僅行1周期多西紫杉醇+卡培他濱方案化療，出現(xiàn)胸壁皮膚侵犯后才再次行胸壁放療及反復多次化療。因此我們認為，乳腺大汗腺癌手術(shù)應盡早實施，對于術(shù)后分期晚(Ⅲ～Ⅳ期)的患者，應常規(guī)行手術(shù)區(qū)域及胸壁的放療，同時輔以4～6個周期化療，有條件者還可行基因檢測，指導化療藥物的選擇或是否采用靶向治療。對于乳腺大汗腺癌患者的治療值得我們進一步去探討。

[1] 龔西騟.乳腺大汗腺癌〔J〕.臨床與實驗病理學雜志，2001，17(1)：75.

[2] 張 翀,田祖豪，高慶云，等.左側(cè)乳腺大汗腺癌一例〔J〕.江蘇醫(yī)藥，2003，29(7):507.

[3] 李 俊，張忠濤，屈 翔，等.乳腺大汗腺癌1例報告并文獻復習〔J〕.中國實用外科雜志，2010，30(9)：819.

[4] 李樹玲主編.乳腺腫瘤學〔M〕.北京：科學技術(shù)文獻出版社，2000：610.